Von-Willebrand-Krankheit - Diagnose, Klinische Leitlinien, Behandlung

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2024-01-07 17:50

Von-Willebrand-Krankheit: Wie behandelt man sie?

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine Art von hämorrhagischer Diathese, die vererbt wird. Die Krankheit ist durch eine erhöhte Blutung gekennzeichnet, die sich vor dem Hintergrund eines Mangels an Plasma von Willebrand-Faktor entwickelt. In diesem Fall leidet das gesamte Blutstillungssystem. Der Gerinnungsfaktor VIII zerfällt, die Blutgefäße erweitern sich und die Durchlässigkeit ihrer Wände nimmt zu. All dies führt dazu, dass eine Person häufig spontane Blutungen hat, während sie an sehr unterschiedlichen Orten lokalisiert ist und unterschiedliche Intensität hat.

Die Blutstillung beruht auf der normalen Funktion des Gerinnungs- und Antikoagulationssystems. Wenn die Integrität der Gefäßwand verletzt wird, entwickelt sich eine Blutung, die so lange anhält, bis die gerinnungshemmenden Bestandteile des Blutes aktiviert werden. Durch ihre Arbeit bildet sich im Blut ein Gerinnsel (Thrombus), das das gebildete Lumen blockiert und hilft, Blutungen zu stoppen. Plasmafaktoren sind aktiv an diesem Prozess beteiligt. Wenn mindestens einer von ihnen im Blut fehlt, wird der Prozess der Thrombusbildung gestört.

Der von Willebrand-Faktor ist eine Proteinkomponente, die Teil des Blutes ist und eine ausreichende Funktion des Blutstillungssystems gewährleistet. Wenn es in unzureichenden Mengen produziert wird, führt dies zu Störungen im Gerinnungsprozess. Der Von-Willebrand-Faktor ist ein Protein, das Blutplättchen an der beschädigten Gefäßwand anhaften lässt. Faktor VIII wird in Endothelzellen produziert. Die Von-Willebrand-Krankheit wird von den Eltern an die Kinder vererbt. Häufiger leiden Frauen an dieser Störung.

Die Von-Willebrand-Krankheit wird auch als Angiohämophilie bezeichnet. Es ist dieser Begriff, der das Wesen der Pathologie so weit wie möglich widerspiegelt, aber er wird selten verwendet.

In den vergangenen Jahren wurden Menschen, die an der von Willebrand-Krankheit litten, früh behindert, ihre Lebenserwartung war kurz. Jetzt können Patienten mit einer solchen Diagnose ein fast erfülltes Leben führen, sie können arbeiten, Sport treiben.

Inhalt:

• Von Willebrand-Krankheitsklassifikation
• Ursachen der von Willebrand-Krankheit
• Symptome der von Willebrand-Krankheit
• Diagnose
• Behandlung der von Willebrand-Krankheit
• Präventivmaßnahmen

Von Willebrand-Krankheitsklassifikation

Je nach Art des Krankheitsverlaufs werden folgende Typen unterschieden:

1. Die erste Art von Krankheit ist die häufigste. In diesem Fall nimmt der von Willebrand-Faktor ab, jedoch in unbedeutenden Mengen. Daher ist die Arbeit des Blutgerinnungssystems gestört, aber nicht zu stark. Eine Person mit dieser Art von Krankheit fühlt sich gut. Es ist möglich, dass sich Blutungen entwickeln, die schwer zu stoppen sind, sich jedoch während der Operation oder während zahnärztlicher Eingriffe und nicht von selbst manifestieren. Bei solchen Menschen treten Blutergüsse bereits bei leichtem Druck auf die Haut auf.
2. Die zweite Art von Krankheit, bei der der Gehalt an von Willebrand-Faktor im Blut nicht abnimmt, sondern die Struktur der Substanz selbst gestört ist. Unter dem Einfluss provokativer Faktoren auf den Körper können plötzliche Blutungen auftreten, die sehr intensiv sein können.

3. Die dritte Art der von Willebrand-Krankheit ist die schwerste Pathologie. Der Gerinnungsfaktor VIII fehlt im Blut des Patienten vollständig, was zu Mikrozirkulationsblutungen und Blutansammlungen in den Gelenkhöhlen führt.
4. Die Thrombozyten-Typ-von-Willebrand-Krankheit ist eine Pathologie, die separat betrachtet werden sollte. In diesem Fall tritt im menschlichen Körper eine Genmutation auf, die für den Thrombozytenrezeptor für den von Willebrand-Faktor verantwortlich ist. Es wird von aktiven Blutplättchen freigesetzt und verhindert, dass diese sich normal verklumpen und an der Gefäßwand anhaften.

Sehr selten wird bei Menschen eine erworbene Form der Krankheit diagnostiziert, die sich nicht von Geburt an entwickelt, sondern vor dem Hintergrund des Auftretens von Autoantikörpern im Blut in ihrem eigenen Gewebe. Frühere Infektionen und Belastungen, Verletzungen können zu einem auslösenden Faktor werden. Diese Art der von Willebrand-Krankheit tritt am häufigsten bei Menschen auf, die an Autoimmunerkrankungen, Krebstumoren und Schilddrüsenerkrankungen leiden.

Ursachen der von Willebrand-Krankheit

Die Von-Willebrand-Krankheit ist durch eine Blutungsstörung gekennzeichnet, die das wichtigste Glied im hämostatischen System darstellt. In diesem Fall reicht der Blutgerinnungsfaktor, der als von Willebrand-Faktor bezeichnet wird, im Körper nicht aus oder weist eine Reihe von strukturellen Störungen auf. Dies führt zum Versagen des Blutgerinnungssystems, da Blutplättchen ihre Fähigkeit zur normalen Aggregation und Adhäsion verlieren.

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine Genpathologie. Obwohl die Krankheit sowohl Männer als auch Frauen betreffen kann, leiden die Vertreter der schwächeren Hälfte der Menschheit häufiger an dieser Störung.

Manchmal ist die von Willebrand-Krankheit so mild, dass sich eine Person ihrer Anwesenheit nicht einmal bewusst ist. In diesem Fall werden Blutungen (falls sie auftreten) in der Gebärmutter, der Haut oder im Magen-Darm-Trakt lokalisiert, dh in den Organen, die ein entwickeltes Kapillarnetzwerk haben.

Wenn eine Person die erste Blutgruppe hat, kann die Pathologie einen schweren Verlauf haben. Manchmal können sogar gewöhnliche Nasenbluten sehr schlecht enden

Symptome der von Willebrand-Krankheit

Wenn bei einer gesunden Person Blutungen auftreten, werden Blutplättchen an die Stelle geschickt, an der das Gefäß beschädigt ist, wodurch die vorhandene Wunde verstopft wird, wenn sie aneinander haften. Bei Menschen mit von-Willebrand-Krankheit ist dieser Prozess beeinträchtigt.

Das Hauptsymptom der Krankheit ist Blutung. Sie können durch Operation, Zahnextraktion oder eine Verletzung provoziert werden. Während der Blutung verschlechtert sich der Zustand der Person, die Haut wird blass, der Kopf beginnt sich zu drehen und der Blutdruck kann sinken. Die Symptome verschlechtern sich schnell, wenn die Blutung stark und intensiv ist.

Kinder mit von-Willebrand-Krankheit leiden an einer hämorrhagischen Diathese, die nach einer akuten Virusinfektion der Atemwege besonders akut ist. Der berauschte Körper reagiert darauf, indem er die Durchlässigkeit der Gefäßwände erhöht, was die Entwicklung spontaner Blutungen bedroht.

Es ist unmöglich, die von Willebrand-Krankheit vollständig zu heilen. Die Pathologie hat einen welligen Verlauf mit Perioden der Ruhe und Verschärfung.

Die Symptome der von Willebrand-Krankheit sind wie folgt:

• Während der Einnahme nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente wird häufig eine Blutung des Magen-Darm-Trakts beobachtet. Auch die Behandlung mit Thrombozytenaggregationshemmern trägt zu seiner Entwicklung bei. Hämorrhagische Knoten und ulzerative Läsionen der Magen- und Darmschleimhaut bluten. Die Blutung des Verdauungssystems wird durch dunklen Kot angezeigt, der eine teerige Konsistenz annimmt. Gleichzeitig wird seine Farbe fast schwarz. Der Patient kann sich auch mit Blut übergeben.
• Hämarthrose ist eine Blutung in der Gelenkhöhle. Eine Person erfährt schmerzhafte Empfindungen im entsprechenden Bereich, die Funktionen des Gelenks sind eingeschränkt, die Haut um es herum schwillt an. Wenn die Blutung nicht gestoppt wird, nimmt die Schwellung zu, die Weichteile färben sich bläulich, werden angespannt und angespannt. Die Haut an der Stelle der Läsion fühlt sich heiß an.
• Zusätzlich zum hämorrhagischen Syndrom können Menschen mit von-Willebrand-Krankheit Anzeichen einer mesenchymalen Dysplasie aufweisen. In diesem Fall haben Blutungen eine bestimmte Lokalisation, sie treten an diesen Stellen regelmäßig auf.

Im Laufe der Zeit können sich die Symptome der Krankheit ändern. Von Zeit zu Zeit fühlt sich eine Person absolut gesund, da es überhaupt keine Anzeichen einer Pathologie gibt. Viele Menschen, bei denen eine von-Willebrand-Krankheit diagnostiziert wurde, fühlen sich durch diese Pathologie überhaupt nicht unwohl. Gleichzeitig leiden andere Patienten ständig an regelmäßigen Blutungen, die tödlich sind. Die Lebensqualität solcher Patienten wird von Geburt an leiden. Blutungen können so stark sein, dass ein Krankenhausbesuch erforderlich ist, um sie zu stoppen.

Die Symptome der von Willebrand-Krankheit sind mild:

• Nasenbluten, die häufig auftreten.
• Menstruationsblutungen bei Frauen sind durch einen starken Ausfluss gekennzeichnet.
• Prellungen treten auf der Haut auf, auch bei geringfügigen Schäden.
• Petechien entwickeln sich oft auf der Haut.
• An der Stelle der Verletzungen bilden sich ausgedehnte Hämatome.

Wenn die Krankheit einen schweren Verlauf hat, werden die folgenden Symptome auftreten:

• Das Vorhandensein von Blut im Urin. In diesem Fall hat eine Person Schmerzen in der Lendengegend und leidet an dysurischen Störungen.
• Nach einer leichten Verletzung treten große Blutergüsse auf der Haut einer Person auf. Blutungen schwellen stark an, üben Druck auf die Nervenenden aus, was schmerzhaft ist.
• Häufige Blutungen in der Gelenkhöhle.
• Länger andauernde und anhaltende Zahnfleischbluten.
• Blutungen aus Nase und Nasopharynx, die zu einer Obstruktion der Bronchien führen können.
• Blutung im Gehirn. Diese Situation ist tödlich.

Bei schwerer von Willebrand-Krankheit ähneln die Symptome der Hämophilie.

Diagnose

Es ist schwierig, die von Willebrand-Krankheit zu erkennen. Es wird am häufigsten bei Jugendlichen diagnostiziert. Um die richtige Diagnose zu stellen, muss der Arzt die Familienanamnese im Detail studieren und den Patienten sorgfältig befragen. Das Vorhandensein eines hämorrhagischen Syndroms und eine verstärkte Vererbung machen es möglich, diese Pathologie zu vermuten.

Um den Verdacht zu bestätigen, wird der Arzt dem Patienten folgende diagnostische Maßnahmen verschreiben:

• Alle jungen Paare, die eine Schwangerschaft planen, aber gleichzeitig gefährdet sind, müssen sich genetischen Tests unterziehen, um das mutierte Gen zu identifizieren.
• Das Blut des Patienten wird auf von Willebrand-Faktor-Aktivität untersucht und seine qualitativen und quantitativen Eigenschaften werden untersucht.
• Ein Blutkoagulogramm und ein vollständiges Blutbild werden durchgeführt.
• Zur Erkennung von Hämarthrose wird eine Röntgenuntersuchung der Gelenke oder deren MRT und Arthroskopie gezeigt.
• Interne Blutungen können sowohl durch Ultraschalluntersuchung als auch durch Laparoskopie festgestellt werden.
• Ein Test auf okkultes Blut im Stuhl wird durchgeführt.
• Es ist auch möglich, einen Tourniquet- und Pinch-Test durchzuführen.

Behandlung der von Willebrand-Krankheit

Der Hämatologe befasst sich mit der von-Willebrand-Krankheit. Sie sollten im Voraus einstellen, dass eine vollständige Genesung nicht erreicht werden kann, da genetische Anomalien eine Pathologie verursachen. Es ist jedoch durchaus möglich, die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Die Behandlung basiert auf einer Substitutionstransfusionstherapie, die es ermöglicht, die Arbeit aller Stadien der Blutstillung zu normalisieren. Den Patienten werden Hämotherapeutika verschrieben, die von Willebrand-Faktor enthalten. Dies kann Kryopräzipitat oder antihemophiles Plasma sein. Eine solche Behandlung ermöglicht es, die Produktion von Faktor VIII im Körper des Patienten zu erhöhen.

• Wenn eine Person leichte Blutungen entwickelt, können Sie versuchen, diese mit einem Tourniquet und einem hämostatischen Schwamm zu stoppen. Die Behandlung der Wunde mit Thrombin ist auch gut zur Verhinderung von Blutverlust.
• Um Blutungen zu stoppen, können dem Patienten Medikamente verschrieben werden, wie z. B.: Antifibrinolytika, hormonelle orale Kontrazeptiva, Desmopressin.
• Ein Fibringel kann auf die blutende Wundoberfläche aufgetragen werden.
• Mit dem betroffenen Gelenk wird ein Gipsverband auf die Extremität aufgetragen (mit der Entwicklung einer Hämarthrose). Es ist unbedingt erforderlich, dem Gelenk eine erhöhte Position einzuräumen. Wenn die Blutung gestoppt ist, wird dem Patienten UHF verschrieben. Ein schmerzhaftes Gelenk muss in Stress begrenzt sein. Wenn der Zustand des Patienten ernst ist, wird ihm eine Punktion mit pumpendem Blut verschrieben.

Desmopressin ist ein Medikament zur Behandlung der von Willebrand-Krankheitstypen 1 und 2. Die Einnahme dieses Arzneimittels regt den Körper an, Faktor VIII zu produzieren. Das Medikament kann sowohl in Form eines Nasensprays als auch in Form von Injektionen verwendet werden. Wenn die Therapie nicht den gewünschten Erfolg bringt, wird dem Patienten eine Transfusion eines Plasmakonzentrats des fehlenden Faktors verschrieben.

Tranexamsäure und Aminocapronsäure sind Antifibrinolytika. Sie werden intravenös oder oral eingenommen. Diese Medikamente werden bei wiederkehrenden Uterusblutungen, Nasenbluten und Magen-Darm-Blutungen verschrieben.

Wenn die Krankheit unkompliziert verläuft, kann das Medikament Tranexam angewendet werden. In schwierigen Fällen wird Tranexam mit Etamsilat oder Dicinon kombiniert.

Präventivmaßnahmen

Es ist unmöglich, die Entwicklung der von Willebrand-Krankheit zu verhindern, da sie vererbt wird. Sie können jedoch versuchen, das Blutungsrisiko an verschiedenen Stellen zu minimieren.

Dazu sind folgende vorbeugende Maßnahmen zu beachten:

• Informieren Sie verheiratete Paare, die für diese Krankheit gefährdet sind.
• Kinder mit einer etablierten Diagnose werden in der Apotheke beobachtet.
• Die Patienten sollten regelmäßig von ihrem Arzt überwacht werden.
• Es ist darauf zu achten, dass keine Verletzungen entstehen.
• Sie sollten Aspirin und andere Medikamente, die die Funktionalität von Blutplättchen beeinträchtigen, nicht einnehmen.
• Chirurgische Eingriffe bei solchen Patienten werden nur durchgeführt, wenn dafür wichtige Indikationen vorliegen.
• Es ist unerlässlich, einen gesunden Lebensstil zu führen und richtig zu essen.

Diese Empfehlungen ermöglichen es, intraartikuläre und intramuskuläre Blutungen sowie damit verbundene Komplikationen zu vermeiden. Je früher die Diagnose gestellt und die Behandlung begonnen wird, desto besser ist die Prognose. Es ist nur dann ungünstig, wenn die Krankheit schwerwiegend ist.

Video: Vortrag für einen Arzt über die von Willebrand-Krankheit:

Video: von Willebrand-Krankheit im Living Healthy-Programm:

Der Autor des Artikels: Shutov Maxim Evgenievich | Hämatologe

Ausbildung: 2013 absolvierte er die Staatliche Medizinische Universität Kursk und erhielt das Diplom "Allgemeinmedizin". Nach 2 Jahren abgeschlossener Aufenthalt in der Fachrichtung "Onkologie". 2016 Abschluss des Aufbaustudiums am Pirogov National Medical and Surgical Center.