Antiphospholipid-Syndrom (APS) - Warum Ist Es Gefährlich? Erste Symptome, Ursachen, Behandlung

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-16 21:44

Antiphospholipid-Syndrom: Warum ist es gefährlich?

Noch vor vierzig Jahren hatten Ärzte nicht einmal den Verdacht auf ein Antiphospholipid-Syndrom. Die Entdeckung gehört dem in London praktizierenden Arzt Graham Hughes. Er beschrieb ausführlich die Symptome und Ursachen des Auftretens, weshalb APS manchmal auch als Hughes-Syndrom bezeichnet wird.

Mit der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms treten im Blut Antiphospholipid-Antikörper (APLA) auf, die zur vermehrten Bildung von Blutgerinnseln im Lumen der Gefäße beitragen. Sie können die Schwangerschaft erschweren und sogar zum Abbruch führen. Am häufigsten wird APS bei Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren diagnostiziert.

Inhalt:

• Pathogenese der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms
• Funktionen der APS-Diagnose
• Gründe für die Entwicklung von APS
• Arten von API
• Gefahr des Antiphospholipid-Syndroms
• Komplikationen von APS
• Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft
• So erkennen Sie eine API während der Schwangerschaft
• Welche Körpersysteme sind von APS betroffen, Symptome von Störungen
• APS-Behandlung
• Antiphospholipid-Antikörper im Blut - normal oder pathologisch?

Pathogenese der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms

Im Blut einer Person vor dem Hintergrund des Antiphospholipid-Syndroms beginnen Antikörper zu zirkulieren, die Phospholipide zerstören, die sich in den Membranen von Zellen von Körpergeweben befinden. Phospholipide sind in Blutplättchen, Nervenzellen und Endothelzellen vorhanden.

Phospholipide können neutral und negativ geladen sein. Im letzteren Fall werden sie als anionisch bezeichnet. Es sind diese beiden Arten von Phospholipiden, die häufiger im Blut vorkommen als andere.

Da Phospholipide unterschiedlich sein können, werden unterschiedliche Antikörper gegen sie produziert. Sie können sowohl mit neutralen als auch mit anionischen Phospholipiden reagieren.

Das Antiphospholipid-Syndrom wird durch Immunglobuline bestimmt, die während der Entwicklung der Krankheit im Blut auftreten.

Unter ihnen werden unterschieden:

• Lupus-Immunglobuline lgG, lgM. Zum ersten Mal wurden diese Antikörper bei Patienten mit dem Lupus erythematodes-System nachgewiesen. Gleichzeitig konnte bei ihnen eine erhöhte Thrombose-Tendenz festgestellt werden.
• Antikörper gegen Cardiolipin-Antigen. Diese Komponente des Tests kann Syphilis bei einer Person erkennen. Gleichzeitig zirkulieren Antikörper der Klassen A, G, M in seinem Blut.
• Antikörper, die durch eine Kombination von Cardiolipin, Phosphatadylcholin und Cholesterin dargestellt werden. Sie können bei der Durchführung der Wasserman-Reaktion (Diagnose der Syphilis) ein positives Ergebnis liefern, aber dieses Ergebnis ist falsch.
• Gesamt-Immunglobuline der Klassen A, G, M (Beta-2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide). Da Beta-2-Glykoprotein-1 Phospholipid-Antikoagulantien sind, führt das Auftreten von Antikörpern, die auf ihre Zerstörung des Blutes gerichtet sind, zu einer erhöhten Bildung von Blutgerinnseln.

Der Nachweis von Antikörpern gegen Phospholipide ermöglicht die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms, dessen Nachweis mit einer Reihe von Schwierigkeiten verbunden ist.

Funktionen der APS-Diagnose

Das Antiphospholipid-Syndrom führt zu einer Reihe von pathologischen Symptomen, die auf diese Störung hinweisen. Um jedoch die richtige Diagnose zu stellen, sind Labortests erforderlich. Und es wird eine beträchtliche Anzahl von ihnen geben. Dies umfasst die Blutspende für allgemeine und biochemische Analysen sowie die Durchführung serologischer Tests, mit denen Antikörper gegen Phospholipide nachgewiesen werden können.

Die Verwendung einer Forschungsmethode reicht nicht aus. Oft wird den Patienten eine Analyse der Wasserman-Reaktion verschrieben, die nicht nur beim Antiphospholipid-Syndrom, sondern auch bei anderen Krankheiten zu einem positiven Ergebnis führen kann. Dies führt zu einer Fehldiagnose.

Um die Wahrscheinlichkeit eines medizinischen Diagnosefehlers zu minimieren, sollte einem Patienten mit APS-Symptomen eine umfassende Untersuchung zugewiesen werden, die Folgendes umfassen sollte:

• Der Nachweis von Lupus-Antikörpern ist der erste Test, der bei Verdacht auf APS durchgeführt wird.
• Nachweis von Antikörpern gegen Cardiolipin-Antigen (Wasserman-Reaktion). Mit APS ist der Test positiv.
• Test auf Beta-2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide. Die Werte dieser Antikörper überschreiten die akzeptablen Grenzen der Norm.

Wenn Antikörper früher als 12 Wochen vor dem Auftreten der ersten Symptome von APS im Blut auftraten, können sie nicht als zuverlässig angesehen werden. Auf ihrer Grundlage wird die Diagnose von APS auch nicht bestätigt, wenn die Tests nur 5 Tage nach Ausbruch der Krankheit positiv werden. Um die Diagnose eines "Antiphospholipid-Syndroms" zu bestätigen, sind das Vorhandensein von Symptomen der Störung und ein positiver Test auf Antikörper erforderlich (mindestens eine Studie muss eine positive Reaktion ergeben).

Zusätzliche diagnostische Methoden, die ein Arzt verschreiben kann:

• Analyse der falsch positiven Wasserman-Reaktion.
• Durchführung des Kumbas-Tests.
• Nachweis von Rheumafaktor und antinukleärem Faktor im Blut.
• Bestimmung von Kryoglobulinen und Titer von Antikörpern gegen DNA.

Manchmal beschränken sich Ärzte mit Verdacht auf APS darauf, Blut zum Nachweis von Lupus-Antikoagulans zu entnehmen. In 50% der Fälle führt dies jedoch dazu, dass der Verstoß nicht identifiziert wird. Daher sollte bei Symptomen einer Pathologie die vollständigste Studie durchgeführt werden. Dies ermöglicht die Früherkennung von APS und den Beginn der Therapie. Moderne medizinische Labors verfügen übrigens über Tests, die eine präzise komplexe Diagnostik ermöglichen, da sie mit allen notwendigen Reagenzien ausgestattet sind. Übrigens verwenden einige dieser Systeme Schlangengift als Zusatzkomponenten.

Gründe für die Entwicklung von APS

Das Antiphospholipid-Syndrom manifestiert sich am häufigsten vor dem Hintergrund von Pathologien wie:

• Systemischer Lupus erythematodes.
• Systemische Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom.
• Krebstumoren im Körper.
• Lymphoproliferative Erkrankungen.
• Autoimmune thrombozytopenische Purpura, die durch das Lupus erythematodes-System, Sklerodermie oder rheumatoide Arthritis ausgelöst werden kann. Das Vorhandensein von Purpura erhöht das Risiko für die Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms signifikant.
• HIV-Infektion, Mononukleose, Hepatitis C, Endokarditis, Malaria. APS kann sich bei viralen, bakteriellen und parasitären Infektionen entwickeln.
• Krankheiten, die das Zentralnervensystem betreffen.
• Die Zeit der Geburt des Kindes, Geburt.
• Möglicherweise besteht eine erbliche Veranlagung für die APS. In diesem Fall weist der Phänotyp des menschlichen Blutes Spezifitäten von DR4, DR7, DRw53 auf.
• Einnahme bestimmter Medikamente wie Psychopharmaka, Antibabypillen und orale Kontrazeptiva.

Je länger Antiphospholipid-Antikörper im Blut vorhanden sind, desto schneller entwickelt eine Person APS. Darüber hinaus spielt der Grund für ihr Auftreten keine Rolle.

Arten von API

Folgende API-Typen werden unterschieden:

• Dem primären Antiphospholipid-Syndrom, das sich von selbst entwickelt, dh seinem Ausbruch geht keine Krankheit voraus.
• Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom, das sich vor dem Hintergrund der Autoimmunpathologie entwickelt, beispielsweise bei systemischem Lupus erythematodes.
• Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom, das selten diagnostiziert wird, aber diese Form der Pathologie ist äußerst gefährlich. Die Krankheit entwickelt sich schnell und führt zur Bildung von Blutgerinnseln in allen Gefäßen des Körpers. Oft wird dieses Syndrom zur Todesursache.
• AFLA ist ein negatives Syndrom, das schwer zu erkennen ist. Bei dieser Form der Krankheit befinden sich keine Lupus-Antikörper und Antikörper gegen Cardiolipin im Blut.

Das Sneddon-Syndrom ist eine Krankheit, die sich in Gegenwart von APS entwickelt. In diesem Fall tritt bei einer Person eine Hirnthrombose auf. Symptome der Störung sind zyanotische Haut und Bluthochdruck. Das Sneddon-Syndrom wird als eine der möglichen Varianten des Krankheitsverlaufs bezeichnet.

Gefahr des Antiphospholipid-Syndroms

Antikörper gegen Phospholipide, die bei APS auftreten, stören die normale Funktion des hämostatischen Systems. Dies führt dazu, dass sich in den Gefäßen Blutgerinnsel bilden und eine Person eine Thrombose entwickelt.

Mit APS sind nicht nur Kapillaren betroffen, sondern auch große Gefäße. Im Allgemeinen können sich Blutgerinnsel in jeder Vene oder Arterie bilden, die Blut zu verschiedenen Organen transportiert. Daher sind die Symptome dieser Störung sehr unterschiedlich.

Komplikationen von APS

Das Antiphospholipid-Syndrom führt zur Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen. Am häufigsten leiden die Venen der unteren Extremitäten an Thrombosen. Wenn ein Thrombus abbricht, gelangt er mit dem Blutfluss in die Gefäße, die das Lungengewebe versorgen. Dies führt zur Entwicklung eines gefährlichen Zustands, der als Lungenembolie bezeichnet wird. Wenn ein Thrombus das große Lungengefäß blockiert, tritt sein Infarkt auf und die Herzaktivität hört auf. Oft endet PE mit dem Tod des Patienten und der Tod kann sehr schnell eintreten.

Wenn ein Blutgerinnsel kleine Gefäße blockiert, hat eine Person die Möglichkeit, sich zu erholen, muss aber gleichzeitig dringend in eine medizinische Einrichtung gebracht werden. Trotzdem ist die Wahrscheinlichkeit schwerwiegender gesundheitlicher Folgen extrem hoch.

In den Nierenarterien können sich Blutgerinnsel mit APS bilden. Vor dem Hintergrund einer solchen Thrombose entwickeln sich schwere Nierenerkrankungen, beispielsweise das Budd-Chiari-Syndrom.

Weniger häufig bilden sich Blutgerinnsel in den Kapillaren der Netzhaut, in den Venen subclavia, in den Zentralvenen der Nebennieren, was zur Entwicklung einer Insuffizienz dieser Organe führt. Vor dem Hintergrund einer Thrombose ist es auch möglich, ein Vena-Cava-Syndrom inferior oder superior zu entwickeln.

Eine Thrombose mit Blockierung von Arterien unterschiedlicher Lokalisation kann zu Herzinfarkt, Gangrän und Nekrose des Femurkopfes führen.

Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft

Die Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft kann zu so schwerwiegenden Folgen führen wie:

• Abtreibung.
• Fehlgeburt in der frühen Schwangerschaft. Das Risiko einer spontanen Abtreibung ist umso höher, je mehr Antikörper gegen das Cardiolipin-Antigen im Blut der Frau zirkulieren.
• Die Entwicklung einer Plazenta-Insuffizienz, die zu einer fetalen Hypoxie mit einer Verzögerung ihrer Entwicklung führt. Wenn keine medizinische Versorgung angeboten wird, besteht ein hohes Risiko für den intrauterinen Tod des Kindes.
• Entwicklung einer Gestose mit Eklampsie und Präeklampsie.
• Chorea Entwicklung.
• Die Bildung von Blutgerinnseln.
• Erhöhter Blutdruck.
• Entwicklung des HELLP-Syndroms mit Hämolyse, Schädigung des Leberparenchyms und Thrombozytopenie.
• Vorzeitige Plazentaunterbrechung.
• Frühgeburt.

Vor dem Hintergrund von APS können Versuche, ein Kind durch In-vitro-Fertilisation zu zeugen, zum Scheitern führen.

So erkennen Sie eine API während der Schwangerschaft

Frauen, bei denen das Risiko besteht, an APS zu erkranken, sollten von einem Arzt überwacht werden.

Entsprechend den Indikationen können ihnen folgende Diagnoseverfahren zugeordnet werden:

• Regelmäßiges Hämostasiogramm.
• Außerplanmäßiger Ultraschall des Fetus mit Doppler-Ultraschall des uteroplazentaren Blutflusses.
• Ultraschall der Gefäße der Beine, des Kopfes, des Halses, der Nieren, der Augen.
• Ein Echokardiogramm zur Überprüfung, ob die Herzklappen funktionieren.

Dies ermöglicht es, die Entwicklung schwerwiegender Komplikationen der Schwangerschaft rechtzeitig zu erkennen, wie z. B.: Disseminierte intravaskuläre Gerinnung, Purpura, HUS.

Zusätzlich zu einem Gynäkologen muss eine schwangere Frau, bei der ein Antiphospholipid-Syndrom diagnostiziert wurde, möglicherweise andere enge Spezialisten konsultieren, z. B. einen Rheumatologen, Kardiologen, Neurologen usw.

Die Behandlung beschränkt sich auf die Einnahme von Glukokortikosteroiden und Thrombozytenaggregationshemmern. Die Dosis sollte vom Arzt angepasst werden. Heparine und Immunglobuline können ebenfalls verschrieben werden. Diese Medikamente werden während der Überwachung des Blutbildes verabreicht.

Wenn eine Frau bereits an APS leidet, aber keine Schwangerschaft plant, sollte sie keine hormonellen Medikamente zur Empfängnisverhütung verwenden. Andernfalls können Sie den Krankheitsverlauf verschlimmern.

Welche Körpersysteme sind von APS betroffen, Symptome von Störungen

Das Antiphospholipid-Syndrom ist mit dem Risiko verbunden, verschiedene Krankheiten zu entwickeln. Darüber hinaus können alle Organe und Systeme, auch das Gehirn, betroffen sein. Wenn seine Gefäße beschädigt sind, kann sich ein vorübergehender ischämischer Angriff oder Herzinfarkt entwickeln.

Dies geht einher mit Symptomen wie:

• Das Auftreten von Anfällen.
• Demenz, die ständig voranschreitet.
• Psychische Störungen.

APS kann sich auch mit folgenden neurologischen Symptomen manifestieren:

• Starke Migräne-Kopfschmerzen.
• Unkontrolliertes Zittern der Gliedmaßen.
• Symptome, die für eine transversale Myelitis charakteristisch sind. Sie entstehen, weil das Rückenmark von APS betroffen ist.

Die schlimmste Komplikation bei Herzschäden ist ein Herzinfarkt. Es entsteht, wenn sich Blutgerinnsel in den Koronararterien bilden. Wenn ihre kleinen Äste betroffen sind, gehen dem Herzinfarkt Verletzungen der Herzkontraktion voraus. APS kann auch zur Entwicklung von Herzerkrankungen und zur Bildung eines intrakardialen Thrombus führen. Solche indirekten Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms können es schwierig machen, die Ursache der Krankheit zu diagnostizieren.

Die Symptome von APS sind abhängig davon, welches Organ von Thrombose betroffen ist, wie folgt:

• Ein Anstieg des Blutdrucks wird bei einer Thrombose der Nierenarterien beobachtet.
• Wenn die Lungenarterie durch einen Thrombus blockiert wird, entwickelt sich PE, was zu einer starken Verschlechterung des Wohlbefindens einer Person führt. Manchmal kann der Tod eines Patienten sofort eintreten.
• Blutungen im Magen-Darm-Trakt.
• Milzinfarkt.
• Das Auftreten von subkutanen Blutungen, Hautnekrosen, Geschwüren an den Beinen - all diese Symptome entwickeln sich mit einer Schädigung der Dermis.

Die AFS-Klinik ist vielfältig. Es ist unmöglich, die genauen Symptome zu beschreiben, da alle Organe und Systeme in den pathologischen Prozess involviert sein können.

APS-Behandlung

Die APS-Behandlung sollte umfassend sein. Das Hauptaugenmerk liegt auf der Vorbeugung von Thrombosekomplikationen.

Der Patient muss die folgenden Empfehlungen einhalten:

• Unerträgliche körperliche Aktivität ablehnen.
• Sie können nicht lange bewegungslos bleiben.
• Ablehnung von traumatischen Sportarten.
• Weigerung zu fliegen.

Die medikamentöse Therapie reduziert sich auf die Ernennung folgender Medikamente:

• Warfarin ist ein Medikament aus der Gruppe der indirekten Antikoagulanzien.
• Heparin, Calciumnadroparin, Enoxaparin-Natrium - Arzneimittel im Zusammenhang mit direkten Antikoagulanzien.
• Aspirin, Dipyridamol, Pentoxifyllin sind Thrombozytenaggregationshemmer.
• Wenn sich der Patient in einem ernsthaften Zustand befindet, werden ihm hohe Dosen von Glukokortikosteroiden injiziert, und es wird eine Plasmatransfusion durchgeführt.

Die Einnahme von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern sollte langfristig erfolgen. Manchmal werden diese Medikamente lebenslang verschrieben.

AFS ist kein Satz. Wenn die Krankheit im Anfangsstadium ihrer Entwicklung diagnostiziert wird, ist die Prognose günstig. In diesem Fall muss der Patient alle Empfehlungen des Arztes befolgen und die von ihm verschriebenen Medikamente einnehmen. Frauen haben eine hohe Chance, ein gesundes Kind zu bekommen und zu bekommen.

Der Krankheitsverlauf wird durch systemischen Lupus erythematodes, Thrombozytopenie, anhaltenden Blutdruckanstieg, hohe Spiegel an Antikörpern gegen das Cardiolipin-Antigen mit einer Tendenz zur Zunahme kompliziert.

Ein Patient mit einem diagnostizierten APS sollte unbedingt von einem Rheumatologen beobachtet werden. Er muss regelmäßig Blut für die Analyse spenden sowie sich anderen diagnostischen und therapeutischen Verfahren unterziehen.

Antiphospholipid-Antikörper im Blut - normal oder pathologisch?

Manchmal kann der Gehalt an Antiphospholipid-Antikörpern bei einer gesunden Person erhöht sein. Bei 12% der Menschen sind diese Antikörper im Blut vorhanden, sie entwickeln jedoch keine Krankheiten. Je älter eine Person ist, desto höher können die Indikatoren für pathologische Immunglobuline sein. Es besteht auch die Wahrscheinlichkeit einer falsch positiven Wasserman-Reaktion, auf die der Patient vorbereitet sein sollte. Die Hauptsache ist, nicht in Panik zu geraten und sich einer umfassenden Diagnose zu unterziehen.

Video: APS und andere Thrombophilie in der Geburtshilfe:

Der Autor des Artikels: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. Chirurg, Phlebologe

Ausbildung: Staatliche Universität für Medizin und Zahnmedizin in Moskau (1996). 2003 erhielt er ein Diplom vom Pädagogischen und Wissenschaftlichen Medizinischen Zentrum der Präsidialverwaltung der Russischen Föderation.