Autoimmunanämie - Ursachen, Symptome Und Behandlung

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-16 21:44

Autoimmunanämie

Autoimmunanämie ist eine Krankheit, die durch eine erhöhte Zerstörung gesunder roter Blutkörperchen aufgrund der aggressiven Wirkung von Antikörpern auf diese gekennzeichnet ist. Diese Antikörper werden vom Körper selbst produziert. Die Pathologie äußert sich in einer Blässe der Haut, einer Vergrößerung von Leber und Milz, Schmerzen im unteren Rücken und Bauch, Atemnot und anderen Symptomen. Um eine Autoimmunanämie festzustellen, sind Labortests erforderlich. Die Behandlung ist konservativ, obwohl manchmal eine Operation zur Entfernung der Milz erforderlich ist.

Autoimmunanämie ist nicht sehr häufig. Eine von 70-80 Tausend Menschen leidet an dieser Krankheit. Häufiger wird bei Frauen eine Autoimmunanämie diagnostiziert, das Alter spielt keine Rolle. Diese Art von Anämie entwickelt sich sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen.

Die Diagnose einer Autoimmunanämie ist in der Regel nicht schwierig. Standard-Blutuntersuchungen ermöglichen in 90% der Fälle eine korrekte Diagnose.

In nicht mehr als 50% der Fälle wird eine vollständige Genesung beobachtet. Eine Verbesserung des menschlichen Wohlbefindens vor dem Hintergrund der Behandlung mit Glukokortikosteroiden tritt jedoch in 85-90% der Fälle auf.

Inhalt:

• Ursachen und Pathogenese der Entwicklung einer Autoimmunanämie
• Symptome einer Autoimmunanämie
• Diagnose einer Autoimmunanämie
• Behandlung von Autoimmunanämie
• Prävention und Prognose der Krankheit

Ursachen und Pathogenese der Entwicklung einer Autoimmunanämie

Autoimmunanämie kann idiopathisch (primär) oder symptomatisch (sekundär) sein. Wenn die Ursache für die Zerstörung von Erythrozyten festgestellt werden kann, spricht man von sekundärer Anämie. Wenn der ätiologische Faktor unklar bleibt, wird die Anämie als idiopathisch bezeichnet.

Die Gründe für die Entwicklung einer Autoimmunanämie (sekundär) sind:

• Akute oder chronische lymphoblastische Leukämie.
• Strahlenbelastung des menschlichen Körpers.
• Das Vorhandensein eines bösartigen Tumors im Körper.
• Erkrankungen des Bindegewebes, einschließlich: systemischer Lupus erythematodes, rheumatisches Fieber, systemische Sklerodermie usw.
• Frühere Infektionen wie Mykoplasmose und Cytomegalievirus-Infektion.
• Autoimmunerkrankungen, die nicht mit einer Schädigung des hämatopoetischen Systems verbunden sind, z. B. Thyreoiditis, Morbus Crohn, Sarkoidose usw.
• Typ 1 Diabetes mellitus.
• Behandlung mit Antibiotika aus der Cephalosporin- oder Penicillin-Gruppe.
• Immundefizienzzustände.

Häufiger als andere tritt die thermische Form der Autoimmunanämie auf, wenn die innere Umgebung des Körpers normale Temperaturwerte aufweist und Immunglobuline der Klasse G sowie die Komponenten C3 und C4 auf Erythrozyten lokalisiert sind. Die Zerstörung von Erythrozyten erfolgt nur in der Milz unter Beteiligung von Makrophagen.

Die kalte Form der Autoimmunanämie kann eine unbekannte Ursache haben oder sich vor dem Hintergrund einer Infektion (mit Mononukleose oder Mycoplasma-Pneumonie), vor dem Hintergrund einer Unterkühlung und bei lymphoproliferativen Erkrankungen entwickeln. Im letzteren Fall leiden Menschen über 60. Eine pathologische Reaktion im Körper, begleitet von der Zerstörung roter Blutkörperchen, manifestiert sich, nachdem die Temperatur in den peripheren Gefäßen auf 32 ° C oder weniger gefallen ist. Immunglobuline der Klasse M sind kalte Autoagglutinine.

Die Hämolyse in der Milz ist oft sehr schwerwiegend. Und manchmal ist es nicht möglich, den Patienten zu retten.

Der durch Infektionen hervorgerufene Verlauf der Anämie ist meist akut. Wenn der Verstoß durch eine unbekannte Ursache verursacht wurde, wird er chronisch.

Eine seltene Form der Autoimmunanämie ist die paroxysmale Kälteanämie. In diesem Fall entwickelt sich eine Hämolyse, wenn der Körper Kälte ausgesetzt ist. Selbst kalte Getränke zu nehmen und die Hände in kaltem Wasser zu waschen, ist gefährlich. Manchmal wird eine solche Anämie vor dem Hintergrund der Syphilis diagnostiziert. Die Schwere des Krankheitsverlaufs variiert von Fall zu Fall. Manchmal kann eine unheilbare Form der Pathologie beobachtet werden, die zu einem tödlichen Ausgang führt.

Symptome einer Autoimmunanämie

Autoimmunanämie ist durch zwei Syndrome gekennzeichnet: anämisch und hämolytisch.

Die folgenden Anzeichen weisen auf die Entwicklung eines anämischen Syndroms hin:

• Blasse Haut und Schleimhäute.
• Schwindelattacken.
• Häufige Übelkeit.
• Erhöhter Puls.
• Schwäche, die unabhängig vom Grad der körperlichen oder geistigen Belastung einer Person auftritt.
• Erhöhte Müdigkeit.

Das hämolytische Syndrom äußert sich in folgenden Symptomen:

• Je nach Intensität der Hämolyse kann die Haut hellgelb oder dunkelgelb werden.
• Die Milz nimmt an Größe zu, schmerzhafte Empfindungen beginnen im linken Hypochondrium zu stören.
• Der Urin wird braun.

• DIC kann sich unter Bildung mehrerer Blutgerinnsel und Blutungen entwickeln, die schwer zu stoppen sind.

Akute Anämie tritt am häufigsten vor dem Hintergrund einer infektiösen Infektion des Körpers auf. Daher entwickelt eine Person zusätzlich zu den Anzeichen einer Zerstörung von Erythrozyten Symptome der Grunderkrankung.

Kalte Autoimmunanämie ist durch einen chronischen Verlauf gekennzeichnet. Wenn er niedrigen Temperaturen am menschlichen Körper ausgesetzt ist, hat er eine Blanchierung von Fingern und Zehen, Ohren, Gesicht sowie Thrombophlebitis. Geschwüre und sogar Brandwunden können sich bilden. Manchmal bemerken Patienten die Entwicklung einer kalten Urtikaria. Hautläsionen bleiben über einen langen Zeitraum bestehen.

Hitzeanämie hat auch einen chronischen Verlauf. Eine Verschärfung des pathologischen Prozesses tritt vor dem Hintergrund eines Anstiegs der Körpertemperatur auf, der häufig bei viralen und bakteriellen Infektionen beobachtet wird. Ein charakteristisches Merkmal ist die Schwarzfärbung des Urins.

Akute Autoimmunanämie ist durch Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen und Schwindel gekennzeichnet. Parallel dazu kommt es zu Atemnot, Schmerzen im Bauch und in der Lendenwirbelsäule. Die Haut wird blass, kann gelb werden, an den Gliedmaßen treten subkutane Blutungen auf. Zusätzlich zur Milz nimmt die Leber an Größe zu.

Im chronischen Verlauf des pathologischen Prozesses fühlt sich eine Person zufriedenstellend. Eine Vergrößerung der Milz und ein wiederkehrender Ikterus können auf eine bestehende Störung hinweisen. Remissionsattacken wechseln sich mit Exazerbationsanfällen ab.

Diagnose einer Autoimmunanämie

Um die richtige Diagnose zu stellen, reicht eine externe Untersuchung des Patienten nicht aus. Zusätzlich zum Sammeln von Anamnese ist eine Blutspende erforderlich. Ein Bluttest zeigt einen Anstieg der ESR-Indikatoren, Retikulozytose, normo- oder hypochrome Anämie und einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut an. In diesem Fall nimmt der Hämoglobin- und Erythrozytenspiegel ab.

Es ist unbedingt erforderlich, Urin zur Analyse weiterzuleiten. Es erkennt Protein, überschüssiges Hämoglobin und Urobilin.

Außerdem wird der Patient zu einer Ultraschalluntersuchung der inneren Organe mit einer Untersuchung des Zustands von Leber und Milz geschickt.

Wenn die erhaltenen Daten nicht ausreichen, um die richtige Diagnose zu stellen, muss das Knochenmark entnommen werden, für das die Punktion durchgeführt wird. Nach Untersuchung des erhaltenen Materials ist es möglich, eine Hyperplasie des Gehirngewebes festzustellen, die aufgrund der Aktivierung der Erythropoese auftritt. Ein diagnostisches Verfahren namens Trepanobiopsie hat einen ähnlichen Zweck wie eine Punktion des Knochenmarks. Es ist jedoch für Patienten schwieriger zu tolerieren, daher wird es selten verwendet.

Ein direkter Coombs-Test auf Autoimmunanämie ist positiv. Wenn jedoch negative Testergebnisse erhalten werden, kann eine Autoimmunanämie nicht ausgeschlossen werden. Dies wird häufig während der Behandlung mit hormonellen Arzneimitteln oder bei zu intensiver Hämolyse beobachtet.

Mit dem Enzymimmunoassay können Sie die Klasse und den Typ der Immunglobuline identifizieren, die an der Autoimmunreaktion beteiligt sind.

Behandlung von Autoimmunanämie

Die Behandlung einer Autoimmunanämie ist meist langfristig und endet nicht immer mit einer vollständigen Genesung des Patienten. Zuerst müssen Sie sich für die Gründe entscheiden, die dazu geführt haben, dass der Körper begann, seine eigenen Erythrozyten zu zerstören. Wenn der ätiologische Faktor identifiziert werden kann, sollten Anstrengungen unternommen werden, um ihn zu beseitigen.

Wenn die Ursache unbekannt bleibt, dh die Diagnose wie "idiopathische Autoimmunanämie" klingt, werden dem Patienten Medikamente aus der Gruppe der Glukokortikosteroide verschrieben. Das Medikament der Wahl ist Prednisolon. Wenn der Verlauf der Anämie schwerwiegend ist und der Hämoglobinspiegel im Blut auf 50 g / l abfällt, ist eine Transfusion der Erythrozytenmasse nicht möglich.

Eine Blutentgiftung wird durchgeführt, um die Abbauprodukte der roten Blutkörperchen zu entfernen und das Wohlbefinden einer Person zu verbessern. Die Plasmapherese ermöglicht es, den Spiegel der im Blutkreislauf zirkulierenden Antikörper zu reduzieren. Eine symptomatische Behandlung ist obligatorisch. Um die Entwicklung eines DIC-Syndroms zu verhindern, werden dem Patienten indirekte Antikoagulanzien verschrieben. Zur Unterstützung des hämatopoetischen Systems ist die Einführung von Vitamin B12 und Folsäure angezeigt.

Wenn Sie es geschafft haben, mit der Krankheit fertig zu werden, endet die Therapie hier. Wenn die Autoimmunanämie nach einiger Zeit wieder auftritt, wird der Patient zur Operation überwiesen, um die Milz zu entfernen. Dies wird in Zukunft die Entwicklung hämolytischer Krisen verhindern, da die Milz der "Friedhof" für Erythrozyten im menschlichen Körper ist. Dieses Verfahren führt in etwa 74-85% der Fälle häufig zu einer vollständigen Genesung.

Die immunsuppressive Therapie ist eine extreme Maßnahme bei der Behandlung von Autoimmunanämie, die nur angewendet wird, wenn die Splenektomie nicht die gewünschten Ergebnisse erzielt.

Prävention und Prognose der Krankheit

Um die Entwicklung einer Anämie zu verhindern, müssen gezielte Anstrengungen unternommen werden, um eine Infektion des Menschen mit gefährlichen Viren zu verhindern, die Krankheiten hervorrufen können. Wenn sich bereits eine Anämie entwickelt hat, sollten Sie die Auswirkungen der Faktoren auf den Körper minimieren, die zu einer Verschlimmerung führen können, z. B. um hohe oder niedrige Temperaturen zu vermeiden.

Es ist unmöglich, die Entwicklung einer idiopathischen Anämie zu verhindern, da ihre Ursachen unbekannt sind.

Wenn der Patient mindestens einmal an einer Autoimmunanämie leidet, muss er für die nächsten zwei Jahre Blut für eine allgemeine Analyse spenden. Dies sollte in Abständen von 3 Monaten erfolgen. Alle Symptome, die auf eine sich neu entwickelnde Anämie hinweisen können, sollten sofort von einem Arzt untersucht werden.

In Bezug auf die Prognose ist eine idiopathische Anämie schwieriger zu behandeln. Nicht mehr als 10% der Patienten können sich nach einem Hormonkurs vollständig erholen. Das Entfernen der Milz erhöht jedoch die Anzahl der Menschen, die sich erholt haben, um bis zu 80%. Eine immunsuppressive Therapie ist für Patienten schwer zu tolerieren, eine solche Behandlung wirkt sich negativ auf das Immunsystem aus und verursacht mehrere Komplikationen. Der Erfolg der Behandlung hängt weitgehend von dem Faktor ab, der die Entwicklung einer Anämie verursacht hat.

Der Autor des Artikels: Shutov Maxim Evgenievich | Hämatologe

Ausbildung: 2013 absolvierte er die Staatliche Medizinische Universität Kursk und erhielt das Diplom "Allgemeinmedizin". Nach 2 Jahren abgeschlossener Aufenthalt in der Fachrichtung "Onkologie". 2016 Abschluss des Aufbaustudiums am Pirogov National Medical and Surgical Center.