Ewing-Sarkom Bei Kindern - Ursachen, Symptome Und Behandlung

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2024-01-07 17:50

Ewing-Sarkom

Das Ewing-Sarkom ist ein bösartiges Neoplasma, das das menschliche Skelett betrifft. Normalerweise beginnt sich der Tumor an den unteren Teilen der langen Knochen, Beckenknochen, Rippen, Wirbelsäule und Schlüsselbein zu entwickeln. Der Tumor breitet sich ziemlich schnell auf die angrenzenden Weichteile aus.

Das Ewing-Sarkom ist eine der aggressivsten Arten von bösartigen Tumoren. Ungefähr 90% der Patienten entwickelten vor der Therapie Metastasen. Am häufigsten treten Metastasen im Knochenmark und in Organen wie Lunge, Leber sowie im Lymphsystem und in den Knochen auf. Viele Patienten haben Mikrometastasen. Es kommt vor, dass das Ewing-Sarkom extraossär ist und Weichteile betrifft.

Diese onkologische Erkrankung ist die zweithäufigste Erkrankung, die hauptsächlich im Kindesalter auftritt. Bei Menschen über 30 und bei Kindern unter 5 Jahren ist diese Krankheit ziemlich selten. Tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 10 bis 16 Jahren auf. Gleichzeitig wurde festgestellt, dass Jungen viel häufiger an dieser Krankheit leiden als Mädchen, und Vertreter der kaukasischen Rasse sind anfälliger als Menschen mit dunkler Hautfarbe.

Inhalt:

• Ursachen des Ewing-Sarkoms
• Symptome des Ewing-Sarkoms
• Diagnose der Krankheit
• Krankheitsstadien
• Lokalisation und Metastasen der Krankheit
• Ewings Sarkombehandlung
• Prädisponierende Faktoren für das Auftreten des Ewing-Sarkoms
• Prävention des Ewing-Sarkoms

Ursachen des Ewing-Sarkoms

Bis jetzt sind die genauen Ursachen für das Auftreten dieser Krankheit nicht bekannt, aber Forscher haben mehrere Theorien aufgestellt, die bestimmte Rechtfertigungen haben. Einige Wissenschaftler glauben, dass eine vererbte Veranlagung eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Ewing-Sarkoms beim Menschen spielt. Es gab Fälle, in denen die Krankheit bei Kindern gefunden wurde, die in derselben Familie geboren wurden.

Es gibt auch eine Meinung, dass das Ewing-Sarkom eine Folge des erlittenen Traumas ist. Die Schwierigkeit, diese Theorie zu bestätigen, liegt in der Tatsache, dass das Zeitintervall vom Moment der Verletzung bis zum Einsetzen der Tumorentwicklung ziemlich groß ist. Vielleicht lenkt das Trauma nur die Aufmerksamkeit auf den Teil des Körpers, in dem bereits ein bösartiges Neoplasma vorlag.

Es gibt Hinweise darauf, dass bei Menschen mit Skelettanomalien wie Knochenzysten, Enchondromen und anderen eine höhere Wahrscheinlichkeit besteht, ein Ewing-Sarkom zu entwickeln, sowie bei der intrauterinen Entwicklung des Urogenitalsystems.

Das Wesentliche einer anderen Theorie ist, dass die Ursache für die Entwicklung dieser Krankheit chromosomale Veränderungen sind, die zu Funktionsstörungen bestimmter Gene führen. Die Beziehung dieser Krankheit zu den Auswirkungen schädlicher Umweltfaktoren und Strahlung auf den Körper wurde nicht nachgewiesen.

Symptome des Ewing-Sarkoms

Das erste Anzeichen dieser Krankheit sind Schmerzen im Bereich der Tumorlokalisation. Der Schmerz ist zunächst mild und kann plötzlich verschwinden. Im Gegensatz zu Schmerzen, die mit entzündlichen Prozessen oder Verletzungen einhergehen, lässt das Unbehagen mit der Fixierung der Gliedmaßen nicht nach und verstärkt sich auch nachts. Wenn der Tumor wächst, nehmen die Schmerzen zu, beeinträchtigen den Schlaf und schränken die Aktivität der Person stark ein. Das Abtasten (Palpieren) des betroffenen Bereichs ist besonders schmerzhaft. Der Bereich der Haut über dem Tumor hat eine höhere Temperatur, es treten Rötungen auf, die Vena saphena dehnen sich merklich aus und der Tumor wird sichtbar.

Der Tumor wächst sehr schnell und kann einige Monate nach dem Auftreten der ersten Anzeichen visuell gefühlt und identifiziert werden. Symptome einer allgemeinen Vergiftung des Körpers treten ebenfalls auf: Schwäche, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust bis zur Erschöpfung. Die Körpertemperatur wird auf einem hohen Niveau gehalten. Eine Blutuntersuchung zeigt häufig eine Anämie.

Zusammen mit der Zunahme des Tumors leiden die Funktionen der nahe gelegenen Gelenke, ihre motorische Fähigkeit nimmt ab. In späteren Entwicklungsstadien kann der Tumor einen pathologischen Knochenbruch verursachen. Wenn der Tumor an den röhrenförmigen Knochen der unteren Extremitäten lokalisiert ist, können Gangstörungen und Lahmheit auftreten. Wenn die Wirbelsäule und ihre Gewebe betroffen sind, wird die Funktion der Beckenorgane gestört, was sich in späteren Stadien als Inkontinenz von Urin und Kot äußert - Lähmung der Gliedmaßen. Wenn das Skelett der Brust beschädigt ist, Atemstörungen auftreten, kann eine Hämoptyse auftreten.

Diagnose der Krankheit

Es gibt häufige Fälle, in denen sich Patienten mit ähnlichen Symptomen im Anfangsstadium der Krankheit an Traumatologen wenden. Daher ist die erste Studie, die dabei hilft, Annahmen über die Diagnose zu treffen, Knochenröntgen. In diesem Fall können Sie eine Pathologie im Verlauf der Knochenbildung feststellen. In der Regel sind die Konturen der Kortikalisschicht undeutlich, auf der Kortikalisplatte ist eine Schichtung erkennbar. Knochenwachstum und signifikante Veränderungen im Weichgewebe sind ebenfalls sichtbar. Wenn in diesem Stadium der Untersuchung Anzeichen von Krebs festgestellt werden, wird der Patient zur erweiterten Untersuchung des Tumorfokus und des Metastasierungsgrades in die onkologische Abteilung geschickt.

In der nächsten Phase der Untersuchung werden Computer- und Magnetresonanztomographie durchgeführt. Mit Hilfe dieser Studien ist es möglich, Metastasen zu erkennen und den Allgemeinzustand des Knochenmarkkanals zu beurteilen sowie festzustellen, wie stark die Weichteile um den Tumorfokus betroffen sind, und den Ort und die Größe des Neoplasmas herauszufinden.

Eine Biopsie wird verwendet, um die Natur des Neoplasmas und das Stadium der Krankheit zu klären. Hierzu wird Material aus einer Stelle von Knochengewebe entnommen, die sich in unmittelbarer Nähe des Markkanals befindet, und wenn dies nicht möglich ist - aus Weichgewebe, das ebenfalls von Sarkomen betroffen ist. Immunhistochemische und histologische Analysen helfen bei der Bestimmung von Chromosomenanomalien.

Da das Ewing-Sarkom durch eine Metastasierung der Lunge gekennzeichnet ist, werden Tomographie und Röntgenaufnahmen des Brustbereichs durchgeführt, die das Vorhandensein von Metastasen bestätigen können. Während der Osteoscintigraphie können metastatische Knochenläsionen festgestellt werden.

Es wird auch empfohlen, eine Untersuchung des Knochenmarkmaterials durchzuführen, um das Vorhandensein einer entfernten oder lokalen Läsion festzustellen. Dies erfolgt mittels bilateraler Trepanobiopsie. Der Zustand des Knochenmarks hilft auch bei der Bestimmung der Knochenmarkpunktion und der Trepanobiopsie.

Laboruntersuchungen werden auch durchgeführt, um Veränderungen in der Zusammensetzung des Blutes zu bestimmen, wobei der Leukozyten- und Laktatdehydrogenase-Spiegel berücksichtigt wird. Letzterer Indikator ist bei Patienten mit einem besonders aggressiven Krankheitsverlauf erhöht.

Krankheitsstadien

Basierend auf dem Grad der Prävalenz gibt es zwei Hauptstadien des Sarkoms: lokalisiert und später metastasierend. Das erste Stadium hat einen Tumorfokus, wobei sich der Tumor auf nahegelegene Weichteile ausbreitet. Die zweite Stufe ist durch das Vorhandensein mehrerer Brennpunkte gekennzeichnet, die voneinander entfernt sein können.

Eine genauere Klassifizierung besteht aus 4 Stufen:

• ein relativ kleines Neoplasma an einem der Knochen;
• ein Tumor, der tief in das Knochengewebe eingebettet ist;
• Metastasierung benachbarter Gewebe und Organe;
• vom primären Fokus entfernt.

Die ersten beiden Stadien sind lokalisiert, die dritte und vierte sind metastatisch.

Lokalisation und Metastasen der Krankheit

Am häufigsten beginnt sich dieser Krebs in den Beckenknochen, Oberschenkeln, Tibia, Rippen, Schulterblättern, Humerus und Wirbeln zu entwickeln. Das Neoplasma ist im Bereich der Diaphyse lokalisiert, danach breitet es sich auf den Bereich der Epiphysen aus. Es besteht eine hohe Tendenz, dass betroffene Zellen in den Markkanal gelangen.

Tumormetastasen treten am häufigsten in der Lunge auf, etwas seltener im Knochengewebe und im Knochenmark. Für den Fall, dass die Krankheit in ein spätes Stadium eingetreten ist, ist die Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung im Zentralnervensystem ziemlich hoch.

Da Metastasen ziemlich früh auftreten und schnell fortschreiten, hat etwa die Hälfte der Patienten bereits Metastasen in verschiedenen Geweben und Organen des Körpers, wenn sich der Patient um Hilfe wendet und die Diagnose gestellt wird. Sie können während des Röntgenprozesses erkannt werden. In vielen Fällen werden Mikrometastasen gefunden - Neoplasien von mikroskopischer Größe, die mit bekannten Methoden kaum nachzuweisen sind.

Metastasen werden auf folgende Weise verteilt:

• durch den Blutfluss;
• durch die Lymphgefäße;
• entlang des Mediastinums;
• im retroperitonealen Raum;

Am häufigsten breiten sich Metastasen mit Blut auf andere Organe aus. Die lymphogene Variante weist auf einen schweren Krankheitsgrad hin und ermöglicht ungünstige Vorhersagen.

Ewings Sarkombehandlung

Aufgrund der Tatsache, dass diese Krankheit von Metastasen begleitet wird, sollte ihre Behandlung systematisch durchgeführt werden und eine Polychemotherapie umfassen, die den gesamten Körper des Patienten betrifft. Wenn dies nicht getan wird, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls. Sie bieten auch Strahlentherapie und chirurgische Behandlung. Normalerweise ist eine Operation - Entfernung des Tumors - der effektivste Weg, um die Krankheit zu besiegen.

Wenn die Gliedmaßen betroffen sind, entfernt der Chirurg einen Teil des Knochens und ersetzt ihn durch eine Endoprothese. In besonders schwierigen Fällen kann eine Amputation der Gliedmaßen erforderlich sein, die jedoch angesichts des Niveaus der modernen Medizin immer seltener angewendet wird. Nachdem der Tumor entfernt wurde, entfernen sie die bösartigen Zellen, die sich an der Stelle seiner Lokalisation befinden, unter Verwendung einer Strahlentherapie zu diesem Zweck. In Situationen, in denen es nicht möglich ist, einen Teil des Knochens zu entfernen, wird der Tumor nur mit einer Strahlentherapie behandelt, aber dann ist die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls viel höher.

Parallel zu Bestrahlung und chirurgischen Eingriffen wird auch eine Chemotherapie eingesetzt. Um die Behandlungsmethode zu bestimmen, untersuchen Spezialisten die Partikel des Tumors. Im Durchschnitt dauert eine Behandlung mit Chemikalien für eine Krankheit wie das Ewing-Sarkom 7 bis 10 Monate. Wenn es um die metastatische Form der Krankheit geht, unterziehen sich die Patienten einer hochdosierten Chemotherapie.

Die Statistik der Fünfjahresüberlebensrate von Patienten angesichts der lokalisierten Form des Sarkoms zeigt, dass etwa 70% derjenigen, die die Krankheit überlebt haben, überleben, dies ist jedoch nur möglich, wenn eine systematische und rechtzeitige Behandlung begonnen wird. Wenn sich Knochenmarkmetastasen entwickeln, kann selbst eine solche wirksame hochdosierte Chemotherapie nur eine Überlebensrate von 25% liefern. Das weitere Schicksal des Patienten hängt vom Grad der Empfindlichkeit des Tumors gegenüber Chemikalien sowie von der Art seiner Lokalisation ab.

Nach einer vollständigen Genesung von diesem Krebs wird dringend empfohlen, sich regelmäßigen Untersuchungen zu unterziehen. Auf diese Weise können Sie auch das Auftreten von Nebenwirkungen verfolgen. Trotz der Dauer der Übertragung der Krankheit sollten solche Personen ein Leben lang von einem Arzt beobachtet werden. Wenn eine Endoprothetik durchgeführt wurde, muss der Patient in der Regel langfristig rehabilitiert werden. Bei erzwungener Amputation der Gliedmaßen dauert die Rehabilitationszeit länger.

Strahlentherapie und Chemotherapie können Folgen haben, wie z. B. ein gestörtes Knochenwachstum, Kardiomyopathie und Fruchtbarkeitsverlust. Darüber hinaus besteht das Risiko von sekundären onkologischen Tumoren. Es gibt jedoch Patienten, die ihre Behandlung erfolgreich abgeschlossen und zu ihrem normalen Lebensstil zurückgekehrt sind.

Prädisponierende Faktoren für das Auftreten des Ewing-Sarkoms

• Alter - von 10 bis 16 Jahren, aber die Krankheit wurde bei Personen von 5 bis 30 Jahren diagnostiziert;
• männlich;
• helle Haut;
• Verletzungen, die Knochenschäden verursachten;
• Störungen in der Entwicklung des Skeletts;
• Anomalien in der Struktur des Urogenitalsystems;
• gutartige Tumoren am Knochengewebe;
• das Vorhandensein von Krebs in der unmittelbaren Familie;
• schlechte Vererbung, insbesondere genetische Störungen.

Prävention des Ewing-Sarkoms

Leider gibt es in diesem Stadium der medizinischen Entwicklung keine Möglichkeiten, diese Krankheit, wie viele andere Tumoren bei Kindern, zu verhindern. Wissenschaftler konnten feststellen, dass der Lebensstil von Eltern und Kindern die Möglichkeit dieser Krankheit nicht beeinflusst.

Der Autor des Artikels: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkologe, Chirurg

Ausbildung: abgeschlossener Aufenthalt am nach benannten russischen wissenschaftlichen onkologischen Zentrum N. N. Blokhin "und erhielt ein Diplom in der Fachrichtung" Onkologe"