Agranulozytose - Ursachen, Symptome, Behandlung Und Diagnose

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-16 21:44

Agranulozytose: Symptome und Behandlung

Agranulozytose ist eine Erkrankung, die eine Verletzung der qualitativen Zusammensetzung des Blutes kennzeichnet. Gleichzeitig nimmt der Gehalt an Granulozyten, die eine besondere Art von Leukozyten darstellen, im peripheren Blut ab. Granulozyten umfassen Neutrophile, Eosinophile und Basophile. Agranulozytose ist charakteristisch für viele Krankheiten. Bei Frauen wird es häufiger festgestellt als bei Männern, insbesondere bei Personen, die die Altersgrenze von 40 Jahren überschritten haben.

Diese Blutelemente erhielten den Namen "Granulozyten" aus dem Grund, dass sie nach Färbung mit einer Reihe spezieller Farbstoffe (während der Studie) Granularität erlangen. Da Granulozyten eine Art von Leukozyten sind, geht die Agranulozytose immer mit Leukopenie einher.

Der Grundbestandteil von Granulozyten sind Neutrophile (90%). Sie sollen den Körper vor verschiedenen schädlichen Faktoren schützen, einschließlich ihrer Wirkung auf die Zerstörung von Krebszellen. Neutrophile absorbieren Mikroben sowie infizierte Zellen, Fremdkörper und Gewebetrümmer. Neutrophile produzieren Lysozym und Interferon. Diese Substanzen sind die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers, die es ihm ermöglichen, Viren zu bekämpfen.

Die wichtigsten Wirkungen von Neutrophilen sind also:

• Aufrechterhaltung der normalen Funktionen des Immunsystems.
• Aktivierung des Blutgerinnungssystems.
• Aufrechterhaltung der Reinheit des Blutes.

Alle Granulozyten werden im Knochenmark geboren. Wenn eine Infektion in den Körper eindringt, verläuft dieser Prozess beschleunigt. Granulozyten werden an die Infektionsstelle geschickt, wo sie im Kampf gegen Krankheitserreger sterben. Übrigens gibt es in den eitrigen Massen immer eine große Anzahl toter Neutrophilen.

Agranulozytose wird in der modernen Welt häufig diagnostiziert, da Menschen gezwungen sind, Zytostatika einzunehmen und sich einer Strahlentherapie zu unterziehen, um viele Krankheiten loszuwerden. Wenn die Agranulozytose unbehandelt bleibt, kann sie schwerwiegende gesundheitliche Komplikationen verursachen. Viele von ihnen sind sogar lebensbedrohlich. Dazu gehören Sepsis, Peritonitis, Mediastinitis. Die akute Form der Agranulozytose führt in 80% der Fälle zum Tod von Patienten.

Inhalt:

• Die Gründe für die Entwicklung der Agranulozytose
• Agranulozytose: Formen der Krankheit
• Agranulozytose-Symptome
• Wie erkennt man Agranulozytose?
• Wie wird Agranulozytose behandelt?

Die Gründe für die Entwicklung der Agranulozytose

Agranulozytose kann sich nicht von selbst entwickeln, es gibt immer einen Grund für ihr Auftreten.

Interne Faktoren, die eine Agranulozytose hervorrufen können:

• Veranlagung zur Agranulozytose auf genetischer Ebene.
• Verschiedene Krankheiten, die das Immunsystem betreffen, z. B. systemischer Lupus erythematodes, Thyreoiditis, Spondylitis ankylosans, Glomerulonephritis usw.
• Leukämie und aplastische Anämie.
• Metastasen, die in das Knochenmark eingedrungen sind.
• Extreme Erschöpfung.

Externe Gründe, die zur Entwicklung einer Agranulozytose führen können, sind:

• Virusinfektionen: Tuberkulose, Hepatitis, Cytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus.
• Bakterienkrankheiten, die ein allgemeines Forum haben.
• Sepsis.
• Therapie mit einer Reihe von Medikamenten: Aminazin, Zytostatika, Antibiotika aus der Beta-Lactam-Gruppe.
• Strahlentherapie erhalten.
• Strahlentherapie erhalten.
• Vergiftung mit Chemikalien, einschließlich solcher, die Teil von Haushaltschemikalien sind.
• Empfang von alkoholischen Getränken schlechter Qualität.

Agranulozytose: Formen der Krankheit

Agranulozytose kann sich im Laufe des Lebens entwickeln oder eine Erbkrankheit sein. Eine Form der Krankheit, die über genetische Verbindungen übertragen wird, ist jedoch äußerst selten.

Die Krankheit kann chronisch und akut sein.

Abhängig von dem Grund, der die Entwicklung der Agranulozytose ausgelöst hat, werden folgende Formen unterschieden:

• Zytostatische Erkrankung (myelotoxische Agranulozytose).
• Immun-Agranulozytose und haptenische Agranulozytose.
• Idiopathische Agranulozytose (echt), während die Ursache für die Entwicklung der Störung nicht bekannt ist.

Immunform

Die Verletzung manifestiert sich vor dem Hintergrund des Todes reifer Granulozyten, die von körpereigenen Antikörpern pathogen beeinflusst werden. Die Diagnose kann auch durch einen Bluttest gestellt werden, der neutrophile Vorläuferzellen nachweist. Da es im Körper zu einem massiven Tod von Granulozyten kommt, führt dies zu einer Vergiftung. Daher werden die Symptome einer solchen Agranulozytose akut zum Ausdruck gebracht.

Die Autoimmun-Agranulozytose ist durch Anzeichen von Krankheiten wie Kollagenose, Vaskulitis und Sklerodermie gekennzeichnet. Im Blut zirkulieren Antikörper, die darauf abzielen, ihre eigenen Zellen und Gewebe zu bekämpfen. Es wird angenommen, dass selbst ein schweres psychisches Trauma oder eine Virusinfektion die Krankheit provozieren kann. Schließen Sie die angeborene Veranlagung einer Person zu Autoimmunerkrankungen nicht aus. Die Prognose einer Autoimmun-Agranulozytose hängt von der Schwere der Grunderkrankung ab.

Haptenische Agranulozytose hat immer einen schweren Verlauf. Nach der Einführung von Medikamenten in den Körper entsteht eine Störung, die als Haptene wirken kann. Im Körper können Haptene mit Granulozytenproteinen interagieren und gefährlich werden. Sie beginnen, Antikörper an sich zu ziehen, die sie zusammen mit an ihnen haftenden Granulozyten zerstören.

Die Rolle von Haptenen kann durch Arzneimittel wie Acetylsalicylsäure, Diacarb, Amidopyrin, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Erythromycin, Butadion, Ftivazid übernommen werden. Wenn Sie diese Medikamente in Kursen einnehmen, steigt das Risiko, eine Agranulozytose zu entwickeln.

Myelotoxische Agranulozytose

Diese Form der Störung entwickelt sich vor dem Hintergrund der Behandlung mit Zytostatika oder während der Bestrahlung. Infolge dieser Wirkung auf den Körper wird die Synthese von Granulozyten-Vorläuferzellen, die im Knochenmark geboren werden, gehemmt.

Je höher die Dosis des Arzneimittels oder der Strahlung ist und je stärker seine Toxizität ist, desto schwerer wird die Agranulozytose.

Neben Zytostatika (Methotrexat, Cyclophosphamid) können Arzneimittel der Penicillin-Gruppe sowie Aminoglycoside und Makrolide die Entwicklung einer Agranulozytose provozieren.

• Die endogene myelotoxische Agranulozytose geht mit einer Unterdrückung der im Knochenmark gebildeten Blutzellen einher. Sie werden durch Tumortoxine zerstört. Später werden gesunde Zellen selbst in krebsartige umgewandelt.
• Die exogene myelotoxische Agranulozytose entwickelt sich vor dem Hintergrund einer schweren Schädigung des Knochenmarks, die durch äußere Faktoren verursacht wird. In diesem Fall beginnen sich die Zellen des roten Knochenmarks aktiv zu vermehren, aber ihre Empfindlichkeit nimmt zu. Sie reagieren auf alle negativen Auswirkungen der äußeren Umgebung.
• Die medikamentöse Agranulozytose wird durch die Verwendung von Zytostatika verursacht, die zur Behandlung von Krebs und Autoimmunprozessen verschrieben werden. Sie unterdrücken die Immunität und beeinflussen die Bildung von Granulozyten negativ.

Agranulozytose-Symptome

Die myelotoxische Form der Agranulozytose kann einen latenten Verlauf haben oder sich durch folgende Symptome bemerkbar machen:

• Nasenbluten und Uterusblutungen, die regelmäßig auftreten.
• Das Auftreten von Blutergüssen auf der Haut und das Auftreten eines hämorrhagischen Ausschlags auf der Haut.
• Das Auftreten von Blutverunreinigungen im Urin.
• Bauchschmerzen wie Kontraktionen.
• Erbrechen und Durchfall.
• Erhöhte Blähungen, Darmüberlauf.
• Blut im Stuhl.

Die Darmwände vor dem Hintergrund der Agranulozytose sind schnell mit Geschwüren bedeckt, auf denen Nekrose-Bereiche erscheinen. Bei einem schweren Krankheitsverlauf können sich innere Blutungen öffnen und die Person beginnt an der Klinik eines akuten Abdomens zu leiden.

Nekrose-Bereiche können auch auf der inneren Oberfläche der Organe des Urogenitalsystems, der Lunge und der Leber auftreten. Wenn das Lungengewebe betroffen ist, entwickelt der Patient Atemnot, Husten und Schmerzen in der Brust. In diesem Fall bildet sich in der Lunge selbst ein Abszess, gefolgt von einer Gangrän des Organs.

Die folgenden Anzeichen können auf eine Immun-Agranulozytose hinweisen:

• Die Krankheit manifestiert sich immer akut, begleitet von einer hohen Körpertemperatur.
• Die Haut wird unnatürlich blass, das Schwitzen der Handflächen nimmt zu.
• Gelenkschmerzen treten auf, Pharyngitis, Mandelentzündung, Stomatitis und Gingivitis entwickeln sich.
• Speichelfluss nimmt zu.
• Die Lymphknoten nehmen an Größe zu.
• Symptome der Dysphagie der Speiseröhre werden beobachtet.
• Das Volumen der Leber wird größer, was durch Abtasten nachgewiesen werden kann.

Mit der Niederlage der Schleimhäute der Mundhöhle entzünden sich nicht nur das Zahnfleisch, sondern auch die Zunge, die Mandeln und der Rachen. Darauf erscheinen Filme, unter denen sich die Bakterienflora vermehrt. Ihre Abfallprodukte werden in den systemischen Kreislauf aufgenommen und verursachen schwere Vergiftungen des Körpers. Eine Person entwickelt starke Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und andere Vergiftungssymptome. Serologische Blutuntersuchungen können darin Anti-Leukozyten-Antikörper nachweisen.

In der Kindheit wird am häufigsten eine Kostman-Agranulozytose diagnostiziert. Die Krankheit wird mit Genen übertragen, und sowohl der Vater als auch die Mutter können Träger des Gens sein. Kinder bleiben in ihrer geistigen und körperlichen Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurück, ihre Blutzusammensetzung ändert sich. Warum Gene mutieren, ist noch nicht geklärt.

Wenn ein Kind mit Kostmans Agranulozytose geboren wird, ist seine Haut mit eitrigen Hautausschlägen, Geschwüren und subkutanen Blutungen im Mund bedeckt. Ältere Kinder entwickeln häufig Mittelohrentzündung, Rhinitis und Lungenentzündung. Die Krankheit geht immer mit hoher Körpertemperatur, vergrößerten Lymphknoten und Leber einher.

Der Krankheitsverlauf ist chronisch, in der akuten Phase treten Geschwüre auf den Schleimhäuten auf. Wenn die Anzahl der Granulozyten im Blut zunimmt, verschwindet die Krankheit. Je älter das Kind wird, desto weniger Intensität nehmen die Exazerbationsperioden zu.

Der schwere Verlauf der Agranulozytose ist jedoch mit einer Reihe von Komplikationen verbunden, darunter:

• Lungenentzündung.
• Lungenabszess.
• Darmperforation.
• Peritonitis.
• Sepsis.
• Endotoxischer Schock.
• Entzündung der Nieren und anderer Organe des Harn- und Fortpflanzungssystems.

Wie erkennt man Agranulozytose?

Um die Diagnose zu bestätigen, müssen Sie ins Krankenhaus gehen.

Der Arzt wird den Zustand des Patienten beurteilen und auf der Grundlage der vorhandenen Symptome die folgenden Studien verschreiben:

• Blutspende zur allgemeinen Analyse.
• Abgabe von Urin zur allgemeinen Analyse.
• Immunogramm, Myelogramm und Sternalpunktion.
• Bluttest auf Sterilität.
• Röntgenuntersuchung der Lunge.

Möglicherweise wird der Patient zu einer Konsultation mit einem HNO-Arzt und einem Zahnarzt überwiesen.

Wie wird Agranulozytose behandelt?

Um eine Person von Agranulozytose zu heilen, muss das folgende therapeutische Schema implementiert werden:

• Der Patient wird in die hämatologische Abteilung des Krankenhauses eingeliefert.
• Der Patient sollte sich in einer Box befinden, in der die Luft regelmäßig behandelt wird, um eine sterile Umgebung zu erreichen.
• Die Behandlung sollte auf der Ursache basieren, die die Entwicklung einer Agranulozytose ausgelöst hat. Manchmal reicht es aus, die Infektion zu beseitigen, um die Granulozytenzahl wieder auf den Normalwert zu bringen.
• Wenn der Patient ernsthaft vom Darm betroffen ist, wird er in die parenterale Ernährung überführt.
• Der Mund muss mit antiseptischen Lösungen gespült werden.
• Wenn die Agranulozytose durch Strahlentherapie oder Medikamente ausgelöst wird, sollte die Behandlung abgebrochen werden.
• Eitrige Prozesse erfordern die Ernennung von Antibiotika aus zwei verschiedenen Gruppen. Dies können Medikamente sein wie: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Dem Patienten müssen unbedingt Antimykotika verschrieben werden: Fluconazol, Nystatin, Ketoconazol. Antibiotika sind für Patienten angezeigt, deren Leukozytenzahl unter 1,5 * 10 ⁹ / l fällt. In einem komplexen Behandlungsschema können Immunglobuline in einer Dosierung von 400 mg / kg einmal verschrieben werden.
• Um die Produktion von Leukozyten zu erhöhen, werden dem Patienten die Medikamente Pentoxil, Leukomax, Leukogen verschrieben. Die Behandlung ist selbstverständlich, sollte 2-4 Wochen dauern.
• Vielleicht die Ernennung hoher Dosen von Hormonen: Prednisolon, Dexamethason, Diprospan.
• Wenn es die Situation erfordert, kann dem Patienten Knochenmark transplantiert oder mit einem Leukozytenkonzentrat transfundiert werden. Wenn eine Leukozytenmasse transfundiert wird, sollte sie unter Verwendung des HLA-Antigensystems sorgfältig auf Verträglichkeit mit dem Blut des Patienten überprüft werden.
• Um die Symptome einer Anämie zu beseitigen, ist eine Eisenergänzung erforderlich, beispielsweise Sorbifer Durules.
• Um eine Vergiftung aus dem Körper zu entfernen, wird dem Patienten die Einführung von Gemodez, Ringer-Lösung und isotonischer Natriumchloridlösung verschrieben.
• Die Mundhöhle wird mit Levorin behandelt, um die Heilung von Geschwüren zu beschleunigen. Sie werden mit Sanddornöl geschmiert.
• Die Thrombozytenmasse wird an Patienten mit hämorrhagischem Syndrom übertragen. Um es zu beseitigen, kann das Medikament Vikasol oder Dicinon verschrieben werden.

Die Prävention der Agranulozytose beruht auf einer regelmäßigen Überwachung des Blutbildes während der Therapie mit myelotoxischen Arzneimitteln, während der Bestrahlung und Chemotherapie.

Die Ernährung des Patienten sollte darauf abzielen, die Knochenmarkleistung wiederherzustellen. Das Menü sollte mit fettem Fisch, Hühnereiern, Walnüssen, Hähnchenfilets, Rüben, Salat und Karotten angereichert werden. Es ist nützlich, frisch gepresste Säfte zu trinken und Algen zu essen. Es ist unbedingt erforderlich, Vitamine einzunehmen, insbesondere in Zeiten ihres Mangels.

Die Prognose für die Genesung hängt direkt davon ab, was genau die Agranulozytose verursacht hat. Wenn ein Patient eine Sepsis entwickelt, steigt das Todesrisiko erheblich an. Bei einer schweren Agranulozytose kann eine Person behindert werden und sogar sterben.

Video: über Agranulozytose während der Chemotherapie:

Der Autor des Artikels: Shutov Maxim Evgenievich | Hämatologe

Ausbildung: 2013 absolvierte er die Staatliche Medizinische Universität Kursk und erhielt das Diplom "Allgemeinmedizin". Nach 2 Jahren abgeschlossener Aufenthalt in der Fachrichtung "Onkologie". 2016 Abschluss des Aufbaustudiums am Pirogov National Medical and Surgical Center.