Nierenamyloidose - Was Ist Das? Behandlungsmethoden

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2024-01-17 02:12

Nierenamyloidose

Eine renale Amyloidose ist selten, aber diese Pathologie sollte nicht ignoriert werden. Wie Statistiken zeigen, betrifft die Krankheit 1 Person von 50-60.000 der Bevölkerung. Amyloidose ähnelt häufig den Symptomen von Glomerulonephritis oder chronischer Pyelonephritis. Es ist möglich, die Krankheit erst zu identifizieren, nachdem alle anderen Pathologien des Harnsystems ausgeschlossen wurden. Um den Beginn der Entwicklung der Amyloidose nicht zu verpassen, müssen Sie die wichtigsten Symptome kennen und diese rechtzeitig erkennen können.

Inhalt:

• Amyloidose - was ist das?
• Amyloidose verursacht
• Amyloidose-Symptome
• Diagnose
• Behandlung der Nierenamyloidose
• Prognose
• Antworten auf häufig gestellte Fragen

Amyloidose - was ist das?

Amyloidose ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine Verletzung des Proteinstoffwechsels verursacht werden: Amyloid, ein spezifischer Protein-Polysaccharid-Komplex, wird gebildet und in Geweben abgelagert. Bei der Amyloidose wird die Arbeit verschiedener Organe und Gewebe behindert.

Amyloid ist eine Substanz, die in einem gesunden menschlichen Körper praktisch nicht produziert wird. Es hat eine komplexe Struktur, die durch Proteine und Zucker dargestellt wird. Es enthält keine pathogene Flora wie Viren oder Bakterien. Daher nimmt der Körper einen Anstieg der Amyloidkonzentration nicht als Pathologie wahr und reagiert nicht angemessen darauf. Es gibt keinen Kampf. Ein Überschuss an Amyloid wirkt sich zwar negativ auf die Gesundheit aus.

Wissenschaftler schlagen vor, dass Amyloidose eine Erbkrankheit ist, die sich aufgrund einer Fehlfunktion des Immunsystems entwickelt. Obwohl bisher die genauen Ursachen der Amyloidose nicht bekannt sind.

Amyloid ist schädlich für die Nieren. Wenn sie sich in ihnen ansammeln, zerstört es ihr Gewebe und führt zu einer Stoffwechselstörung. Der pathologische Prozess entwickelt sich langsam, die Symptome sind subtil oder fehlen ganz. Mit der Zeit erfüllen die Nieren ihre Funktionen nicht mehr, was zu einer Flüssigkeitsretention im Körper führt. Darüber hinaus verbleiben schädliche Verbindungen wie Harnstoff, Harnsäure und Kreatinin darin.

Amyloidose verursacht

Abhängig von der Ursache, die Amyloidose ausgelöst hat, gibt es drei Arten davon:

• Primäre Amyloidose. In diesem Fall wird die Krankheit vererbt. Chromosomenanomalien führen dazu, dass die Zellen des Immunsystems abnormale Proteinverbindungen produzieren, die der Körper in Amyloid umwandelt.
• Sekundäre Amyloidose. Diese Art von Krankheit wird durch eine andere Störung im Körper verursacht. Chronische Pathologie führt zu einer Fehlfunktion der Immunzellen.
• Senile Amyloidose. Mit zunehmendem Alter funktioniert der Körper nicht mehr vollständig. Dies gilt für alle Systeme, einschließlich der Immunität. Die Anzahl der Leukozyten bei älteren Menschen bleibt auf dem gleichen Niveau wie bei jungen Menschen, aber der Stoffwechsel in ihnen unterliegt gewissen Veränderungen. Daher beginnt der Körper, pathologische Verbindungen zu produzieren, zu denen Amyloid gehört.

Alle diese mutmaßlichen Gründe für die Entwicklung einer Amyloidose haben es ermöglicht, Personen zu identifizieren, bei denen ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Amyloidose besteht:

• Personen mit einer Familienanamnese von Amyloidose oder anderen Nierenerkrankungen mit unklarer Ätiologie.
• Menschen über 65.
• Personen mit rheumatoider Arthritis, Spondylitis ankylosans, SLE, Krebs.

Diese Personen müssen die Arbeit der Nieren überwachen und im Falle von Funktionsstörungen einen Arzt konsultieren, um eine Amyloidose auszuschließen.

Amyloidose-Symptome

Die Krankheit entwickelt sich im Laufe der Zeit. Die Symptome nehmen allmählich zu. Vom Auftreten der ersten Anzeichen einer Störung bis zum Auftreten ausgeprägter Symptome kann es mehr als 10 oder sogar 20 Jahre dauern. Trotz eines so langsamen Fortschreitens der Pathologie ist es möglich, sie zu spät zu identifizieren, um dem Patienten eine wirksame Therapie zu verschreiben.

Die ersten Symptome einer Nierenamyloidose

In den frühen Entwicklungsstadien ist die Pathologie latent. Das erste Anzeichen einer Amyloidose ist Protein im Urin. Die Tatsache seiner Anwesenheit beeinflusst in keiner Weise das Wohlbefinden eines Menschen, nichts tut ihm weh, der Blutdruck ändert sich nicht.

Der Proteinverlust im Urin stellt keine Bedrohung für den Körper dar, da nur sehr wenig davon freigesetzt wird. Dieses klinische Zeichen sollte den Arzt jedoch alarmieren, da es auf eine Verletzung der Nieren hinweist. Mit fortschreitender Krankheit führt dieses Symptom zu einer ganzen Kaskade pathologischer Reaktionen.

Protein im Urin kann über einen langen Zeitraum von 10 bis 15 Jahren ausgeschieden werden. Proteinurie kann erst nach Bestehen von Labortests festgestellt werden. Daher müssen alle gefährdeten Personen zweimal im Jahr Urin für die Analyse spenden. Hierzu reicht es aus, die Poliklinik am Wohnort zu kontaktieren.

Die Hauptsymptome der progressiven Amyloidose

Mit fortschreitender Pathologie reichert sich im Körper eine erhebliche Menge Amyloid an, was zu einer Unterbrechung seiner Arbeit führt. Die Nieren sind nicht in der Lage, für den Menschen notwendige Substanzen zu filtern und zurückzuhalten. Daher verliert er mit Urin pro Tag etwa 3 g Protein bei einem normalen Verlust von 0,13 g / l. Gleichzeitig tritt bei Patienten ein Ödem auf. Ihre Intensität variiert und reicht von einer leichten Schwellung des Gesichts bis zum Schwitzen von Flüssigkeit in Gewebe und Organe.

Andere Symptome der Amyloidose:

• Das Wasserlassen wird häufiger, wird reichlich. Der Nierenfilter kann seine Funktionen nicht erfüllen, sodass täglich bis zu 10 Liter Flüssigkeit im Urin ausgeschieden werden. Diese Störung wird Nieren-Diabetes genannt. Obwohl der Flüssigkeitsverlust erheblich ist, kann ein Ödem nicht bewältigt werden, da ein bestimmter Teil davon die Blutgefäße verlässt und in das Gewebe gelangt.
• Verletzung des Blutdrucks. Bei Amyloidose kann es steigen oder fallen. Es ist unmöglich vorherzusagen, welche Art von Versagen bei einem bestimmten Patienten auftreten wird. Am häufigsten leiden Menschen jedoch unter niedrigem Blutdruck.
• Die Farbe des Urins ist ungewöhnlich. Es wird rötlich. Dieses Symptom zeigt an, dass die Nieren zerstört werden.
• Eine Reihe von zusätzlichen Pfund. Gewichtszunahme durch Ödeme. Darüber hinaus führt eine beeinträchtigte Nierenfunktion zu einer Fehlfunktion des Fettstoffwechsels. Der Cholesterin-, Triglycerid- und Lipoproteinspiegel des Patienten steigt an. Fett beginnt sich im Gewebe abzulagern, die Figur auf der Waage kriecht hoch.

Ärzte nennen dieses Symptom Komplex Amyloid-Lipoid-Nephrose. Die Dauer dieser Phase beträgt 6 Jahre (Durchschnittswerte). Wenn während dieser Zeit die Pathologie erkannt wird und die Person eine Behandlung erhält, ist die Prognose mehr oder weniger günstig. Andernfalls tritt die Krankheit in das Stadium irreversibler Veränderungen ein.

Irreversibler Nierenschaden

Dieses Stadium ist durch einen Verlust der Nierenfunktion gekennzeichnet. Zusätzlich zu der Tatsache, dass sie keine Proteine mehr abgeben, führen Organe zur Retention von Toxinen (Harnsäure, Harnstoff, Bilirubin, Kreatinin usw.).

Symptome, die in den Vordergrund treten:

• Große Schwäche.
• Verschlechterung der Aufmerksamkeit.
• Kopfschmerzen.
• Schwindel.
• Bewusstlosigkeit.
• Während dieser Zeit kann der Patient ins Koma fallen.

Bei dem Patienten wird chronisches Nierenversagen diagnostiziert. Gleichzeitig wird der Blutdruck gesenkt und es treten auch Symptome einer Störung der Arbeit anderer innerer Organe auf, da sich auch in ihnen Amyloid ansammelt.

Solche Verstöße umfassen:

• Hautläsionen. Halbtransparente Knötchen erscheinen im Gesicht, am Hals, an den Achselhöhlen und in der Kniekehle. Die Haut unter den Augen ist blutgetränkt. Im Handgelenkbereich wird es trocken.
• Herzinsuffizienz. Der Patient hat Atemnot, die nach dem Training auftritt. Er ist auch besorgt über Brustschmerzen auf der linken Seite.
• Die Niederlage des Verdauungstraktes. Die Zunge vergrößert sich, Zahnabdrücke sind darauf sichtbar. Einige Stunden nach dem Essen treten Schmerzen auf der rechten Seite des Bauches auf. Der Kot wird schwarz, glänzend und extrem anstößig. Dieses Symptom weist auf Magen- oder Darmblutungen hin. Der Stuhl kann 3 Tage oder länger abwesend sein.
• Gelenkschäden. Am Morgen verspürt der Patient Steifheit in den Gliedmaßen. Nach der Bewegung wird es weniger intensiv.
• Schädigung des Nervensystems. Füße und Hände verlieren an Empfindlichkeit, die Haut wird weniger elastisch und beginnt sich abzuziehen.

Selbst eines der aufgeführten Symptome ist ein Grund für den Verdacht auf Amyloidose.

Diagnose

Es wird sich bemühen, die Krankheit zu identifizieren, zumal sie in den frühen Stadien ihrer Entwicklung keine Symptome hervorruft. Die Tests, die an den Patienten übergeben werden müssen, sind in der Tabelle beschrieben.

Name der Analyse	Charakteristische Veränderungen
WIE (klinischer Bluttest)	ESR beschleunigt auf 15 mm / Stunde. Leukozyten erreichen 9 * 109 Zellen / l.
LHC (biochemischer Bluttest)	Der Gehalt an C-reaktivem Protein erreicht 5 mg / l. Der Kreatininspiegel steigt über 110 mmol / l. Der Harnstoffspiegel steigt auf 7,6 mmol / l. Der Harnsäurespiegel steigt auf 400 mmol / l. Der Gesamtblutproteingehalt wird auf 67 g / l reduziert.
KAM (klinische Urinanalyse)	Der Proteingehalt im Urin steigt auf 0,14 g / l. Hyaline Abgüsse, Glukose, Erythrozyten und Leukozyten werden im Urin gefunden.

Die Labordiagnostik erlaubt keine Diagnose von Amyloidose.

Um dies zu bestätigen, müssen Sie die folgenden Untersuchungen durchführen:

• Punktion des Unterhautgewebes. Das gesammelte Material wird auf den Nachweis von Amyloid darin untersucht. Dazu wird es mit speziellen Lösungen angefärbt und unter einem Mikroskop untersucht. Das Vorhandensein von Amyloid ermöglicht die Diagnose von Amyloidose.
• Punktion der Niere. Dieses Verfahren ist analog zu einer Punktion des Unterhautgewebes, das Material wird jedoch direkt aus dem inneren Organ selbst entnommen.

Darüber hinaus wird der Patient für Nierenultraschall, CT oder MRT überwiesen. Diese Techniken ermöglichen nicht den Nachweis von Amyloid, ermöglichen es Ihnen jedoch, den Grad der Schädigung des Harnsystems zu beurteilen.

Behandlung der Nierenamyloidose

Die Therapie der Nierenamyloidose ist schwierig, da die Krankheit schwer zu korrigieren ist. Es ist unmöglich, Amyloid mit Medikamenten oder Physiotherapie zu 100% aus den Organen zu entfernen. Sofern die Behandlung frühzeitig begonnen wird, kann das Fortschreiten der Pathologie verringert und schwerwiegende Nierenschäden verhindert werden.

Einhaltung einer Diät. Diätkost ist die wichtigste Voraussetzung für die Therapie der Amyloidose.

Um die Produktion von Amyloid im Körper zu verringern und die Nieren zu entlasten, müssen Substanzen wie:

• Salz. Sie können dem Essen während des Kochens Salz hinzufügen, aber Sie sollten bereits gekochtes Essen nicht salzen. Konserven und Salzgehalt sind ausgeschlossen.
• Kasein. Diese Substanz kommt in Milchprodukten vor. Es ist auch in der Formel für die Ernährung von Sportlern enthalten.
• Rindfleisch und Kalbfleisch.

Das Menü kann Müsli, Gemüse, Lamm, Huhn enthalten. Gebäckprodukte sind ausgeschlossen, was besonders für übergewichtige Menschen wichtig ist.

Einnahme von Medikamenten:

Medikamentenname	Wie arbeitet er?	Nebenwirkung
Unithiol	Das Medikament bindet Proteine, aus denen Amyloid gebildet wird. Dies ermöglicht es Ihnen, das Fortschreiten der Pathologie zu verlangsamen.	Die Person kann sich schwindelig fühlen, eine erhöhte Herzfrequenz haben und sich krank fühlen.
Dimexid	Die Einnahme dieses Arzneimittels während des Verlaufs kann das Wohlbefinden des Patienten erheblich verbessern, ist jedoch aufgrund dessen, was bisher passiert, nicht bekannt.	Bei Patienten können Allergien, Verdauungsstörungen und Erbrechen auftreten.
Delagil oder Plaquenil	Diese Medikamente blockieren die Produktion bestimmter Enzyme, ohne die die Produktion von Amyloid verlangsamt wird. Diese Mittel sind sehr effektiv bei der Früherkennung der Krankheit.	Dyspeptische Symptome, emotionale Instabilität, verminderte Immunität, verminderte Sehschärfe.

Es gibt kein einziges Behandlungsschema für Amyloidose. Daher kann der Arzt die Therapie nach eigenem Ermessen anpassen.

Nierentransplantation. Diese Methode wird in der Praxis selten angewendet. Es wird nur in extremen Fällen angewendet, wenn das Leben des Patienten in wirklicher Gefahr ist. Darüber hinaus ist es ziemlich problematisch, in Russland einen geeigneten Spender zu finden. Daher ist eine solche Operation selten.

Prognose

Wenn die Behandlung rechtzeitig begonnen wird, kann sich das Fortschreiten der Krankheit um 30-40 Jahre verzögern. Im Allgemeinen verschlechtert sich die Lebensqualität von Patienten mit Amyloidose nicht signifikant. Obwohl sie von Zeit zu Zeit immer noch Beschwerden haben.

Der Tod von Patienten an Amyloidose tritt nur auf, wenn die Niere irreversible Veränderungen erfährt. Dies geschieht mit dem raschen Fortschreiten der Pathologie oder mit ihrer späten Erkennung.

Antworten auf häufig gestellte Fragen

• Welche Wirkung hat Colchicin bei der Behandlung von Amyloidose? Jetzt wird dieses Medikament selten verwendet, da es zur Entwicklung schwerer Nebenwirkungen führt. Seine Wirksamkeit bei der Behandlung von Amyloidose ist jedoch bewiesen. Wenn der Arzt es für notwendig hält, genau Colchicin zu verwenden, sollten Sie daher seinen Rat befolgen.
• Was sind die Risiken einer Vererbung der Krankheit? Solche Risiken bestehen. Sie nehmen zu, wenn mehrere Familienmitglieder eine Amyloidose in der Vorgeschichte haben. Um sie zu reduzieren, müssen Sie vor der Empfängnis die Intensität des pathologischen Prozesses minimieren.
• Gibt es Maßnahmen, um die Entwicklung von Amyloidose zu verhindern? Es wurden keine derartigen Maßnahmen entwickelt.
• Kann die Krankheit nach einer Nierentransplantation erneut auftreten? Eine solche Wahrscheinlichkeit besteht und ist ziemlich hoch. Es dauert jedoch ungefähr 15 Jahre vom Ausbruch der Krankheit bis zum Auftreten der ersten Symptome. Wenn die Behandlung pünktlich begonnen wird, erhöht sich dieser Zeitraum um das 2-3-fache. Daher hat eine wiederholte Nierenschädigung einfach keine Zeit, sich wieder zu entwickeln.

Artikelautor : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. Therapeut

Ausbildung: Moskauer Medizinisches Institut. IM Sechenov, Fachgebiet - "Allgemeinmedizin" 1991, 1993 "Berufskrankheiten", 1996 "Therapie".