Hämosiderose - Lokalisation, Symptome Und Behandlung

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2024-01-07 17:50

Hämosiderose: Symptome und Behandlung

Hämosiderose ist eine Verletzung von Stoffwechselprozessen im Körper, die durch den übermäßigen Gehalt eines Pigments in den Zellen von Geweben namens Hämosiderin erklärt wird. Dieses Pigment entsteht durch den Abbau von Hämoglobin, das von endogenen Enzymen beeinflusst wird. Hämosiderin ist an der Abgabe bestimmter Chemikalien an Gewebe beteiligt. Bestimmte Störungen im Körper führen zur Entwicklung einer Krankheit wie Hämosiderose, einschließlich: übermäßiger Absorption im Darm, Störungen der Stoffwechselprozesse, zu intensiver Prozess der Zerstörung roter Blutkörperchen.

Hämosiderose ist nicht die einzige Bezeichnung für diese Pathologie. Die Krankheit wird auch als pigmentäre hämorrhagische Dermatose, chronische Pigmentpurpura, bezeichnet.

Die Hämosiderose kann lokal sein und nur Haut und Lunge betreffen, oder sie kann generalisiert werden. Im letzteren Fall beginnt sich das Pigment in der Leber, im Knochenmark, in den Nieren, im Schweiß und in den Speicheldrüsen sowie in anderen inneren Organen übermäßig anzusammeln.

Unabhängig von der Form der Krankheit manifestiert es sich außerdem mit denselben Symptomen, einschließlich: hämorrhagischem Hautausschlag (der Ausschlag hat eine rötliche Färbung), Hämoptyse, Anämie, chronisches Müdigkeitssyndrom. Am häufigsten leiden ältere Männer an Hämosiderose. Kinder dieser Pathologie sind praktisch nicht betroffen.

Es ist sehr schwierig, Hämosiderose zu behandeln, da diese Krankheit nicht nur ein Defekt im Aussehen ist. Seine Ursachen liegen in globalen Störungen der Stoffwechselprozesse im Körper, die zu einer Funktionsstörung aller inneren Organe führen.

Ärzte mit verschiedenen Profilen können Hämosiderose erkennen und behandeln: Dermatologen, Pulmonologen, Immunologen, Hämatologen. In diesem Fall werden dem Patienten hormonelle Steroidmedikamente, Zytostatika, Angioprotektoren, Vitamin-Mineral-Komplexe und Plasmapherese verschrieben.

Inhalt:

• Arten von Hämosiderose
• Ursachen der Hämosiderose
• Symptome einer Hämosiderose
• Lungenhämosiderose
• Hauthämosiderose
• Hämosiderose der inneren Organe
• Diagnose der Hämosiderose
• Behandlung von Hämosiderose
• Prävention von Hämosiderose

Arten von Hämosiderose

Bei einer Hämolyse (Zerstörung roter Blutkörperchen und Freisetzung von Hämoglobin aus diesen) außerhalb des Gefäßbettes in einem Organ oder Hämatom entwickelt sich eine Hämosiderose. Ein übermäßiger Pigmentgehalt in einem bestimmten Körperteil führt nicht dazu, dass das Gewebe geschädigt wird. Wenn es jedoch bereits sklerotischen Veränderungen ausgesetzt war, wird die Arbeit des Organs gestört.

Ablagerungen von Hämosiderin in Geweben (idiopathische Lungenhämosiderose):

Bei der intravaskulären Hämolyse entwickelt sich eine allgemeine Hämosiderose, die von massiven Ablagerungen von Hämosiderin in den inneren Organen begleitet wird. Am häufigsten sind die Zellen von Leber und Milz betroffen, aber auch andere innere Organe können betroffen sein. Sie ändern ihr Licht in ein dunkleres, da sich viel Pigment in ihnen ansammelt. Am häufigsten entwickelt sich eine allgemeine Hämosiderose vor dem Hintergrund systemischer Läsionen des Körpers.

Es gibt auch mehrere weitere Formen der Hämosiderose:

• Lungen essentiell.
• Erblich.
• Dermatologisch. Diese Form der Hämosiderose wird durch Pathologien wie Mayocchi-Krankheit, Ocker-Dermatitis, Guzhero-Blum-Krankheit, Schamberg-Krankheit dargestellt.
• Hepatisch.
• Idiopathisch.

Ursachen der Hämosiderose

Bisher wurden die Gründe für die Entwicklung einer Hämosiderose nicht vollständig bekannt gegeben. Hämosiderose ist keine primäre Krankheit, sondern eine sekundäre Erkrankung, die sich vor dem Hintergrund bereits im Körper bestehender Störungen entwickelt.

Folgende Personen sind einem Risiko für die Entwicklung einer Hämosiderose ausgesetzt:

• Menschen mit Erkrankungen des Blutes und des hämatopoetischen Systems (Leukämie, hämolytische Anämie).
• Menschen mit Infektionskrankheiten: Sepsis, Brucellose, Malaria, Typhus.
• Menschen, die an Autoimmunerkrankungen leiden, an Störungen des Immunsystems.
• Menschen mit Erkrankungen der Gefäßwand.
• Patienten mit vaskulären Pathologien: mit chronischer Veneninsuffizienz, mit hohem Blutdruck.
• Menschen mit Körpervergiftung.
• Frauen, in deren Körper sich der Rh-Konflikt entwickelt.

Hämosiderose kann bei Menschen auftreten, die häufige Bluttransfusionen erhalten. Ebenfalls gefährdet sind Menschen mit einer erblichen Veranlagung für diese Störung. Erhöhen Sie die Wahrscheinlichkeit, an dermatologischen Erkrankungen der Hämosiderose, Wunden und Schürfwunden auf der Haut, Unterkühlung, Einnahme einer Reihe von Medikamenten sowie einer übermäßigen Aufnahme von Eisen zusammen mit Nahrungsmitteln zu erkranken.

Symptome einer Hämosiderose

Die Symptome der Hämosiderose werden weitgehend davon bestimmt, wo sich die Läsion befindet. Die Pathologie manifestiert sich unerwartet für eine Person, hat aber eine reibungslose Entwicklung.

Wenn die Haut von Hämosiderose betroffen ist, kann der Ausschlag mehrere Monate oder sogar Jahre andauern. In diesem Fall leidet eine Person an Juckreiz, der sehr intensiv sein kann. Die Pigmentierung erfolgt in Form eines Flecks mit klaren Grenzen. Die Flecken selbst sind rot gefärbt und verschwinden beim Drücken auf die Haut nicht.

Bei einer Lungenhämosiderose beginnt der Patient, Atemnot zu verfolgen, die auch in Ruhe auftritt. Eine Person leidet an einem feuchten Husten, bei dem blutiger Auswurf freigesetzt wird. Die Körpertemperatur steigt auf ein hohes Niveau, die Symptome eines Atemversagens nehmen zu, Leber und Milz nehmen an Größe zu und es treten Anzeichen einer Anämie auf. Nach einigen Tagen kommt eine Linderung, während sich der Hämoglobinspiegel im Körper wieder normalisiert.

Lungenhämosiderose

Lungenhämosiderose ist eine Krankheit mit ungeklärter Ätiologie. Es hat einen schweren chronischen Verlauf. In diesem Fall hat der Patient häufig wiederholte Blutungen in den Alveolen und Erythrozyten zerfallen im Lungenparenchym. Parallel dazu wird eine signifikante Menge an Hämosiderin von ihnen freigesetzt. All diese pathologischen Prozesse führen dazu, dass die Lunge ihre Hauptfunktion immer schlechter zu bewältigen beginnt.

Symptome einer Lungenhämosiderose im akuten Stadium der Krankheit:

• Husten mit blutigem Auswurf.
• Blasse Haut.
• Blutungen in der Augensklera.
• Gefühl chronischer Müdigkeit.
• Dyspnoe.
• Brust- und Gelenkschmerzen.
• Erhöhte Körpertemperatur.
• Herzklopfen.
• Hypotonie.
• Vergrößerung von Milz und Leber.

Wenn das akute Stadium der Krankheit hinter sich gelassen wird, fühlt sich die Person zufriedenstellend. Zu diesem Zeitpunkt ist er in der Lage, seinen Job zu erledigen und einen vollwertigen Lebensstil zu führen. Mit fortschreitender Krankheit treten jedoch häufiger Rückfälle auf und die Ruhephase wird kürzer.

Wenn die Hämosiderose einen schweren Verlauf hat, entwickelt der Patient cor pulmonale, Lungenentzündung, Pneumothorax. Sogar der Tod einer Person ist möglich.

Nach dem Öffnen zeigen einige Patienten eine braune Verhärtung der Lunge, die im Leben einer Person selten diagnostiziert wird. Im Blut solcher Patienten werden Autoantikörper gebildet, die eine Adhäsion von Antikörpern und Antigenen darstellen. Dies führt zur Entwicklung einer Entzündungsreaktion, die in der Lunge lokalisiert ist, da ihr Gewebe das Ziel für Autoantikörperangriffe wird. Kleine Gefäße, die das Lungenparenchym durchdringen, dehnen sich aus. Aus ihnen werden Erythrozyten freigesetzt, die sich direkt im Lungengewebe auflösen, was zu einer übermäßigen Anreicherung von Hämosiderin führt.

Hauthämosiderose

Wenn die Haut beschädigt ist, treten Hautausschläge auf, die eine dunkle Farbe haben. Sie entstehen durch die übermäßige Anreicherung von Pigmenten in den Hautzellen vor dem Hintergrund der Zerstörung der Kapillaren, die in die Papillenschicht eindringen.

Die Intensität der Farbe der Hautausschläge kann variieren, das gleiche gilt für ihre Größe. Wieder auftretende Hautausschläge haben eine gesättigte Farbe, die fast rot ist. Hautausschläge, die lange Zeit auf der Haut bestehen, werden dagegen blass und braun oder gelblich. Die Flecken befinden sich an Armen und Beinen, an Händen und Unterarmen. Ihre Größe kann 3 cm erreichen. Außerdem bilden sich häufig Knötchen, Plaques, Papeln und Petichien auf der Haut. Patienten können auf Juckreiz und Brennen der Haut hinweisen.

In den Kapillaren, die die Dermis durchdringen, steigt der Druck an. Dies führt dazu, dass Plasma, das Erythrozyten enthält, durch sie zu lecken beginnt. Sie werden zerstört, was zu Hämosiderinablagerungen führt. Ein CBC erkennt eine Abnahme der Thrombozytenzahl und Anämie.

Am häufigsten tritt die kutane Form der Hämosiderose in Form einer orthostatischen, ekzemartigen und juckenden Purpura oder in Form einer mallorquinischen Krankheit auf.

Schamberg-Krankheit

Die Schamberg-Krankheit ist eine häufige Autoimmunerkrankung mit chronischem Verlauf. Gleichzeitig treten am menschlichen Körper rote Hautausschläge auf, die einer Spur der durchgeführten Injektion ähneln. Immunkomplexe beginnen sich in den Gefäßwänden abzuscheiden, was zur Entwicklung eines autoimmunen Entzündungsprozesses in den inneren Schichten der Dermis führt. Aus diesem Grund wird die Haut mit kleinen Blutungen bedeckt. Wenn sich Hämosiderin in seiner Papillenschicht ansammelt, nehmen die Flecken an Größe zu und erhalten eine braune Farbe. Später verschmelzen sie und bilden große Plaketten mit einem leuchtend roten Rand.

Mit fortschreitender Krankheit verschmelzen die Plaques miteinander und beginnen zu verkümmern. Gleichzeitig leidet das allgemeine Wohlbefinden eines Menschen nicht.

Im Allgemeinen spricht die dermatologische Hämosiderose gut auf die Behandlung an, die sich von der Hämosiderose anderer Lokalisationen unterscheidet. Die Patienten erholen sich schnell.

Hämosiderose der inneren Organe

Bei ausgeprägter intravaskulärer Hämolyse von Erythrozyten entwickelt der Patient eine generalisierte oder systemische Hämosiderose. Innere Organe leiden, ihre Arbeitsfähigkeit ist gestört, was sich auf das Wohlbefinden eines Menschen auswirkt.

Bei einer Hämosiderose der Leber tritt eine Pigmentablagerung in Hepatozyten auf. Die Krankheit kann sich als eigenständige Pathologie entwickeln oder als Folge anderer Erkrankungen des Körpers auftreten, und häufig kann die Ursache der Hämosiderose nicht herausgefunden werden. In diesem Fall nimmt die Leber an Größe zu, was selbst dann deutlich wird, wenn Sie auf den Bereich drücken, in dem sie sich befindet. Mit fortschreitender Krankheit sammelt sich Aszitesflüssigkeit in der Bauchhöhle an, der Blutdruck steigt an, die Haut wird gelb, die Milz vergrößert sich, Pigmentierungsbereiche erscheinen an Armen, Achselhöhlen und im Gesicht. Wenn keine Behandlung erfolgt, entwickelt der Patient eine Azidose und fällt ins Koma.

Bei Hämosiderose der Nieren sind sie mit braunem Granulat bedeckt. Die Krankheit verläuft als Nephritis oder Nephrose. Eine Proteinkomponente befindet sich im Urin, der Lipidspiegel im Blut steigt an. Eine Person bemerkt eine Schwellung der unteren Extremitäten, schmerzhafte Empfindungen in der Lendengegend, das Verlangen zu essen verschwindet und es entwickeln sich dyspeptische Störungen. In Ermangelung einer angemessenen und rechtzeitigen Therapie entwickelt sich ein Nierenversagen, das häufig zur Todesursache wird.

Hämosiderose der Leber (links) und der Nieren (rechts):

Darüber hinaus kann die Anreicherung von Hämosiderin im Gehirn, in der Milz und in anderen inneren Organen auftreten. Alle diese Zustände sind mit schweren Störungen durch die betroffenen Systeme verbunden, die häufig tödlich sind.

Systemische Hämosiderose ist eine Krankheit, die mit einer Bedrohung des menschlichen Lebens verbunden ist.

Diagnose der Hämosiderose

Zur Klärung der Diagnose reicht eine Standarduntersuchung des Patienten nicht aus.

Nach Abschluss müssen folgende Studien zugeordnet werden:

• Blutentnahme für eine allgemeine Analyse mit der Bestimmung von Serumeisen und der Gesamtfähigkeit des Blutes, Eisen zu binden.
• Biopsie von Organgeweben mit anschließender histologischer Untersuchung des entnommenen Materials.
• Desferal-Test. Mit dieser Studie können Sie Hämosiderin im Urin nachweisen, dem dem Patienten das Medikament Desferal injiziert wurde. Die Injektion erfolgt intramuskulär.
• Mikroskopische Untersuchung der Dermis des Patienten bei Hautausschlägen.

Hilfsforschungsmethoden sind:

• Röntgenuntersuchung.
• CT und Szintigraphie.
• Bronchoskopie durchführen.
• Spirometrie durchführen.
• Untersuchung des Sputums unter dem Mikroskop und seiner bakteriologischen Kultur.

Behandlung von Hämosiderose

Die Therapie der Hämosiderose erfordert die folgenden Empfehlungen:

• Einhaltung einer Diät mit der Ablehnung von alkoholischen Getränken. Es ist unbedingt erforderlich, alle Produkte aus dem Menü zu entfernen, die eine allergische Reaktion hervorrufen können.
• Es ist wichtig, Unterkühlung, Verletzungen, Überhitzung des Körpers sowie mentale und physische Belastungen zu vermeiden.
• Alle Krankheiten müssen unverzüglich behandelt werden.
• Chronische Infektionsherde müssen beseitigt werden.
• Es ist wichtig, Kosmetika zu vermeiden, die Allergien auslösen können.
• Alle schlechten Gewohnheiten müssen vergessen werden.

Die medikamentöse Therapie beinhaltet die Verwendung der folgenden Medikamente:

• Rezeption und lokale Anwendung von hormonellen Steroidmedikamenten, einschließlich: Prednisolon, Betamethason, Dexamethason.
• Einnahme von Medikamenten zur Verringerung der Entzündungsreaktion: Indomethacin und Ibuprofen.
• Rezeption von Thrombozytenaggregationshemmern: Aspirin, Kardiomagnet.
• Einnahme von Arzneimitteln mit immunsuppressiver Wirkung: Azathioprin, Cyclophosphamid.
• Rezeption von Angioprotektoren: Diosmin, Hesperidin.
• Rezeption von Nootropika: Piracetam, Vinpocetin, Maxidol.
• Einnahme von Medikamenten gegen Allergien: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Einnahme von Vitaminen und Mineralstoffen: Vitamin C, Rutin, Kalzium.

Dem Patienten können auch Eisenpräparate, Medikamente gegen Blutungen und Bronchodilatatoren verschrieben werden. Sauerstofftherapie ist möglich. Außerdem werden Patienten zur Hämosorption, Kryopräzipitation, Kryotherapie und Plasmapherese überwiesen. Manchmal ist eine Bluttransfusion oder Entfernung der Milz erforderlich.

Die traditionelle Medizin empfiehlt die Verwendung einer Infusion von Haselrinde und Berg-Arnika sowie eine Abkochung von dickblättrigen Bergenien.

Prävention von Hämosiderose

Hämosiderose ist eine Krankheit, die häufig verschlimmert wird. Vorausgesetzt, eine Person erhält eine qualitativ hochwertige Behandlung, treten Rückfälle seltener auf. Dazu müssen Sie jedoch vorbeugende Maßnahmen beachten, darunter: richtige Ernährung, Behandlung in spezialisierten Sanatorien und Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils.

Um die Entwicklung einer Hämosiderose zu verhindern, müssen Sie die folgenden Empfehlungen einhalten:

• Behandeln Sie Infektionskrankheiten nicht selbst, sondern suchen Sie rechtzeitig einen Arzt auf.
• Gefäßgesundheit erhalten.
• Kontrollieren Sie den Blutdruck, überwachen Sie Ihr Gewicht und Ihren Cholesterinspiegel.
• Minimieren Sie das Risiko einer Körpervergiftung.

Der Autor des Artikels: Shutov Maxim Evgenievich | Hämatologe

Ausbildung: 2013 absolvierte er die Staatliche Medizinische Universität Kursk und erhielt das Diplom "Allgemeinmedizin". Nach 2 Jahren abgeschlossener Aufenthalt in der Fachrichtung "Onkologie". 2016 Abschluss des Aufbaustudiums am Pirogov National Medical and Surgical Center.