Idiopathische Fibrosierende Alveolitis - Klinische Richtlinien, Allgemeine Informationen

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-16 21:44

Idiopathische fibrosierende Alveolitis: Ätiologie, Pathogenese, Behandlung

Die idiopathische fibrosierende Alveolitis (ELISA) ist eine Krankheit, die neben anderen Pathologien des Interstitiums der Lunge eine der am wenigsten untersuchten bleibt. Bei dieser Art von Alveolitis tritt eine Entzündung des Lungeninterstitiums mit seiner Fibrose auf. Die Atemwege und das Lungenparenchym sind ebenfalls betroffen. Dies wirkt sich negativ auf den Zustand der Atemwege aus, führt zu deren restriktiven Veränderungen, Störungen des Gasaustauschs und Atemversagen, die zur Todesursache werden.

Die idiopathische fibrosierende Alveolitis wird auch als idiopathische Lungenfibrose bezeichnet. Diese Terminologie wird hauptsächlich von englischen Spezialisten (idiopathische Lungenfibrose) sowie von deutschen Lungenärzten (idiopathische Lungenfibrose) verwendet. In Großbritannien wird ELISA als "kryptogene fibrosierende Alveolitis" (kryptogene fibrosierende Alveolitis) bezeichnet.

Die Begriffe "kryptogen" und "idiopathisch" weisen einige Unterschiede auf, werden jedoch jetzt synonym verwendet. Beide Wörter bedeuten, dass die Ursache der Krankheit unklar bleibt.

Inhalt:

• Epidemiologie und Risikofaktoren
• Strukturelle Veränderungen in der Lunge
• Symptome einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
• Diagnose einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
• Behandlung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
• Behandlung von Komplikationen
• Prognose

Epidemiologie und Risikofaktoren

Die Statistiken zur Prävalenz der Krankheit sind sehr widersprüchlich. Es wird angenommen, dass solche Diskrepanzen auf die Berücksichtigung von Patienten mit nicht nur idiopathischer fibrosierender Alveolitis, sondern auch mit anderer idiopathischer interstitieller Pneumonie (IIP) zurückzuführen sind.

Von 100.000 Männern sind 20 Menschen mit Pathologie konfrontiert und von 100.000 Frauen - 13 Personen. In einem Jahr erkranken 11 Menschen pro 100.000 Männer und 7 Menschen pro 100.000 Frauen.

Obwohl die Ursachen der idiopathischen Alveolitis derzeit unbekannt sind, versuchen Wissenschaftler immer noch, die wahre Natur des Ursprungs der Krankheit herauszufinden. Es besteht die Annahme, dass die Pathologie eine genetische Grundlage hat, wenn eine Person eine erbliche Veranlagung zur Bildung von fibrösem Gewebe in der Lunge hat. Dies geschieht als Reaktion auf eine Schädigung der Zellen der Atemwege. Wissenschaftler bestätigen diese Hypothese durch eine Familienanamnese, wenn die Krankheit bei Blutsverwandten verfolgt wird. Auch zugunsten der genetischen Basis der Krankheit zeigt sich, dass sich Lungenfibrose häufig bei Patienten mit erblichen Pathologien, beispielsweise mit Gaucher-Krankheit, manifestiert.

Strukturelle Veränderungen in der Lunge

Die Hauptmerkmale des morphologischen Bildes der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis sind:

• Das Vorhandensein einer dichten Fibrose des Lungenparenchyms.
• Morphologische Veränderungen sind nach dem fleckigen heterogenen Typ verteilt. Eine solche Fleckenbildung ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass sich Bereiche mit gesundem und geschädigtem Gewebe in der Lunge abwechseln. Die Veränderungen können fibröse, zystische und interstitielle Entzündungen sein.
• Der obere Teil des Acinus ist früh am Entzündungsprozess beteiligt.

Im Allgemeinen ähnelt die Histologie des Lungengewebes bei der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis einem ähnlichen Bild wie bei der interstitiellen Pneumonie.

Symptome einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis

Am häufigsten wird bei Patienten über 50 Jahren eine fibrosierende idiopathische Alveolitis diagnostiziert. Männer werden häufiger krank als Frauen. Das ungefähre Verhältnis beträgt 1,7: 1.

Patienten berichten von Atemnot, die sich verschlimmert. Der Patient kann nicht tief durchatmen (inspiratorische Dyspnoe), er wird von einem trockenen Husten ohne Auswurf verfolgt. Dyspnoe tritt bei allen Patienten mit idiopathischer fibrosierender Alveolitis auf.

Je stärker die Kurzatmigkeit ist, desto schwerer ist der Krankheitsverlauf. Einmal erschienen, vergeht es nicht mehr, sondern schreitet nur noch voran. Darüber hinaus hängt sein Auftreten nicht von der Tageszeit, der Umgebungstemperatur und anderen Faktoren ab. Die Inspirationsphasen des Patienten sind ebenso verkürzt wie die Exspirationsphasen. Daher ist die Atmung solcher Patienten schnell. Jeder von ihnen hat ein Hyperventilationssyndrom.

Wenn eine Person tief durchatmen möchte, führt dies zu Husten. Husten tritt jedoch nicht bei allen Patienten auf, weshalb er im diagnostischen Sinne nicht von Interesse ist. Während Menschen mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung, die oft mit ELISA verwechselt wird, immer Husten haben. Mit fortschreitender Krankheit führt Atemnot dazu, dass die Person behindert wird. Er verliert die Fähigkeit, eine lange Phrase auszusprechen, kann nicht gehen und alleine auf sich selbst aufpassen.

Die Manifestation der Pathologie ist subtil. Einige Patienten stellen fest, dass sich bei ihnen wie ARVI eine fibrosierende Alveolitis zu entwickeln begann. Daher schlagen einige Wissenschaftler vor, dass die Krankheit viraler Natur sein könnte. Da sich die Pathologie langsam entwickelt, gelingt es einem Menschen, sich an seine Atemnot anzupassen. Unbekannt reduzieren die Menschen ihre Aktivität und ziehen in ein passiveres Leben.

Ein produktiver Husten, dh ein Husten, der von einer Sputumproduktion begleitet wird, entwickelt sich bei nicht mehr als 20% der Patienten. Eiter kann im Schleim vorhanden sein, insbesondere bei Patienten, die an einer schweren idiopathischen fibrosierenden Alveolitis leiden. Dieses Symptom ist gefährlich, da es auf die Hinzufügung einer bakteriellen Infektion hinweist.

Ein Anstieg der Körpertemperatur und das Auftreten von Blut im Sputum sind für diese Krankheit nicht typisch. Während er auf die Lunge hört, kultiert der Arzt Krepitationen aus, die am Ende der Inspiration auftreten. Wenn Blut im Sputum auftritt, sollte der Patient zur Untersuchung auf Lungenkrebs überwiesen werden. Diese Krankheit wird bei Patienten mit ELISA 4-12-mal häufiger diagnostiziert als bei gesunden Menschen, auch bei Patienten, die rauchen.

Andere ELISA-Symptome sind:

• Gelenkschmerzen.
• Muskelschmerzen.
• Verformungen der Nagelhalangen, die anfangen, Trommelstöcken zu ähneln. Dieses Symptom tritt bei 70% der Patienten auf.

Crepitations am Ende der Inhalation werden intensiver und am Anfang werden sie zarter. Experten vergleichen den endgültigen Crepitus mit dem Knistern von Zellophan oder mit dem Geräusch, das beim Öffnen des Reißverschlusses abgegeben wird.

Wenn in einem frühen Stadium der Entwicklung der Krankheit Crepitus hauptsächlich in den hinteren Basalregionen zu hören ist, sind im Verlauf der Erkrankung Quietschen über die gesamte Oberfläche der Lunge zu hören. Nicht am Ende der Inhalation, sondern über die gesamte Länge. Wenn sich die Krankheit gerade erst entwickelt hat, kann Crepitus fehlen, wenn der Rumpf nach vorne geneigt ist.

Trockenes Keuchen ist bei nicht mehr als 10% der Patienten zu hören. Meistens ist ihre Ursache eine assoziierte Bronchitis. Die weitere Entwicklung der Krankheit führt zu Symptomen eines Atemversagens, der Entwicklung von cor pulmonale. Die Hautfarbe nimmt eine aschcyanotische Farbe an, 2 Töne über der Lungenarterie nehmen zu, der Herzschlag wird häufiger, die Halsvenen schwellen an, die Gliedmaßen schwellen an. Das Endstadium der Krankheit führt zu einem schweren Gewichtsverlust bei einer Person bis zur Entwicklung einer Kachexie.

Diagnose einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis

Die Methoden zur Diagnose der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis wurden zu diesem Zeitpunkt überarbeitet. Obwohl eine solche Forschungstechnik wie eine offene Lungenbiopsie das zuverlässigste Ergebnis liefert und als "Goldstandard" der Diagnose gilt, wird sie nicht immer praktiziert.

Dies ist auf die erheblichen Nachteile der offenen Lungenbiopsie zurückzuführen, darunter: Das Verfahren ist invasiv, es ist teuer, nach seiner Durchführung muss die Behandlung verschoben werden, bis sich der Patient erholt hat. Darüber hinaus schlägt die Biopsie mehrmals fehl. Für einen bestimmten Teil der Patienten ist es völlig unmöglich, dies zu erfüllen, da der Gesundheitszustand dies nicht zulässt.

Die grundlegenden diagnostischen Kriterien, die für den Nachweis einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis entwickelt wurden, sind:

• Andere Pathologien des Interstitiums der Lunge sind ausgeschlossen. Dies bezieht sich auf Krankheiten, die durch die Einnahme von Medikamenten, das Einatmen von Schadstoffen und systemische Schäden am Bindegewebe ausgelöst werden können.
• Die Funktion der äußeren Atmung ist eingeschränkt, der Gasaustausch in der Lunge ist beeinträchtigt.
• Während des CT-Scans finden sich bilaterale retikuläre Veränderungen in der Lunge in ihren basalen Regionen.
• Andere Krankheiten werden nach transbronchialer Biopsie oder bronchoalveolarer Lavage nicht bestätigt.

Zusätzliche diagnostische Kriterien umfassen:

• Der Patient ist über 50 Jahre alt.
• Kurzatmigkeit tritt für den Patienten unmerklich auf und nimmt mit körperlicher Anstrengung zu.
• Die Krankheit hat einen langen Verlauf (ab 3 Monaten oder länger).
• Krepitation ist in den basalen Teilen der Lunge zu hören.

Damit der Arzt eine Diagnose stellen kann, müssen 4 Hauptkriterien und 3 zusätzliche Kriterien bestätigt werden. Durch die Bewertung klinischer Kriterien kann der ELISA mit einer hohen Wahrscheinlichkeit von bis zu 97% bestimmt werden (Daten von Raghu et al.), Die Sensitivität der Kriterien selbst beträgt jedoch 62%. Daher benötigt etwa ein Drittel der Patienten noch eine Lungenbiopsie.

Die hochpräzise Computertomographie verbessert die Qualität der Lungenuntersuchung und erleichtert die Diagnose von ELISA sowie anderen ähnlichen Pathologien. Sein Forschungswert entspricht 90%. Viele Experten bestehen darauf, die Biopsie vollständig aufzugeben, vorausgesetzt, die hochpräzise Tomographie hat Veränderungen ergeben, die für die idiopathische Alveolitis charakteristisch sind. In diesem Fall handelt es sich um eine "zelluläre" Lunge (wenn der betroffene Bereich 25% beträgt) sowie um eine histologische Bestätigung des Vorhandenseins von Fibrose.

Die Labordiagnostik hat keine globale Bedeutung für die Erkennung von Pathologien.

Die Hauptmerkmale der erhaltenen Analysen:

• Mäßiger Anstieg der ESR (diagnostiziert bei 90% der Patienten). Wenn der ESR signifikant ansteigt, kann dies auf einen Krebstumor oder eine akute Infektion hinweisen.
• Erhöhte Kryoglobuline und Immunglobuline (bei 30-40% der Patienten).
• Erhöhte antinukleäre und rheumatoide Faktoren, jedoch ohne Aufdeckung einer systemischen Pathologie (bei 20-30% der Patienten).
• Erhöhte Serumspiegel der gesamten Laktatdehydrogenase, was auf eine erhöhte Aktivität von Alveolarmakrophagen und Typ-2-Alveozyten zurückzuführen ist.
• Erhöhte Hämatokrit- und Erythrozytenwerte.
• Eine Erhöhung des Leukozytenspiegels. Dieser Indikator kann ein Zeichen einer Infektion oder ein Zeichen der Einnahme von Glukokortikosteroiden sein.

Da fibrosierende Alveolitis zu Funktionsstörungen der Lunge führt, ist es wichtig, ihr Volumen, dh ihre Vitalkapazität, Gesamtkapazität, Restvolumen und funktionelle Restkapazität, zu bewerten. Bei der Durchführung des Tests liegt der Tiffno-Koeffizient im normalen Bereich oder steigt sogar an. Die Analyse der Druck-Volumen-Kurve zeigt ihre Verschiebung nach rechts und unten. Dies weist auf eine Abnahme der Lungencompliance und eine Abnahme ihres Volumens hin.

Der beschriebene Test ist hochempfindlich und kann daher zur Früherkennung der Pathologie verwendet werden, wenn andere Studien noch keine Veränderungen ergeben. Beispielsweise zeigt ein Ruheblutgastest keine Auffälligkeiten. Eine Abnahme der Teilspannung des arteriellen Blutsauerstoffs wird nur bei körperlicher Anstrengung beobachtet.

In Zukunft wird Hypoxämie auch in Ruhe vorhanden sein und von Hypokapnie begleitet sein. Hyperkapnie entwickelt sich erst am Ende der Krankheit.

Bei der Durchführung der Radiographie ist es meist möglich, Veränderungen des retikulären oder retikulonodulären Typs sichtbar zu machen. Sie befinden sich in beiden Lungen unten.

Retikuläres Gewebe mit fibrosierender Alveolitis wird grob, es bilden sich Schnüre, zystische Erleuchtungen mit einem Durchmesser von 0,5 bis 2 cm. Sie bilden das Bild der "zellulären Lunge". Wenn die Krankheit das Endstadium erreicht, ist es möglich, die Trachealabweichung nach rechts und die Tracheomegalie zu visualisieren. Gleichzeitig sollten Fachleute berücksichtigen, dass bei 16% der Patienten das Röntgenbild im normalen Bereich bleiben kann.

Wenn die Pleura des Patienten in den pathologischen Prozess involviert ist, sich eine intrathorakale Adenopathie entwickelt und eine parenchymale Verdichtung erkennbar wird, kann dies auf eine Komplikation des ELISA durch einen Krebstumor oder eine andere Lungenerkrankung hinweisen. Wenn der Patient gleichzeitig Alveolitis und Emphysem entwickelt, kann das Lungenvolumen im normalen Bereich bleiben oder sogar erhöht werden. Ein weiteres diagnostisches Zeichen für eine Kombination dieser beiden Krankheiten ist eine Schwächung des Gefäßmusters im oberen Teil der Lunge.

Während der hochauflösenden Computertomographie erkennen Ärzte die folgenden Symptome:

• Unregelmäßige lineare Schatten.
• Zystische Erleuchtung.
• Schwerpunkte einer Abnahme der Transparenz der Lungenfelder als "Mattglas". Der Bereich der Lungenverletzung beträgt 30%, aber nicht mehr.
• Verdickung der Bronchienwände und deren Unregelmäßigkeit.
• Desorganisation des Lungenparenchyms, Traktionsbronchiektasie. Die basalen und subpleuralen Teile der Lunge sind stärker betroffen.

Wenn der CT-Scan von einem Spezialisten beurteilt wird, ist die Diagnose zu 90% korrekt.

Diese Studie ermöglicht es, die idiopathische fibrosierende Alveolitis von anderen Krankheiten mit einem ähnlichen Bild zu unterscheiden, darunter:

• Chronische überempfindliche Pneumonitis. Bei dieser Krankheit hat der Patient keine "zellulären" Veränderungen in der Lunge, zentrilobuläre Knötchen sind sichtbar und die Entzündung selbst konzentriert sich auf den oberen und mittleren Teil der Lunge.
• Asbestose. In diesem Fall entwickelt der Patient Pleuraplaques und parenchymale Fibrosebänder.
• Desquamative interstitielle Pneumonie. Milchglasschirme werden verlängert.

Basierend auf den Computertomographiedaten kann eine Prognose für den Patienten erstellt werden. Es ist besser für Patienten mit Grundglassyndrom und schlechter für Patienten mit retikulären Veränderungen. Bei Patienten mit gemischten Symptomen ist eine Zwischenprognose angezeigt.

Dies liegt daran, dass Patienten mit Grundglassyndrom besser auf die Glukokortikosteroidtherapie ansprechen, was sich in den charakteristischen Merkmalen der HRCT widerspiegelt. Jetzt orientieren sich Ärzte bei der Prognose mehr an Computertomographiedaten als an anderen Techniken (Spülung der Bronchien und Alveolen, Lungentests, Lungenbiopsie). Es ist die Computertomographie, die es ermöglicht, den Grad der Beteiligung des Lungenparenchyms am pathologischen Prozess zu bestimmen. Während eine Biopsie es ermöglicht, nur einen bestimmten Bereich von Organen zu untersuchen.

Die bronchoalveoläre Lavage sollte nicht von der diagnostischen Praxis ausgeschlossen werden, da sie es ermöglicht, die Prognose der Pathologie, ihren Verlauf und das Vorhandensein einer Entzündung zu bestimmen. Bei der Spülung mit ELISA wird eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen und Neutrophilen gefunden. Gleichzeitig ist dieses Symptom typisch für andere Erkrankungen des Lungengewebes, daher sollte seine Bedeutung nicht überschätzt werden.

Ein hoher Gehalt an Eosinophilen in der Lavage verschlechtert die Prognose einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis. Tatsache ist, dass solche Patienten am häufigsten schlecht auf die Behandlung mit Kortikosteroid-Medikamenten ansprechen. Ihre Verwendung kann den Gehalt an Neutrophilen verringern, aber die Anzahl der Eosinophilen bleibt unverändert.

Wenn in der Spülflüssigkeit hohe Lymphozytenkonzentrationen gefunden werden, kann dies auf eine günstige Prognose hinweisen. Da ihr Anstieg häufig bei einer angemessenen Reaktion des Körpers auf die Behandlung mit Kortikosteroiden auftritt.

Durch die transbronchiale Biopsie können Sie nur einen kleinen Gewebebereich (nicht mehr als 5 mm) erhalten. Daher wird der informative Wert der Studie reduziert. Da diese Methode für den Patienten relativ sicher ist, wird sie in den frühen Stadien der Entwicklung der Krankheit praktiziert. Durch die Biopsie können Pathologien wie Sarkoidose, überempfindliche Pneumonitis, Krebs, Infektionen, eosinophile Pneumonie, Histozytose und alveoläre Proteinose ausgeschlossen werden.

Wie bereits erwähnt, wird eine offene Biopsie als klassische ELISA-Diagnosemethode angesehen. Sie ermöglicht eine genaue Diagnose, es ist jedoch unmöglich, die Entwicklung von Pathologen und deren Reaktion auf die bevorstehende Behandlung mit dieser Methode vorherzusagen. Eine thorakoskopische Biopsie kann eine offene Biopsie ersetzen.

Diese Studie beinhaltet die Entnahme einer ähnlichen Menge an Gewebe, aber die Dauer der Drainage der Pleurahöhle ist nicht so lang. Dies reduziert die Zeit, die der Patient im Krankenhaus verbringt. Komplikationen durch einen thorakoskopischen Eingriff sind seltener. Wie Studien zeigen, ist eine offene Biopsie nicht ausnahmslos für alle Patienten verschreibbar. Es ist wirklich nur für 11-12% der Patienten erforderlich, aber nicht mehr.

In der internationalen Klassifikation von Krankheiten, Revision 10, ist ELISA definiert als "J 84.9 - Interstitielle Lungenerkrankung, nicht spezifiziert".

Die Diagnose kann wie folgt formuliert werden:

• ELISA, Frühstadium, Atemversagen 1 Grad.
• ELISA im Stadium der "zellulären Lunge", Atemversagen 3. Grades, chronisch cor pulmonale.

Behandlung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis

Wirksame Methoden zur ELISA-Behandlung wurden noch nicht entwickelt. Darüber hinaus ist es schwierig, eine Aussage über die Wirksamkeit der Therapieergebnisse zu treffen, da die Daten zum natürlichen Krankheitsverlauf minimal sind.

Die Behandlung basiert auf der Verwendung von Medikamenten, die die Entzündungsreaktion reduzieren. Es werden Kortikosteroide und Zytostatika verwendet, die sich auf die Immunität des Menschen auswirken und zur Verringerung von Entzündungen beitragen. Diese Therapie erklärt sich aus der Annahme, dass sich vor dem Hintergrund einer chronischen Entzündung, die eine Fibrose mit sich bringt, eine idiopathische fibrosierende Alveolitis entwickelt. Wenn diese Reaktion unterdrückt wird, kann die Bildung fibrotischer Veränderungen verhindert werden.

Es gibt drei mögliche Therapierichtungen:

• Nur Behandlung mit Glukokortikosteroiden.
• Behandlung mit Glukokortikosteroiden mit Azathioprin.
• Behandlung mit Glucocorticosteroiden mit Cyclophosphamid.

Der internationale Konsens aus dem Jahr 2000 empfiehlt, die letzten beiden Behandlungsschemata zu verwenden, obwohl es keine Belege für ihre Wirksamkeit im Vergleich zur Monotherapie mit Glukokortikosteroiden gibt.

Viele Ärzte verschreiben heute orale Glukokortikosteroide. Während positive Ergebnisse nur bei 15-20% der Patienten erzielt werden können. Personen unter 50 Jahren reagieren besser auf eine solche Therapie, vor allem Frauen, wenn sie eine erhöhte Lymphozytenzahl in der Spülung der Bronchien und Alveolen aufweisen und auch mit Milchglasveränderungen diagnostiziert wurden.

Empfehlungen für die ELISA-Behandlung:

• Verschreibung von Prednisolon oder einem anderen Steroid in der gleichen Dosis:
• 0,5 mg / kg Körpergewicht, einmal täglich für 28 Tage.
• 0,25 mg / kg Körpergewicht, einmal täglich für 8 Wochen. (Die Dosierung wird um 0,125 mg / kg pro Tag oder 0,25 mg / kg jeden zweiten Tag reduziert.)
• Ergänzende Therapie mit Azathioprin. Die maximale Tagesdosis beträgt 150 mg pro Tag. Berechnen Sie es mit 2-3 mg / kg Körpergewicht.
• Alternativ kann die Prednisolon-Therapie mit Cyclophosphamid ergänzt werden. Verschrieben an Patienten mit 2 mg / kg Körpergewicht. Die tägliche Dosis sollte 150 mg nicht überschreiten. Die Anfangsdosis beträgt 25-50 mg pro Tag. Es wird schrittweise alle 1 oder 2 Wochen um 25 mg erhöht. Der Anstieg setzt sich fort, bis die tägliche Dosis das Maximum erreicht.

Die Behandlung sollte mindestens sechs Monate dauern. Bei der Beurteilung der Wirksamkeit werden die Krankheitssymptome, die Ergebnisse der Röntgenuntersuchung und andere Techniken berücksichtigt. Während der Behandlung müssen Sie das Wohlbefinden des Patienten überwachen, da eine solche Therapie mit einem hohen Risiko für Komplikationen verbunden ist.

Cyclophosphamid ist ein alkylierendes Zytostatikum, das die Aktivität des Immunsystems durch Verringerung des Leukozytenspiegels im Körper verringert. Besonders auffällig ist der Rückgang der Lymphozytenzahl.

Azathioprin ist sein Purin-Gegenstück. Es blockiert die Produktion von DNA, verursacht Lymphopenie, hilft, T- und B-Lymphozyten zu reduzieren, widersteht der Produktion von Antikörpern und natürlichen Killerzellen. Azathioprin reduziert im Gegensatz zu Cyclophosphamid die Immunität nicht so sehr, hilft aber, Entzündungen zu stoppen. Dies ist möglich, indem die Produktion von Prostaglandinen unterdrückt wird, und das Arzneimittel verhindert auch das Eindringen von Neutrophilen in den Entzündungsbereich.

Es gibt auch Spezialisten, die sich gegen die Verwendung von Zytostatika bei der Behandlung von ELISA aussprechen. Sie begründen dies damit, dass die Wahrscheinlichkeit, mit einer solchen Therapie Komplikationen zu entwickeln, extrem hoch ist. Dies gilt insbesondere bei Verwendung von Cyclophosphamid. Die häufigste Nebenwirkung ist Panzytopenie. Wenn die Blutplättchen unter 100.000 / ml fallen oder der Lymphozytenspiegel unter 3.000 / ml fällt, wird die Dosierung der Arzneimittel reduziert.

Zusätzlich zur Leukopenie ist die Behandlung mit Cyclophosphamid mit der Entwicklung von Nebenwirkungen verbunden, wie:

• Blasenkrebs.
• Hämorrhagische Blasenentzündung.
• Stomatitis.
• Stuhlstörung.
• Hohe Anfälligkeit des Körpers für Infektionskrankheiten.

Azathioprin kann wiederum Funktionsstörungen der Organe des Verdauungssystems verursachen und ist auch ein gonadales und teratotoxisches Medikament.

Wenn dem Patienten dennoch Zytostatika verschrieben wurden, muss er jede Woche Blut für eine allgemeine Analyse spenden (innerhalb der ersten 30 Tage nach Beginn der Behandlung). Dann wird alle 14-28 Tage 1-2 mal Blut gespendet. Wenn die Therapie mit Cyclophosphamid durchgeführt wird, sollte der Patient jede Woche Urin zur Analyse mitbringen. Es ist wichtig, ihren Zustand zu beurteilen und das Auftreten von Blut im Urin zu überwachen. Eine solche Kontrolle bei der Behandlung zu Hause kann schwierig sein, daher wird ein solches Therapieschema nicht immer angewendet.

Als Alternative zur Behandlung von ELISA werden Antifibrotika verwendet, nämlich: Colchicin, Interferone, Pirfenidon, D-Penicillamin.

D-Penicillamin ist das erste Antifibrotikum zur Behandlung von ELISA. Es verhindert die Bildung von Kollagenvernetzungen, so dass sich kein Fibrin bilden kann. Dieses Tool zeigt die maximale Effizienz bei der Behandlung von fibrosierender Alveolitis, die sich vor dem Hintergrund systemischer Pathologien des Bindegewebes entwickelt. In der modernen Praxis wird dieses Mittel nicht oft verwendet, da es eine Reihe von Nebenwirkungen verursachen kann, beispielsweise das nephrotische Syndrom. Wenn dem Patienten eine Therapie angezeigt ist, werden ihm 3-5 Monate lang 0,3 g pro Tag und dann 1-1,5 Jahre lang 0,15 g pro Tag verschrieben.

Wissenschaftler hoffen, dass die Verwendung von Interferonen zur Bewältigung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis beitragen wird. Sie verhindern die Proliferation von Fibroblasten und Matrixprotein in die Zellen des Lungengewebes.

Das dritte vielversprechende Medikament zur Behandlung von ELISA ist Pirfenidon. Es blockiert die mitogenen Wirkungen von Zytokinen und reduziert die Produktion von extrazellulärer Matrix.

Eine weitere ELISA-Behandlungsoption basiert auf der Verwendung von Antioxidantien, da eine Verletzung des Verhältnisses im "Oxidationsmittel-Antioxidationsmittel" -System zu einer Schädigung und Entzündung des Lungengewebes führt. Den Patienten wird 3 Monate lang Acetylcystein mit 1,8 g / Klopfen sowie Vitamin E mit 0,2 bis 0,6 g pro Tag verschrieben.

Ein radikaler Weg zur Behandlung der Pathologie ist die Lungentransplantation. Die Überlebensrate der Patienten innerhalb von 3 Jahren nach der Operation beträgt 60%. Viele Patienten mit ELISA sind jedoch im Alter, so dass sie eine solche Intervention nicht tolerieren können.

Behandlung von Komplikationen

Wenn ein Patient eine Atemwegsinfektion entwickelt, werden ihm Antibiotika und Antimykotika verschrieben. Ärzte bestehen darauf, dass solche Patienten gegen Influenza und Pneumokokkeninfektionen geimpft werden. Die Therapie der pulmonalen Hypertonie und der dekompensierten chronischen pulmonalen Herzkrankheit wird gemäß den entsprechenden Protokollen durchgeführt.

Wenn der Patient eine Hypoxämie aufweist, ist eine Sauerstofftherapie angezeigt. Dies ermöglicht es, Kurzatmigkeit zu reduzieren und die Belastungstoleranz des Patienten zu erhöhen.

Prognose

Die Prognose bei Patienten mit idiopathischer fibrosierender Alveolitis ist schlecht. Die durchschnittliche Lebenserwartung solcher Patienten beträgt höchstens 2,9 Jahre.

Die Prognose ist bei kranken Frauen, bei jungen Patienten etwas besser, jedoch nur unter der Bedingung, dass die Krankheit nicht länger als ein Jahr dauert. Es verbessert auch die Prognose einer positiven Reaktion des Körpers auf die Behandlung mit Glukokortikosteroiden.

Am häufigsten sterben Patienten an Atem- und Lungenherzinsuffizienz. Diese Komplikationen entwickeln sich aufgrund des Fortschreitens des ELISA. Auch kann der Tod durch Lungenkrebs passieren.

Autor des Artikels: Alekseeva Maria Yurievna | Therapeut

Ausbildung: Von 2010 bis 2016 Praktiker des therapeutischen Krankenhauses der zentralen medizinisch-sanitären Einheit Nr. 21, Stadt Elektrostal. Seit 2016 arbeitet sie im Diagnosezentrum Nr. 3.