Thrombozytopathie - Ursachen, Symptome Und Behandlung

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2024-01-07 17:50

Thrombozytopathie

Die Thrombozytopathie ist keine, sondern eine ganze Gruppe erblicher oder erworbener Pathologien, die mit einer Verletzung des hämatopoetischen Systems verbunden sind. Darüber hinaus haben sie eine einzige Basis, die auf die Minderwertigkeit von Blutzellen wie Blutplättchen hinausläuft.

Dieses hämatologische Syndrom kann nicht als selten bezeichnet werden, es tritt bei 5-10% der gesamten Weltbevölkerung auf. In der Kindheit entwickeln sich am häufigsten erbliche Formen der Pathologie. Wenn ein Kind Blutungen hat, deren Ursachen nicht festgestellt werden können, treten etwa 35-65% von ihnen genau durch die Schuld einer Thrombozytopathie auf. Daher sollten Kinderärzte und pädiatrische Hämatologen in dieser Hinsicht besonders aufmerksam sein und Babys mit solchen Symptomen für eine umfassende Diagnose schicken, die eine gezielte Behandlung ermöglicht.

Inhalt:

• Arten der Thrombozytopathie
• Thrombozytopathiesymptome
• Thrombozytopathie Gründe
• Diagnostik der Thrombozytopathie
• Thrombozytopathie-Behandlung

Arten der Thrombozytopathie

Unterscheiden Sie zwischen erworbenen und angeborenen Thrombozytopathien. Sie sind wiederum in mehrere Unterarten unterteilt, darunter:

• Angeborene Thrombozytopathien:
• Krankheiten, die durch pathologische Blutplättchenaggregation verursacht werden. Dies schließt Glanzmann-Thrombasthenie, essentielle Atrombien des ersten Typs, Pearson-Stob-Anomalie, Scott-Syndrom usw. ein. Alle diese Krankheiten werden unter dem allgemeinen Namen Disaggregationsthrombozytopathie zusammengefasst.
• Blutkrankheiten, die durch eine Verletzung der Verbindung bei der Reaktion auf die Freisetzung von Blutplättchen verursacht werden. Dazu gehören essentielle Atrombien des zweiten Typs, ein Defekt in Cyclooxygenase, Lipoxygenase usw. Ein Versagen kann sowohl während der Freisetzung von Granulat als auch ihrer Komponenten auftreten.
• Krankheiten mit unzureichendem Speicherpool, einschließlich: "graues Blutplättchensyndrom", Kherzhmansky-Pudlak-Syndrom, TAP-Syndrom, Mangel an dichtem Granulat usw.
• Thrombozytopathie aufgrund von Adhäsionsstörungen. Solche angeborenen Anomalien umfassen von Willebrand-Krankheit, makrozytische Thrombodystrophie, Ehlers-Danlos-Krankheit usw.
• Gemischte Thrombozytenstörungen, die durch andere angeborene Anomalien verursacht werden, z. B. angeborene Herzfehler, Glykogenose, Marfan-Syndrom usw.
• Erworbene Thrombozytopathien manifestieren sich bei einer Person während ihres gesamten Lebens. Sie entwickeln sich vor dem Hintergrund anderer Krankheiten. Ihre Gründe werden unten aufgeführt.

Es ist zu beachten, dass bei Kindern in der überwiegenden Mehrheit der Fälle angeborene Thrombozytopathien diagnostiziert werden.

Thrombozytopathiesymptome

Die Symptome einer Thrombozytopathie können sehr unterschiedlich sein. Angeborene Thrombozytopathie kann sich erst nach einem Geburtstrauma, einer Hypoxie oder einer anderen perinatalen Pathologie manifestieren. Die Krankheit kann sich auch nach der prophylaktischen Impfung, nach einem Besuch im Büro des Massagetherapeuten oder nach einer viralen oder bakteriellen Infektion bemerkbar machen. Sogar ein Vitaminmangel kann als auslösender Faktor für die Manifestation dieser erblichen Pathologie wirken.

Im Vordergrund tritt unabhängig von der Art der Thrombozytopathie das hämorrhagische Syndrom in den Vordergrund, dessen Manifestationen sich in der regelmäßigen Häufigkeit unterscheiden. Die Intensität des hämorrhagischen Syndroms variiert. Eine Person kann sowohl leichte als auch massive Blutungen erfahren.

Bei Kindern der ersten Lebenstage ist die Entwicklung einer intrakraniellen Blutung möglich, häufig wird eine verlängerte Nichtheilung der Nabelwunde beobachtet, deren Blutung. Ein milder Verlauf des hämorrhagischen Syndroms äußert sich im Auftreten subkutaner Blutungen. Darüber hinaus können sie sich auch bei normaler Berührung oder an Reibungsstellen zwischen Kleidung und Körper bilden. Blutungen in den Gelenkhöhlen werden bei Thrombozytopathien nicht beobachtet, so dass sie von Hämophilie unterschieden werden können.

Bei kleinen Kindern kann sich die Krankheit durch starke und anhaltende Blutungen bemerkbar machen, die sich beim Auftreten der ersten Zähne entwickeln. Von Zeit zu Zeit haben solche Babys Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Kratzer und andere kleinere Hautläsionen heilen über einen langen Zeitraum.

Während der Pubertät haben Mädchen schwere und längere Zeiträume. Ihre Mütter beschweren sich oft über ein ähnliches Problem.

Wenn eine Person mit Thrombozytopathie operiert wird, gehen selbst minimalinvasive Eingriffe mit anhaltenden Blutungen einher. Zum Beispiel entwickeln sie sich nach der Entfernung eines erkrankten Zahns oder der Resektion der Adenoide.

Seltene Symptome einer Thrombozytopathie sind Blutungen aus dem Verdauungssystem, das Auftreten von Blut im Urin und Netzhautblutungen.

Menschen mit Thrombozytopathie präsentieren dem Arzt charakteristische Beschwerden. Die Patienten sind besorgt über die Blässe der Haut, erhöhte Müdigkeit, verminderte Leistung, häufigen Schwindel, Atemnot, erhöhten Notfall, niedrigen Blutdruck. Manchmal entwickeln sie Ohnmacht. Eine ähnliche Klinik ist mit einem regelmäßigen Blutverlust verbunden, der zur Entwicklung einer Anämie führt.

Wenn eine Person parallel eine Bindegewebserkrankung entwickelt, hat sie eine Verletzung der Körperhaltung, der Plattfüße und anderer Anomalien bei der Entwicklung des Bewegungsapparates.

Massives hämorrhagisches Syndrom führt zu lebensbedrohlichem Blutverlust.

Thrombozytopathie Gründe

Die Ursachen für angeborene Thrombozytopathien sind auf Anomalien in der Genstruktur reduziert. Diese Anomalien führen dazu, dass der Körper auf der Ebene der Blutplättchenhämostase versagt. Die Vererbung solcher Anomalien kann sowohl autosomal-rezessiv als auch autosomal-dominant erfolgen.

Die Ursachen für erworbene Thrombozytopathien sind folgende:

• Eine gemischte Hämoblastose, ein disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom und disaggregierte hyporegenerative Erkrankungen des hämostatischen Systems können zur Entwicklung einer Thrombozytopathie führen.
• Myeloproliferative Erkrankungen und essentielle Thrombozythämie können zu einem auslösenden Faktor werden, der zum Thrombozytenversagen führt.
• Die Gefahr ist eine B12-Mangelanämie.
• Eine Urämie führt zu einer Störung der Blutplättchenadhäsion und -aggregation oder zum Zurückziehen eines Blutplättchengerinnsels.
• Myelom, Waldenstroms Makroglobulinämie, monoklonale Gammopathie können die Entwicklung einer Thrombozytopathie provozieren.
• Stoffwechselstörungen vor dem Hintergrund der Leberzirrhose mit Lebertumoren der onkologischen und anderen Genese mit parasitären Invasionen dieses Organs. In diesem Fall tritt beim Patienten ein Versagen des Blutplättchen-Hämostase-Systems mit einer Verletzung seiner Adhäsion und Aggregation auf.
• Eine Krankheit wie Skorbut führt immer zur Entwicklung einer Thrombozytopathie.
• Die Gefahr in dieser Hinsicht wird durch hormonelle Störungen im Körper dargestellt, beispielsweise Hypothyreose oder Hypöstrogenismus.
• Die Einnahme bestimmter Medikamente kann eine Thrombozytopathie verursachen. In dieser Hinsicht ist die Behandlung mit Aspirin und anderen Arzneimitteln der NSAID-Gruppe, antibakteriellen Arzneimitteln (Carbenicillin und Penicillin), Beruhigungsmitteln, Zytostatika, Nitrofuranen und einigen anderen Arzneimitteln eine Gefahr.
• Auswirkungen ionisierender Strahlung auf den Körper.
• Bluttransfusion in signifikanten Volumina oder Infusion mit Rheopolyglucin.
• Bei Patienten mit massiver Thrombose oder mit riesigen Gefäßtumoren entwickelt sich eine Konsumthrombozytopathie.

Diagnostik der Thrombozytopathie

Die Diagnose einer Pathologie ist mit einer Reihe von Schwierigkeiten verbunden. Oft werden die Symptome einer Thrombozytopathie als gewöhnliches Nasenbluten, starke Menstruation, Zahnfleischblutungen usw. getarnt. Die Menschen werden von Zahnärzten, HNO-Ärzten, Gastroenterologen, aber nicht von Hämatologen überwacht. Während Allgemeinmediziner vor Patienten mit regelmäßigen Blutungen vorsichtiger sein sollten.

Zunächst müssen Sie die Geschichte der Person, die zur Prüfung gekommen ist, sorgfältig studieren. Es ist unbedingt herauszufinden, ob seine nahen Verwandten unter ähnlichen Blutungen leiden. Wenn klinische Anzeichen einer Thrombozytopathie festgestellt werden können (verlängerte Menstruation, Blutungen beim Zahnen, hämorrhagische Komplikationen nach Operationen usw.), muss der Patient zu einer Blutuntersuchung geschickt werden, bei der die Anzahl der Blutplättchen unter einem Mikroskop gezählt wird. Es ist wichtig, eine manuelle Untersuchung eines Blutausstrichs durchzuführen. Tatsache ist, dass Thrombozytopenie möglicherweise nicht mit einer Abnahme des Thrombozytenspiegels einhergeht, sondern geringer ist. Automatische Analysegeräte berücksichtigen diese Tatsache häufig nicht. Der Laborassistent kann auch das Vorhandensein von Konglomeraten in Blutplättchen, das Fehlen von Alpha-Granulaten,allgemeine graue Farbe von Blutplättchen und anderen Anomalien.

Am häufigsten sind funktionelle Endotheltests bei Patienten mit Thrombozytopenie positiv: können, eingeklemmt, Manschette usw. Patienten haben entweder punktuelle Blutungen oder starke Blutergüsse auf der Haut, wenn Testgeräte verwendet werden.

Manchmal sind eine Knochenmarkpunktion, Trepanobipsie und eine Untersuchung des erhaltenen Materials unter einem Mikroskop erforderlich.

Thrombozytopathie-Behandlung

Wenn bei einem Kind eine Thrombozytopenie diagnostiziert wird, sollte es bei einem Hämatologen registriert werden. Diesen Patienten wird eine Diät verschrieben, bei der die Auswahl an Lebensmitteln, die reich an Vitamin A, P, C sind, zunimmt. Es ist wichtig, sich zu weigern, Lebensmittel zu essen, die Essig, Konservierungsstoffe, Salicylate und Erdnüsse enthalten. Es ist auch notwendig, die Therapie mit Arzneimitteln auszuschließen, die bestimmte Funktionsstörungen der Blutplättchen hervorrufen können. Alle Herde chronischer Infektionen sollten unverzüglich desinfiziert werden. Es ist unbedingt erforderlich, solche Patienten gegen Hepatitis A und B zu impfen.

Leichte äußere Blutungen werden mit Tampons oder Servietten gestoppt, die mit Aminocapronsäure oder Tranexamsäure imprägniert sind. Nasenblutungen erfordern die Einführung eines hämostatischen Schwamms in die Nasengänge, Amnesie der Nasenschleimhaut. Ethisteron ist zur Anwendung bei Uterusblutungen angezeigt. Es ist auch möglich, Medikamente wie Natriumetamsylat, Adroxon, Calciumgluconat usw. einzunehmen. Alle haben eine hämostatische Wirkung. Zu prophylaktischen Zwecken wird den Patienten eine Einnahme von ATP, Folsäure, Inosin und anderen Arzneimitteln zur Verbesserung der Stoffwechselprozesse im Körper gezeigt.

Mit der Entwicklung massiver Blutungen muss der Patient ins Krankenhaus eingeliefert werden. In einem Krankenhaus werden ihm Antifibrinolytika (Aminocapronsäure und Tranexamsäure), Desmopressin und Faktor VII der Blutgerinnung injiziert. Wenn der Zustand des Patienten schwerwiegend ist, ist eine Blutplättchentransfusion angezeigt. Die Blutplättchentransfusion wird nur in Notfällen angewendet, wenn andere Medikamente keine Stabilisierung des Zustands des Patienten ermöglichen. Patienten mit erblichen Defekten dieser Blutzellen benötigen regelmäßige Blutplättchentransfusionen, beispielsweise mit diagnostiziertem Bernard-Soulier-Syndrom, mit Glanzmann-Thrombasthenie usw.

Alle Patienten mit identifizierten Thrombozytopathien werden bei einem Hämatologen registriert. Alle sechs Monate sollten sie einen Arzt aufsuchen, eine Blutuntersuchung durchführen und sich zusätzlichen Tests unterziehen. Jedes Jahr sollten solche Patienten von einem Zahnarzt und einem HNO-Arzt untersucht werden. Obligatorische Tests umfassen: allgemeine Blut- und Urinanalyse, Koagulogramm, Thrombozytenaggregation mit ADP, Epinephrin und Thromboxan.

Wenn eine Thrombozytopathie rechtzeitig diagnostiziert wird, ist es möglich, einen massiven Blutverlust bei einer Person zu verhindern und ihre Lebensqualität zu verbessern. Die Prognose ist meistens günstig, verschlechtert sich jedoch, wenn Patienten massive intrakranielle Blutungen haben.

Artikelautor : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. Therapeut

Ausbildung: Moskauer Medizinisches Institut. IM Sechenov, Fachgebiet - "Allgemeinmedizin" 1991, 1993 "Berufskrankheiten", 1996 "Therapie".