Ichthyose Der Haut (angeboren, Vulgär, Harlekin) - Was Ist Das? Symptome Und Behandlung

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2024-01-07 17:50

Ichthyose der Haut: Formen, Symptome und Behandlung

Was ist Ichthyose?

Ichthyose ist eine Hautkrankheit, die viel mit Dermatose gemeinsam hat. Die Pathologie wird erblich erworben und ist durch eine gleichmäßige Verletzung der Verhornung und das Auftreten von fischähnlichen Schuppen auf der Oberfläche des Körpers gekennzeichnet.

Von allen angeborenen Hauterkrankungen macht die Ichthyose etwa 87% der Pathologien aus. In diesem Fall treten Mutationen in verschiedenen Genen des Epithels auf, was zu einer Änderung seiner Struktur führt. Die Symptome der Krankheit können sehr unterschiedlich sein. Unabhängig von der Form der Ichthyose gibt es jedoch ein einziges Symptom der Krankheit - eine erhöhte Verhornung und Ablösung der oberen Schicht der Dermis.

Trotz der hohen Entwicklung der Medizin ist die Behandlung der Ichthyose eine schwierige Aufgabe für einen Arzt. Obwohl Wissenschaftler bereits in der Lage waren, therapeutische Schemata zu entwickeln, um die Lebensqualität solcher Patienten zu verbessern. Babys können auch behandelt werden.

Ichthyose bei Erwachsenen ist sehr selten. Dies ist auf andere schwere Krankheiten zurückzuführen. Die Behandlungsschemata für Erwachsene unterscheiden sich nicht von denen für Kinder.

Inhalt:

• Die Ursachen der Ichthyose
• Formen der angeborenen Ichthyose
• Symptome einer angeborenen Ichthyose
• Behandlung von Ichthyose
• Prognose
• Prävention von Ichthyose
• Antworten auf häufig gestellte Fragen

Die Ursachen der Ichthyose

Ursachen der angeborenen Ichthyose

Genmutationen sind die Ursache aller angeborenen Ichthyose. Proteinverbindungen, Enzyme und andere Substanzen, die an der Bildung der Dermis beteiligt sind, werden mit bestimmten Störungen produziert.

Bisher sind die genauen Ursachen für Genanomalien nicht bekannt, aber Wissenschaftler haben einige Risikofaktoren für die Entwicklung einer Ichthyose identifiziert, darunter:

• Erbliche Veranlagung. Die Wahrscheinlichkeit, eine Ichthyose zu entwickeln, ist höher, wenn Pathologien in einer Familienanamnese vorliegen wie: Down-Syndrom, Patau-Syndrom, Shershevsky-Turner-Syndrom usw.
• Schädliche Gewohnheiten der Eltern, zum Beispiel Alkoholkonsum einer schwangeren Frau, Rauchen, Drogenmissbrauch, Drogenkonsum.
• Chronische Erkrankungen bei Eltern. Verschiedene infektiöse Prozesse sind wichtig, zum Beispiel Pyelonephritis, Hepatitis, Gastritis usw.
• Exposition gegenüber schädlichen Faktoren des Körpers: Strahlung, verschmutzte Luft, Schwermetalle usw.

Alle schädlichen Faktoren, die die Eltern betreffen, können die Gesundheit des Kindes beeinträchtigen und zur Entwicklung einer Ichthyose bei ihm führen.

Ursachen der erworbenen Ichthyose

Manchmal entwickelt sich Ichthyose im Laufe des Lebens.

Die Gründe können folgende sein:

• Vitamin A-Mangel im Körper.
• Maligne Tumoren mit der Entwicklung eines paraneoplastischen Syndroms. Das Immunsystem des Patienten beginnt, Immunkomplexe gegen seine eigene Haut zu entwickeln und diese zu zerstören.
• Ichthyose vor dem Hintergrund des Alkoholismus. Blutgefäße werden zerstört, die Haut erhält keine normale Ernährung, was zur Entwicklung der Krankheit führt.

Ichthyose, die sich im Laufe des Lebens entwickelt, stellt keine Gefahr für die menschliche Gesundheit dar. Die Symptome sind nicht so ausgeprägt wie bei angeborenen Formen der Krankheit. Die Haut solcher Menschen neigt zu vermehrtem Peeling, das Hautmuster wird im Bereich der Füße und Handflächen gestärkt. Sie können mit der Krankheit fertig werden, wenn Sie die Ursache ihres Auftretens identifizieren. Wenn die etiotrope Behandlung keine positiven Ergebnisse ermöglicht, wird die Therapie nach dem gleichen Schema wie bei angeborenen Formen der Krankheit durchgeführt.

Formen der angeborenen Ichthyose

Abhängig vom Zeitpunkt des Ausbruchs der Krankheit und vom Ort der Mutation gibt es Arten von Ichthyose wie:

1. Ichthyose von Neugeborenen. Mutationen treten auf den weiblichen Geschlechtschromosomen auf. Die Krankheit beginnt sich bereits in der Zeit zu entwickeln, in der sich das Kind im Mutterleib befindet. Er wird mit Symptomen der Krankheit geboren. Am häufigsten leiden männliche Säuglinge und sie erhalten das mutierte Gen über die weibliche Linie.

   Diese Arten von Ichthyose umfassen:

   • Lamellar.
   • Erythrodermie ist ichthyosiform.
   • Erythroderma bullös Ichthyosiform.
   • Harlekin Ichthyose.

2. Ichthyose, zeitlich verzögert. Die Mutation tritt auf den nichtsexuellen Chromosomen auf. Zum ersten Mal manifestiert sich die Krankheit nach 2 Monaten - 1 Jahr nach der Geburt des Kindes. Die Krankheit verläuft im Vergleich zur Ichthyose bei Neugeborenen unkompliziert. Vulgäre Ichthyose bezieht sich auf eine zeitlich verzögerte Pathologie.

Abhängig von der Form der Krankheit unterscheiden sich die Symptome der Störung.

Symptome einer angeborenen Ichthyose

Das Baby wird "verpackt" in einem hellbraunen Film (kolloidaler Fötus) geboren. Nach einigen Stunden oder Tagen kommt der Film heraus.

In Zukunft kann die Krankheit in 4 Arten fortschreiten. Die Symptome sind ausgeprägt, so dass die Diagnose einer bestimmten Form der Pathologie nicht schwierig ist:

1. Lamellare Ichthyose:

   • Die Haut wird straff gespannt.
   • Die Augenlider und Lippen des Babys sind nach außen gedreht.
   • Große Kernpartikel sind durch Risse getrennt. Sie sind tief, sie werden die ganze Zeit nass, eine transparente interzelluläre Flüssigkeit erscheint von ihnen.
   • Die Füße und Handflächen sind mit dicken Hautschuppen bedeckt, die durch Risse getrennt sind.

2. Ichthyosiforme Erythrodermie:

   • Nach der Geburt ist das Baby mit einem Film bedeckt, der schnell trocknet, Risse und Blätter hinterlässt.
   • Die Haut sieht aus, als wäre das Baby verbrannt worden. Es ist schuppig und rot gefärbt.
   • Die Haut ist straff. Wenn das Kind erwachsen wird, erscheinen silberne Streifen darauf.
   • Die Ohren des Babys sind unregelmäßig. Dieses Symptom tritt jedoch nicht bei allen Patienten auf.
3. Bullöse ichthyosiforme Erythrodermie. Diese Form der Krankheit manifestiert sich auf die gleiche Weise wie eine ichthyosiforme Erythrodermie, aber unter anderem treten Ulzerationsdefekte und Blasen auf der Haut auf.

4. Harlekin-Syndrom:

   • Diese Art von Krankheit ist für ein Kind am schwierigsten und lebensbedrohlichsten. Das Stratum Corneum verdickt sich über die gesamte Körperoberfläche.
   • Die Lippen und Augenlider des Babys sind verdreht.
   • Die Risse sind sehr tief, sie sehen aus wie Wunden.
   • Der Kopf des Neugeborenen ist verkleinert.

Wenn das Kind älter wird, werden die Symptome der Krankheit weniger intensiv (es sei denn, bei ihm wurde ein Harlekin-Syndrom diagnostiziert). Die Haut färbt sich normal, bleibt aber straff und blättert ständig ab. Wenn ein Patient eine laminare Form der Pathologie entwickelt, bleiben die silbernen Streifen während des gesamten Lebens bestehen.

Symptome von Ichthyosis vulgaris

Die Krankheit macht sich 2-12 Monate nach der Geburt des Kindes bemerkbar. Das Pathologie-Manifest fällt auf die kalte Jahreszeit.

Die Symptome der Ichthyose sind wie folgt:

• Die Haut blättert am Rumpf ab. Dieser Prozess betrifft nicht das Gesicht, die Kniekehlen und die Achselhöhlen.
• An den Handflächen und Fußsohlen wird das natürliche Muster verstärkt, die Furchen werden tief, der Ton der Dermis wird geschwächt. Dadurch sehen die Füße und Handflächen des Babys senil aus.
• An den Hüften und Schultern erscheinen Verdichtungsbereiche, die durch Tuberkel dargestellt werden.

Von Zeit zu Zeit wird sich die Krankheit verschlimmern und abklingen. In der kalten Jahreszeit verstärken sich die Symptome der Pathologie.

Behandlung von Ichthyose

Es ist unmöglich, die angeborene Form der Ichthyose für immer zu bewältigen. Eine Person muss ihre Gesundheit ständig überwachen. Dazu muss er Medikamente einnehmen und bestimmte Anpassungen an seinem Lebensstil vornehmen. Alle Formen der Pathologie mit Ausnahme des Harlekin-Syndroms eignen sich gut zur symptomatischen Korrektur.

Allgemeine therapeutische Maßnahmen

Wenn ein Kind in einem Film geboren wird, wird es in einen Inkubator gebracht. Dort wird das erforderliche Feuchtigkeits- und Temperaturniveau eingehalten.

Das Kind sollte sofort Medikamente erhalten wie:

• Glukokortikosteroide. Es gibt keine genauen Daten darüber, warum sich diese Medikamente positiv auf die Gesundheit von Ichthyose-Patienten auswirken. Ihre Wirksamkeit ist jedoch bewiesen. Die Medikamente der Wahl sind Prednisolon oder Hydrocortison. Die Behandlung sollte 4-7 Wochen dauern. Dann wird die Medikamentendosis allmählich reduziert.
• Vitamin A. Es reguliert die Stoffwechselprozesse in der Haut und fördert die Produktion interzellulärer Substanzen. Die Zulassungsdauer beträgt 14 Tage, kann jedoch nach Ermessen des behandelnden Arztes geändert werden. Das Vitamin wird unter dem Namen Retinolacetat vermarktet. Wenn ein Kind eine Allergie dagegen entwickelt, wird Acitretin verschrieben.
• Antibiotika. Sie werden verschrieben, wenn die Wahrscheinlichkeit einer bakteriellen Infektion hoch ist.
• Elektrolyte und Albumin intravenös verabreicht. Sie verbessern das allgemeine Wohlbefinden des Patienten. Bei Neugeborenen werden Medikamente in die Nabelvene abgegeben.

Wenn sich die Krankheit verschlimmert, wird die Therapie mit allen Arzneimitteln wiederholt. Der Arzt kann antibakterielle Medikamente oder intravenöse Infusionen aus dem Programm entfernen und andere Vitamine einführen.

Lokale Auswirkungen

Auf eine lokale Therapie kann nicht verzichtet werden.

Zu diesem Zweck werden verschiedene Cremes und Salben verwendet, zum Beispiel:

• Uroderm mit Harnstoff 2%.
• Petrolatum.
• Lanolin.
• Atoderm, Topikrem, Foretal und andere Erweichungsmittel. Diese Produkte sind nicht als Arzneimittel eingestuft und können daher zur Behandlung von Neugeborenen verwendet werden.
• Dexpanthenol.
• Cremes und Salben mit einer hormonellen Komponente: Elokom, Akriderm, Belosalik usw.

Erwachsenen Patienten können Medikamente verschrieben werden, die Salicylsäure in einer Konzentration von 2% enthalten. Sie sind nicht für Kinder unter 3 Jahren verschrieben.

Physiotherapie

UFO, Sonnenbaden (nicht länger als 40 Minuten) helfen, die Symptome der Krankheit zu reduzieren. Diese Verfahren stimulieren die Stoffwechselprozesse der Dermis, reduzieren die Intensität des Peelings. Ältere Menschen können das Badehaus besuchen (die Lufttemperatur sollte 55 ° C nicht überschreiten) und in Badeorte reisen.

Betreuung von Kindern mit Ichthyose

Das Baby wird 2-4 Wochen im Inkubator sein. Während dieser Zeit erhält er alle notwendigen Behandlungen.

Nach der Entlassung nach Hause sollten die Eltern das Kind wie folgt betreuen:

• Befolgen Sie strikt alle medizinischen Empfehlungen. Die Behandlung muss zu Hause fortgesetzt werden. Sie müssen spezielle Cremes und Salben verwenden. Die Verarbeitung sollte regelmäßig erfolgen.
• Überwachen Sie den Hautzustand des Babys. Es ist unmöglich, Perioden intensiven Peelings zu ignorieren. Es ist wichtig, alle Entzündungselemente rechtzeitig zu beseitigen, die Körpertemperatur des Babys zu überwachen usw. Dies ermöglicht es, Perioden der Verschlechterung der Pathologie nicht zu verpassen und die erforderlichen Maßnahmen rechtzeitig zu ergreifen.
• Eine Verletzung der Dermis des Kindes ist nicht akzeptabel. Die Haut eines Ichthyose-Babys ist anfälliger für Traumata als die Haut eines gesunden Kindes. Pathogene Mikroorganismen können durch die Wunden eindringen. Wenn die Verletzung aufgetreten ist, muss die Haut daher mit einer Lösung von Chlorhexidin in einer Konzentration von 0,005% oder mit einem anderen Antiseptikum behandelt werden.
• Es ist verboten, steife synthetische Wollstoffe zu verwenden. Dies gilt für Unterwäsche und Bettwäsche. Solche Materialien reizen die Haut des Babys, verursachen Juckreiz und verschlimmern die Krankheit.

Andernfalls unterscheidet sich das Leben eines Kindes nicht vom Leben gesunder Kinder. In Zukunft werden solche Kinder trotz ihrer Krankheit vollwertige Mitglieder der Gesellschaft.

Prognose

Alle Formen der Krankheit mit Ausnahme des Harlekin-Syndroms haben einen günstigen Verlauf. Die Krankheit beeinträchtigt die Lebensqualität des Menschen nicht, wenn das Kind von frühester Kindheit an eine angemessene Therapie erhält. Im Winter kommt es zu Exazerbationen, wonach die Haut wieder in ihren normalen Zustand zurückkehrt. Während eines Rückfalls müssen Sie eine angemessene Therapie erhalten.

Das Harlekin-Syndrom endet in den meisten Fällen mit dem Tod des Kindes.

Prävention von Ichthyose

Um die Wahrscheinlichkeit einer Ichthyose bei einem Säugling zu verringern, müssen in der Phase der Schwangerschaftsplanung die folgenden Empfehlungen befolgt werden:

• Eltern sollten Ärzte aufsuchen, alle chronischen Pathologien identifizieren und behandeln.
• Die Frau sollte von einem Frauenarzt gesehen werden. Sie muss getestet werden und alle bestehenden Krankheiten loswerden.
• Wenn frühere Kinder mit genetisch bedingten Krankheiten in der Familie geboren wurden, müssen Sie die Genetik besuchen und alle von ihm verschriebenen Tests bestehen.
• 6 Monate vor der bevorstehenden Empfängnis müssen Sie aufhören, alkoholische Getränke, Drogen und Tabak zu nehmen.
• Der Arzt kann die Einnahme von Folsäure, Jodpräparaten usw. empfehlen.

Die Einhaltung dieser Empfehlungen kann die Wahrscheinlichkeit einer Ichthyose bei einem Kind um 95% verringern. Während der Schwangerschaft sollte eine Frau bei einem Frauenarzt registriert werden, sich Ultraschalluntersuchungen und Vorsorgeuntersuchungen unterziehen. Die Krankheit ist leichter zu verhindern als zu heilen.

Antworten auf häufig gestellte Fragen

• Ist Ichthyose eine Erbkrankheit? Ja, aber es ist schwierig, genau zu sagen, wie und wann die Übertragung der Pathologie erfolgen wird. Wenn ein männliches Baby mit Ichthyose in einer Familie geboren wurde, ist die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens eines Babys mit einer ähnlichen Krankheit extrem hoch. Wenn sich die Pathologie in einem verzögerten Zeitraum entwickelt hat, ist es schwierig, eine Vorhersage zu treffen. Ein Muss Genetik besuchen.
• Hängt die Behandlung von der Form der Ichthyose ab? Ja. Mit dem Harlekin-Syndrom wird also die Dosis von Hormonen erhöht. Bullöse Krankheit erfordert Antibiotika. Der Arzt hilft bei der Bestimmung der Therapie.
• Während einer Ultraschalluntersuchung stellte der Arzt eine Ichthyose beim Fötus fest. Wie gehe ich vor? Die Wahrscheinlichkeit einer korrekten Diagnose beträgt 92-95%. Die Entscheidung bleibt bei den Eltern.
• Was sind die Nebenwirkungen von Ichthyose-Medikamenten ? Wir können sagen, dass die meisten Medikamente sicher sind. Hormonelle Wirkstoffe werden für kurze Zeit verschrieben, so dass sie keine Zeit haben, den Zustand des Immunsystems zu beeinflussen.

Artikelautor : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. Therapeut

Ausbildung: Moskauer Medizinisches Institut. IM Sechenov, Fachgebiet - "Allgemeinmedizin" 1991, 1993 "Berufskrankheiten", 1996 "Therapie".