Myasthenia Gravis - Ursachen, Symptome Und Behandlung

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-16 21:44

Myasthenia gravis: Formen, Symptome und Behandlung

Myasthenia gravis ist eine chronische Erkrankung, die die Muskeln betrifft. Die Hauptmanifestation der Pathologie ist ihre schnelle Müdigkeit. Die Besonderheit der Krankheit ist ihr ständiges Fortschreiten. Die Ursache für Myasthenia gravis liegt in der Störung der neuromuskulären Verbindungen.

Zusätzlich zu einer erhöhten Muskelermüdung nimmt die Muskelschwäche einer Person zu, was sich negativ auf das Volumen der durchgeführten Aktionen auswirkt.

Myasthenia gravis wird von myasthenischen Krisen begleitet, die zum Tod einer Person führen können. Die moderne Medizin kann die Zahl der Todesfälle aufgrund dieser Pathologie verringern. Dank einer komplexen Therapie ist es möglich, eine stabile Remission der Krankheit zu erreichen.

Inhalt:

• Was ist Myasthenia gravis?
• Ursachen von Myasthenia gravis
• Myasthenia gravis Klassifikation
• Myasthenia gravis Symptome
• Myasthenische Krise
• Diagnose von Myasthenia gravis
• Behandlung von Myasthenia gravis
• Welche Medikamente sind kontraindiziert?
• Prävention von Myasthenia gravis
• Prognose

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die Rezeptoren betrifft, die zwischen Muskeln und Nervensystem kommunizieren. Das Immunsystem beginnt, die körpereigenen Zellen anzugreifen, die völlig gesund sind. Dies kann zu beeinträchtigten Schluckbewegungen, zu einer ungewöhnlichen Schwäche der Atemwege sowie zu anderen ebenso schweren Störungen führen. Mit fortschreitender Pathologie verkümmern die Muskeln der Lippen, des Gesichts, des Pharynx, der Zunge, des Halses, der Augen und des gesamten Körpers beim Patienten.

Der medizinische Begriff für Myasthenia gravis lautet "Myasthenia gravis pseudoparalytica". Übersetzt ins Russische bedeutet dies asthenische Bulbarlähmung. Russische Ärzte verwenden häufig den Begriff „Myasthenia gravis“.

Die Krankheit läuft darauf hinaus, dass ein Nervenimpuls mit Störungen vom Gehirn auf die Muskeln übertragen wird. Dies ist auf eine Fehlfunktion im Metabolismus von Acetylcholin im Körper zurückzuführen.

Skelettmuskeln sind für die Bewegung der menschlichen Gliedmaßen verantwortlich. Die Arbeit der inneren Organe und Blutgefäße wird von glatten Muskeln übernommen. Motorische Nerven werden verwendet, um die Skelettmuskeln zu bewegen. An dem Punkt, an dem sich der Nerv mit dem Muskel verbindet, tritt ein elektrischer Impuls auf. Acetylcholin wird für seine Übertragung benötigt. Dies ist eine spezielle Substanz, die vom Nerv in die Lücke zwischen ihm und dem Muskel gelangt und eine elektrische Entladung liefert. Dadurch zieht sich der Muskel zusammen.

Wenn eine Person Myasthenia gravis entwickelt, wird die Synthese und Freisetzung von Acetylcholin gestört. Daher wird der Impuls mit einer Fehlfunktion auf den Muskel übertragen. Jedes Mal wird die Leitfähigkeit schlechter. Daher sind menschliche Bewegungen betroffen. Im Endstadium der Krankheit ist der Patient vollständig immobilisiert.

Myasthenia gravis entwickelt sich häufig vor dem Hintergrund eines Tumors der Thymusdrüse sowie mit Hyperplasie. Manchmal werden bei Patienten organische Läsionen des Nervensystems, Brusttumoren, Lungentumoren, Eierstock- oder Prostatakrebs diagnostiziert.

Ursachen von Myasthenia gravis

Bisher sind die Gründe für die Entwicklung der Krankheit der Wissenschaft unbekannt. Ärzte können nur die Risikofaktoren nennen, die die Wahrscheinlichkeit von Myasthenia gravis erhöhen.

Diese beinhalten:

• Hormonelles Ungleichgewicht.
• Chronischer Stress.
• Einnahme bestimmter Medikamente, die die Arbeit der muskelnervösen Synapse beeinflussen.
• Infektionskrankheiten.
• Krebs der Lunge, der Brust und anderer Organe. Ein im Körper wachsender Tumor lässt den Thymus auf seinem Höhepunkt arbeiten und provoziert auch eine Drüsenhyperplasie.

Myasthenia gravis wird nicht vererbt, aber die Veranlagung für die Entwicklung der Krankheit in solchen Familien ist höher. Beziehungen wie "Mutter-Tochter" und "Schwester-Schwester" werden häufig beobachtet.

Myasthenia gravis Klassifikation

Myasthenia gravis kann je nach Art seines Auftretens zwei Formen haben:

• Angeborene Krankheit. Es wird durch eine Genmutation verursacht, die bereits während der intrauterinen Entwicklung des Kindes auftritt. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten unmittelbar nach der Geburt des Kindes auf. Die Atemfunktion leidet, was häufig zur Todesursache des Babys wird.
• Erworbene Krankheit. In den meisten Fällen wird bei Menschen eine erworbene Myasthenia gravis diagnostiziert, die sich im Laufe des Lebens entwickelt.

Je nach Alter der Person wird Myasthenia gravis in Erwachsene und Kinder unterteilt.

Bei Kindern werden drei Formen der Krankheit unterschieden:

• Myasthenia gravis bei Neugeborenen, die von der Mutter auf das Kind übertragen wird.
• Frühkindliche Myasthenia gravis, die sich im Alter von 3-5 Jahren manifestiert.
• Myasthenia gravis ist jugendlich und entwickelt sich im Alter von 12-17 Jahren.

Je nachdem, welche Muskeln betroffen waren, werden folgende Krankheitsformen unterschieden:

• Lokale Myasthenia gravis. Bestimmte Muskelgruppen sind betroffen. Die Muskeln des Gesichts sind oft betroffen.
• Generalisierte Myasthenia gravis. In diesem Fall sind verschiedene Muskeln des Körpers betroffen. Diese Form der Pathologie schreitet schnell voran und hat einen schweren Verlauf.

Lokale Myasthenia gravis kann sich in generalisierte verwandeln. Einige Patienten entwickeln sofort mehrere Muskelläsionen. Eine solche Pathologie ist schwer zu korrigieren und endet oft mit dem Tod einer Person.

Je nachdem, welche Muskelgruppen von lokaler Myasthenia gravis betroffen sind, werden folgende Formen unterschieden:

• Skelettmuskel Myasthenia gravis. Die Muskeln der Gliedmaßen sind betroffen.
• Myasthenia gravis der Augen und Augenlider. Die Sehorgane leiden, es beginnt zu fallen. Das obere Augenlid des Patienten fällt ab. Im Laufe der Zeit entwickelt der Patient Myopie.
• Myasthenia gravis des Pharynx und des Gesichts. Es ist schwierig für einen Menschen, Essen zu schlucken, seine Sprache leidet, seine Stimme ändert sich zu einer nasalen.

Es gibt Krankheiten, die in ihrem klinischen Verlauf Myasthenia gravis ähneln, aber die Ursachen für ihr Auftreten sind unterschiedlich. Solche Pathologien werden als myasthenische Syndrome bezeichnet. Mehr als der Rest ähnelt Myasthenia gravis dem Lambert-Eaton-Syndrom. Bei dieser Krankheit sind die Gliedmaßen häufiger betroffen, tiefe Sehnenreflexe sind gestört, aber die Sehorgane sind nicht am pathologischen Prozess beteiligt.

Je nach Art des Verlaufs der Myasthenia gravis werden folgende Arten unterschieden:

• Myasthenische Krisen, die von einer beeinträchtigten motorischen Aktivität begleitet werden. Nach ihrer Vollendung bilden sich die Symptome der Krankheit zurück.
• Myasthenischer Zustand. Dies ist die klassische Myasthenia gravis, die sich über mehrere Jahre entwickelt.
• Progressive Myasthenia gravis. Die Krankheit schreitet ständig fort, wird jedoch von Ärzten als relativ harmlose Art der Pathologie angesehen.
• Bösartige Form. Die Pathologie entwickelt sich schnell, die Muskelleistung ist stark beeinträchtigt.

Myasthenische Krisen sind die gefährlichsten Bedingungen für das menschliche Leben.

Myasthenia gravis Symptome

Die Symptome von Myasthenia gravis können wie folgt unterschieden werden:

• Muskelschwäche, untypisch für einen gesunden Menschen.
• Funktionsstörung der Augen-, Gesichts-, Kau- und Bulbarmuskulatur, der Muskeln der Beine und Arme.
• Geteilte Augen.
• Ophthalmoparese.
• Strabismus.
• Ptosis.
• Schwierigkeiten beim Schlucken von Lebensmitteln.
• Stimmverlust, beeinträchtigte Artikulation, Stimmveränderung.
• Gangstörung.
• Erhöhte Schläfrigkeit, Müdigkeit.
• Muskelschmerzen.

Mit fortschreitender Pathologie werden sie ausgeprägter. Im Laufe der Zeit entwickelt eine Person myasthenische Krisen. Sie gehen mit Ohnmacht und akutem Sauerstoffmangel des Gehirns einher.

Myasthenische Krise

Mit der Zeit wird sich die Person immer schlechter fühlen. Eine schwere Form der Krankheit führt zur Entwicklung von myasthenischen Krisen. Dieser Zustand wird als starke Verschlechterung des Wohlbefindens verstanden. Die Krise entwickelt sich aufgrund akuter Muskelschwäche.

Zuerst beschleunigt sich die Atmung einer Person, nimmt dann ab und wird intermittierend. Das Gesicht wird lila. Der Puls beschleunigt sich, der Blutdruck steigt auf 200 mm Hg. Kunst.

Wenn die Atmung aufhört, verliert die Person das Bewusstsein. Wenn er zu diesem Zeitpunkt keine medizinische Hilfe erhält, stirbt er.

Diagnose von Myasthenia gravis

Diagnosemaßnahmen zum Nachweis von Myasthenia gravis:

• Anamnese nehmen:
• Der Arzt gibt an, wie lange es her ist, dass die Person störende Symptome hatte: Muskelschwäche, Doppelsehen, Herabhängen des oberen Augenlids.
• Der Arzt findet heraus, ob es Fälle von Myasthenia gravis oder anderen Autoimmunerkrankungen in der Familie gab. In dieser Hinsicht besteht die Gefahr in rheumatoider Arthritis usw. Es muss auch geklärt werden, ob jemand in der Familie Krebs hatte.

Darüber hinaus umfasst die Diagnose von Myasthenia gravis:

• Neurologische Untersuchung. Der Arzt führt Tests mit sich wiederholenden Bewegungen durch. Die Schwäche einer Person mit Myasthenia gravis wird zunehmen.
• Proserin-Test. Der Arzt bewertet die Muskelkraft des Patienten. Dann erhält er eine Injektion von Proserin (dieses Medikament verstärkt den Nervenimpuls, der den Muskeln zugeführt wird). Der Arzt misst dann erneut die Muskelkraft des Patienten. Wenn er Myasthenia gravis entwickelt, steigt sie an.
• Bestimmung von Antikörpern im Blut. Die Analyse zeigt das Vorhandensein von Proteinen, die gegen Acetylcholinrezeptoren produziert werden. Meistens zirkulieren sie im Blut, aber ihre Abwesenheit ist kein Beweis für eine Widerlegung der Diagnose.
• Elektroneuromyographie. Dieses diagnostische Verfahren bewertet die Muskelerregbarkeit und die Nervenimpulsleitung. Myasthenia gravis wird von einer normalen Impulsübertragung begleitet, aber die Muskeln geben nicht die gewünschte Reaktion darauf. Bei längerer Stimulation der Muskeln mit elektrischem Strom zeigt der Arzt das Phänomen der posttetanischen Erschöpfung.
• CT und MRT des vorderen Mediastinums. Diese Studien liefern Informationen über den Zustand der Brustwand. Mit ihnen können Sie einen Tumor der Thymusdrüse identifizieren, der häufig mit Myasthenia gravis kombiniert wird.

Behandlung von Myasthenia gravis

Die Behandlung von Myasthenia gravis erfolgt in zwei Richtungen: Sie müssen sich darauf konzentrieren, pathologische Symptome zu beseitigen und auf die Ursache der Krankheit einzuwirken. Um die Symptome der Krankheit zu lindern, werden dem Patienten Anticholinesterasemedikamente verschrieben: Proserin, Kalimin, Oksazil usw. Die Behandlung beginnt mit minimalen Dosierungen. In Zukunft erhöht der Arzt sie und bringt sie auf optimale Werte für einen bestimmten Patienten. Um die Menge an Antikörpern im Blut zu reduzieren, werden dem Patienten Kortikosteroide und Immunsuppressiva verschrieben.

Arzneimittel zur Bekämpfung von Myasthenia gravis:

• Kaliumpräparate : Kalimin 60N, Kaliumchlorid, Kaliumnormin. Ihre Verwendung ermöglicht es, die Muskelkontraktilität zu erhöhen und die Weiterleitung eines Nervenimpulses an sie zu verbessern.
• Anticholinesterase-Mittel: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamin. Diese Medikamente zielen darauf ab, die Wirkung von Cholinesterasen zu stoppen. Dieses Enzym hilft beim Abbau von Acetylcholin. Letzteres beginnt sich in der Lücke zwischen Muskeln und Nervenfasern anzusammeln, sodass die Muskeln besser auf Impulse reagieren, die vom Nervensystem gesendet werden. Die aufgeführten Medikamente bilden die Grundlage für die Myasthenia gravis-Therapie.
• Glukokortikosteroide: Prednisolon, Dexamethason. Diese Medikamente reduzieren die Intensität der Autoimmunreaktion, sodass die Anzahl der Antikörper, die Acetylcholinrezeptoren angreifen, verringert wird.
• Immunsuppressiva: Azathioprin, Cyclosporin. Diese Medikamente unterdrücken das Immunsystem. Eine Abnahme seiner Aktivität ermöglicht es Ihnen, das Fortschreiten von Myasthenia gravis zu verlangsamen. Die pathologische Wirkung von Medikamenten auf die körpereigenen Abwehrkräfte wirkt sich jedoch im Allgemeinen negativ auf die Gesundheit aus.
• Menschliches Immunglobulin. Es wird gesunden Menschen entnommen und Patienten mit Myasthenia gravis verabreicht. Diese Behandlung wirkt sich auf das Immunsystem aus und verringert die Intensität der Autoimmunreaktion des Körpers.
• Antioxidantien: Actovegin, Cerebrolysin. Diese Medikamente normalisieren den Stoffwechsel im Körper, erhöhen die Ernährung des Gewebes.

Andere Behandlungen für Myasthenia gravis umfassen:

• Plasmapherese, die das Blut mechanisch von Antikörpern reinigt. Dem Patienten werden mehrere Portionen Blut entnommen und durch eine Zentrifuge geleitet. Blutzellen bleiben erhalten und Antikörper werden daraus entfernt. Dann wird das eigene Blut einer Person mit Rheopolyglucin verdünnt und über eine Vene in den Blutkreislauf des Patienten zurückgeführt.
• Operation zur Entfernung der Thymusdrüse. Mit diesem Verfahren können Sie die aktiv fortschreitende Myasthenia gravis vor dem Hintergrund eines Thymustumors mit einer Verletzung des Schluckvorgangs bewältigen.
• Bestrahlung des Thymus mit Gammastrahlen. Mit diesem Verfahren können Sie die Intensität des Entzündungsprozesses reduzieren.
• Extrakorporale Immunopharmakotherapie. Aus dem Blut setzen Patienten Lymphozyten frei, die mit Medikamenten behandelt und in den menschlichen Körper zurückgeführt werden. Mit diesem Verfahren können Sie ein Jahr lang eine stabile Remission der Krankheit erreichen.
• In Sanatorien behandelt.

Eine Person mit Myasthenia gravis sollte sich auf lebenslange Medikamente einstellen. Sie werden in Kursen verschrieben, in denen der Patient unter der Aufsicht eines Arztes stehen muss. Der Blutdruck sollte jeden Tag gemessen werden. Es ist wichtig, Ihre Blutzuckerwerte zu kennen. Gleichzeitig wird die Osteoporoseprävention durchgeführt. Wenn sich die Krankheit verschlimmert und es nicht möglich ist, sie durch Einnahme von Medikamenten zu bewältigen, wird einer Person die Plasmapherese gezeigt. Der Eingriff wird bis zu 7 mal täglich durchgeführt.

Wenn ein Patient eine Krise hat, wird er wiederbelebt und an ein Beatmungsgerät angeschlossen. Die Plasmapherese wird parallel durchgeführt. Um das Blut von Antikörpern zu reinigen, werden dem Patienten Kryopherese, Kaskadenplasmafiltration und Immunopharmakotherapie verschrieben. Mit solchen therapeutischen Maßnahmen können Sie Myasthenia gravis bis zu einem Jahr lang behandeln.

Welche Medikamente sind kontraindiziert?

Patienten mit Myasthenia gravis werden die folgenden antimikrobiellen Medikamente nicht verschrieben:

• Mittel der Aminoglycosid-Reihe: Netilmicin, Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Monomycin, Tobramycin, Sizomycin, Amikacin.
• Morolide: Erythromycin, Doxycyclin, Tetracyclin und Azithromycin.
• Fluorchinolone: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
• Malariamedikamente: Chinine und Chlorchinine.
• Uroseptiker: Palin.

Medikamente zur Linderung von Anfällen (Phenytoin und Carbamazepin) sowie Neuroplegika (Sulpirid, Clozapin, Phenothiazine) sind verboten.

Verschreiben Sie keine Patienten mit Myasthenia gravis-Medikamenten, die das Herz-Kreislauf-System beeinflussen:

• Alle Betablocker, einschließlich Timolol Augentropfen.
• Alpha- und Betablocker: Labetalol.
• Calciumkanalblocker: Verapamil, Nifedipin.
• Erstklassige Antiarrhythmika: Procainamid und Chinidin.

Saluretika sind verboten, nämlich: Furosemid und Hypothiazide. Veroshpiron und andere Spironolactone können jedoch zur Behandlung verwendet werden.

Neuromuskuläre Blocker sind kontraindiziert:

• Muskelrelaxantien (Relanium) und nicht depolarisierende Muskelrelaxantien (Arduan und Tubocurarin).
• Zentral wirkende Muskelrelaxantien mit Langzeitwirkung: Baclofen und Benzodiazepine.
• Lokale Schmerzmittel: Lidocain.
• Botulinumtoxin.

Andere verbotene Drogen sind:

• Cuprenil.
• Alpha-Interferon.
• Magnesiumpräparate: Magnesiumsulfat, Panangin, Asparkam.
• Zubereitungen, die Röntgenkontrastmittel auf Jodbasis enthalten.
• Timazol, Statine und Gabapentin werden mit Vorsicht angewendet.

Prävention von Myasthenia gravis

Alle Menschen mit diagnostizierter Myasthenia gravis sollten bei einem Neurologen registriert sein und ständig den Blutdruck und den Glukosespiegel überwachen.

Es gibt keine spezifische Prävention der Krankheit.

Ärzte sind nur auf folgende Empfehlungen beschränkt:

• Nehmen Sie keine schwere körperliche Arbeit auf.
• Ausgeschlossene körperliche Aktivität im Alltag ausschließen.
• Sei nicht zu aktiv im Sport.
• Das Menü sollte Gemüse, Obst und Milchprodukte enthalten.
• Es ist wichtig, lange in der Sonne aufzugeben und eine Sonnenbrille zu tragen.
• Vitaminkomplexe sollten eingenommen werden.
• Es ist verboten, Magnesiumpräparate, Antipsychotika, Antibiotika und Diuretika einzunehmen.

Prognose

In den letzten 30 Jahren haben Ärzte erhebliche Fortschritte bei der Behandlung von Myasthenia gravis erzielt. Dank der Therapie ist die Mortalität bei diesen Patienten signifikant gesunken. Dies wurde vor allem durch den Einsatz einer immunmodulatorischen Therapie möglich. Seine Umsetzung verbessert die Prognose.

Auf Remissionen bei Myasthenia gravis folgen Exazerbationsperioden. Es gibt keine Möglichkeit, die Krankheit vollständig zu bewältigen. Ein integrierter Therapieansatz kann jedoch eine Muskelatrophie verhindern und den Tod ausschließen. Wenn eine Person die regelmäßige Überwachung durch einen Neurologen ignoriert, schreitet Myasthenia gravis weiter voran und führt zu Herzstillstand oder anderen schwerwiegenden Komplikationen. Unter solchen Bedingungen ist das Todesrisiko des Patienten extrem hoch.

Frauen in Position sollten unter besonderer Kontrolle stehen. Während der Schwangerschaft nimmt die Häufigkeit von Exazerbationen zu.

Die einheitliche Empfehlung für alle Patienten ist die ständige Gesundheitsüberwachung. Somit ist es möglich, die Symptome von Myasthenia gravis zu minimieren.

Die Prognose für Myasthenia gravis ist umso besser, je früher die Krankheit erkannt und die Behandlung begonnen wird.

Die generalisierte Form der Krankheit ist schlimmer als die anderen. Die Augenmyasthenia gravis endet meistens gut. Wenn es keine Behandlung gibt, wird die Person schließlich eine Krise haben. Dies führt zu Funktionsstörungen aller inneren Organe.

Artikelautor : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. Therapeut

Ausbildung: Moskauer Medizinisches Institut. IM Sechenov, Fachgebiet - "Allgemeinmedizin" 1991, 1993 "Berufskrankheiten", 1996 "Therapie".