Autoimmunhepatitis - Ursachen, Symptome Und Behandlung Der Autoimmunhepatitis

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2024-01-07 17:50

Autoimmunhepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis?

Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine fortschreitende entzündliche nekrotische Lebererkrankung, bei der das Vorhandensein von leberorientierten Antikörpern im Blutserum und ein erhöhter Gehalt an Immunglobulinen festgestellt werden. Das heißt, bei einer Autoimmunhepatitis wird die Leber durch das körpereigene Immunsystem zerstört. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Die direkten Folgen dieser schnell fortschreitenden Krankheit sind Nierenversagen und Leberzirrhose, die letztendlich tödlich sein können.

Laut Statistik wird Autoimmunhepatitis in 10 bis 20% aller Fälle von chronischer Hepatitis diagnostiziert und gilt als seltene Krankheit. Frauen leiden achtmal häufiger darunter als Männer, während die höchste Inzidenz auf zwei Altersperioden fällt: 20 bis 30 Jahre und nach 55 Jahren.

Inhalt:

• Was ist Autoimmunhepatitis?
• Ursachen der Autoimmunhepatitis
• Arten von Autoimmunhepatitis
• Symptome einer Autoimmunhepatitis
• Diagnose
• Autoimmunhepatitis-Behandlung
• Prognose und Prävention

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Der grundlegende Punkt ist das Vorhandensein eines Mangels an Immunregulation - ein Verlust der Toleranz gegenüber den eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass die erbliche Veranlagung eine Rolle spielt. Es ist möglich, dass eine solche Reaktion des Körpers eine Reaktion auf die Einführung eines Infektionserregers aus der äußeren Umgebung ist, dessen Aktivität die Rolle eines "Auslösers" bei der Entwicklung des Autoimmunprozesses spielt.

Die Viren von Masern, Herpes (Epstein-Barr), Hepatitis A, B, C und einigen Medikamenten (Interferon usw.) können als solche Faktoren wirken.

Außerdem haben mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit andere Autoimmunsyndrome.

Mit AIH verbundene Krankheiten:

• Autoimmunthyreoiditis;
• Morbus Basedow;
• Vitiligo;
• Hämolytische und perniziöse Anämie;
• Dermatitis herpetiformis;
• Gingivitis;
• Glomerulonephritis;
• Insulinabhängiger Diabetes mellitus;
• Irit;
• Lichen planus;
• Lokale Myositis;
• Neutropenisches Fieber;
• Nichtspezifische Colitis ulcerosa;
• Perikarditis, Myokarditis;
• Periphere Nervenneuropathie;
• Pleuritis;
• Primär sklerosierende Cholangitis;
• Rheumatoide Arthritis;
• Cushing-Syndrom;
• Sjögren-Syndrom;
• Synovitis;
• Systemischer Lupus erythematodes;
• Erythema nodosum;
• Fibrosierende Alveolitis;
• Chronische Urtikaria.

Von diesen sind die häufigsten in Kombination mit AIH rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis, Morbus Basedow.

Zum Thema: Liste der Autoimmunerkrankungen - Ursachen und Symptome

Arten von Autoimmunhepatitis

Abhängig von den im Blut nachgewiesenen Antikörpern werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden, von denen jede ihre eigenen Merkmale des Verlaufs, ein spezifisches Ansprechen auf die Therapie mit Immunsuppressiva und eine Prognose aufweist.

Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv)

Es kann in jedem Alter auftreten, wird jedoch häufiger zwischen 10 und 20 Jahren und über 50 Jahren diagnostiziert. Ohne Behandlung entwickeln 43% der Patienten innerhalb von drei Jahren eine Zirrhose. Bei den meisten Patienten führt eine immunsuppressive Therapie zu guten Ergebnissen, bei 20% der Patienten wird eine stabile Remission nach Absetzen der Arzneimittel beobachtet. Diese Art von AIH ist in den USA und Westeuropa am verbreitetsten.

Typ 2 (Anti-LKM-1-positiv)

Es wird viel seltener beobachtet und macht 10-15% der Gesamtzahl der AIH-Fälle aus. Meist sind Kinder (von 2 bis 14 Jahren) krank. Diese Form der Krankheit ist durch eine stärkere biochemische Aktivität gekennzeichnet, Leberzirrhose innerhalb von drei Jahren tritt 2-mal häufiger auf als bei Typ-1-Hepatitis.

Typ 2 ist resistenter gegen medikamentöse Immuntherapie, und ein Absetzen des Medikaments führt normalerweise zu einem Rückfall. Häufiger als bei Typ 1 besteht eine Kombination mit anderen Immunerkrankungen (Vitiligo, Thyreoiditis, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Colitis ulcerosa). In den Vereinigten Staaten wird Typ 2 bei 4% der erwachsenen AIH-Patienten diagnostiziert, während Typ 1 bei 80% diagnostiziert wird. Es sollte auch beachtet werden, dass 50-85% der Patienten mit Typ 2 der Krankheit und nur 11% mit Typ 1 an viraler Hepatitis C leiden.

Typ 3 (Anti-SLA-positiv)

Bei dieser Art von AIH werden Antikörper gegen das Leberantigen (SLA) gebildet. Sehr oft wird bei diesem Typ ein Rheumafaktor festgestellt. Es sollte beachtet werden, dass 11% der Patienten mit Typ-1-Hepatitis auch an Anti-SLA leiden. Daher bleibt unklar, ob dieser Typ von AIH ein Typ-1-Typ ist oder als separater Typ unterschieden werden sollte.

Zusätzlich zu den traditionellen Typen gibt es manchmal solche Formen, die parallel zur klassischen Klinik Anzeichen einer chronischen Virushepatitis, einer primären biliären Zirrhose oder einer primären sklerosierenden Cholangitis aufweisen können. Diese Formen werden als Cross-Autoimmun-Syndrome bezeichnet.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In etwa 1/3 der Fälle beginnt die Krankheit plötzlich und ihre klinischen Manifestationen sind nicht von denen einer akuten Hepatitis zu unterscheiden. Daher wird die Diagnose einer viralen oder toxischen Hepatitis manchmal fälschlicherweise gestellt. Schwere Schwäche tritt auf, es gibt keinen Appetit, der Urin wird dunkel, es wird ein intensiver Ikterus beobachtet.

Mit der allmählichen Entwicklung der Krankheit kann Gelbsucht unbedeutend sein, periodisch gibt es Schwere und Schmerzen rechts unter den Rippen, vegetative Störungen spielen eine vorherrschende Rolle.

Auf dem Höhepunkt der Symptome verbinden sich Übelkeit, Juckreiz, Lymphadenopathie (geschwollene Lymphknoten) mit den oben genannten Symptomen. Schmerzen und Gelbsucht treten zeitweise auf und verschlimmern sich während der Exazerbationen. Während der Exazerbationen können auch Anzeichen von Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle) auftreten. Es gibt eine Zunahme von Leber und Milz. Vor dem Hintergrund einer Autoimmunhepatitis entwickeln 30% der Frauen Amenorrhoe, Hirsutismus (erhöhtes Haarwachstum) und Gynäkomastie bei Jungen und Männern.

Typische Hautreaktionen sind Kapillaritis, Erythem, Teleangiektasien (Besenreiser) im Gesicht, am Hals, an den Armen und an Akne, da fast alle Patienten Anomalien im endokrinen System aufweisen. Hämorrhagischer Ausschlag hinterlässt Pigmentierung.

Die systemischen Manifestationen einer Autoimmunhepatitis umfassen die Polyarthritis großer Gelenke. Diese Krankheit ist durch eine Kombination aus Leberschäden und Immunerkrankungen gekennzeichnet. Es gibt Krankheiten wie Colitis ulcerosa, Myokarditis, Thyreoiditis, Diabetes, Glomerulonephritis.

Gleichzeitig ist die Krankheit bei 25% der Patienten im Frühstadium asymptomatisch und wird erst im Stadium der Leberzirrhose festgestellt. Wenn Anzeichen eines akuten Infektionsprozesses vorliegen (Herpesvirus Typ 4, Virushepatitis, Cytomegalievirus), wird die Diagnose einer Autoimmunhepatitis in Frage gestellt.

Diagnose

Die diagnostischen Kriterien für die Krankheit sind serologische, biochemische und histologische Marker. Forschungsmethoden wie Ultraschall, MRT der Leber spielen für die Diagnose keine wesentliche Rolle.

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis kann unter folgenden Bedingungen gestellt werden:

• Es gibt keine Vorgeschichte von Bluttransfusionen, der Einnahme von Hepatotoxika und dem jüngsten Alkoholkonsum.
• Der Immunglobulinspiegel im Blut übersteigt die Norm um das 1,5-fache oder mehr.
• Im Blutserum wurden keine Marker für aktive Virusinfektionen (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalievirus) gefunden.
• Die Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) überschreiten 1:80 für Erwachsene und 1:20 für Kinder.

Die endgültige Diagnose wird durch die Ergebnisse der Leberbiopsie bestätigt. Die histologische Untersuchung sollte eine gestufte oder überbrückende Gewebenekrose, eine lymphoide Infiltration (Akkumulation von Lymphozyten) ergeben.

Autoimmunhepatitis muss von chronischer Virushepatitis, Morbus Wilson, medikamentöser und alkoholischer Hepatitis, nichtalkoholischer Fettlebererkrankung, Cholangitis und primärer biliärer Zirrhose unterschieden werden. Auch das Vorhandensein von Pathologien wie Schädigung der Gallenwege, Granulome (Knötchen, die vor dem Hintergrund des Entzündungsprozesses gebildet werden) ist nicht akzeptabel - höchstwahrscheinlich deutet dies auf eine andere Pathologie hin.

AIH unterscheidet sich von anderen Formen der chronischen Hepatitis darin, dass Sie in diesem Fall, um eine Diagnose zu stellen, nicht warten müssen, bis die Krankheit chronisch wird (dh etwa 6 Monate). AIH kann jederzeit während des klinischen Verlaufs diagnostiziert werden.

Autoimmunhepatitis-Behandlung

Die Therapie basiert auf der Verwendung von Glukokortikosteroiden - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Auf diese Weise können Sie die Aktivität von Autoimmunreaktionen reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsschemata: kombinierte (Prednisolon + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Prednisolon-Dosen). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr gleich, beide Schemata ermöglichen es Ihnen, eine Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Für die Kombinationstherapie ist jedoch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen charakteristisch, die 10% beträgt, während diese Zahl bei alleiniger Behandlung mit Prednisolon 45% erreicht. Wenn Azathioprin gut vertragen wird, ist daher die erste Option vorzuziehen. Die Kombinationstherapie ist insbesondere für ältere Frauen und Patienten mit Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit angezeigt.

Monotherapie wird schwangeren Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasien, die an schweren Formen der Zytopenie leiden (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen), verschrieben. Bei einer Behandlungsdauer von nicht mehr als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Prednison-Dosis allmählich reduziert. Die Behandlungsdauer für Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre. In einigen Fällen wird die Therapie lebenslang durchgeführt.

Indikationen zur Steroidtherapie

Die Behandlung mit Steroiden ist im Falle einer Behinderung sowie der Nachweis von Überbrückung oder schrittweiser Nekrose während der histologischen Analyse zwangsläufig vorgeschrieben. In allen anderen Fällen wird die Entscheidung individuell getroffen. Die Wirksamkeit der Behandlung mit Kortikosteroid-Arzneimitteln wurde nur bei Patienten mit einem aktiv fortschreitenden Prozess bestätigt. Bei milden klinischen Symptomen ist das Nutzen-Risiko-Verhältnis unbekannt.

Im Falle einer vier Jahre dauernden Ineffektivität der immunsuppressiven Therapie mit häufigen Rückfällen und schweren Nebenwirkungen ist die Lebertransplantation die einzige Lösung.

Zum Thema: Eine wirksame Ernährungsmethode zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen

Prognose und Prävention

Wenn es keine Behandlung gibt, schreitet die Autoimmunhepatitis fort, spontane Remissionen sind unmöglich. Die unvermeidliche Folge ist Leberversagen und Leberzirrhose. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt in diesem Fall innerhalb von 50%.

Mit einer zeitnahen und richtig gewählten Therapie ist es möglich, bei den meisten Patienten eine stabile Remission zu erreichen, die 20-Jahres-Überlebensrate beträgt in diesem Fall 80%.

Die Kombination von akuter Leberentzündung mit Zirrhose hat eine schlechte Prognose: 60% der Patienten sterben innerhalb von fünf Jahren, 20% - innerhalb von zwei Jahren.

Bei Patienten mit abgestufter Nekrose beträgt die Inzidenz von Zirrhose innerhalb von fünf Jahren 17%. Wenn keine Komplikationen wie Aszites und hepatische Enzephalopathie auftreten, die die Wirksamkeit der Steroidtherapie beeinträchtigen, zerstört sich der Entzündungsprozess bei 15 bis 20% der Patienten selbst, unabhängig von der Aktivität des Krankheitsverlaufs.

Die Ergebnisse der Lebertransplantation sind vergleichbar mit der medikamentös erreichten Remission: 90% der Patienten haben eine günstige 5-Jahres-Prognose.

Bei dieser Krankheit ist nur eine Sekundärprävention möglich, die in regelmäßigen Besuchen beim Gastroenterologen und einer ständigen Überwachung des Spiegels von Antikörpern, Immunglobulinen und der Aktivität von Leberenzymen besteht. Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sanftes Schema und eine Diät einzuhalten, körperlichen und emotionalen Stress zu begrenzen, vorbeugende Impfungen abzulehnen und die Einnahme verschiedener Medikamente zu begrenzen.

Autor des Artikels: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatologe

Ausbildung: Diplom in der Fachrichtung "Allgemeinmedizin" an der Militärakademie. S. M. Kirov (2007). An der Voronezh Medical Academy. NN Burdenko absolvierte die Residency in der Fachrichtung "Hepatologe" (2012).