Bindegewebsdysplasie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2024-01-07 17:50

Was ist Bindegewebsdysplasie?

Inhalt:

Was ist Bindegewebsdysplasie?

Symptome der Bindegewebsdysplasie

Ursachen des Auftretens

Diagnose

Behandlung von Bindegewebsdysplasie

Kontraindikationen

Was ist Bindegewebsdysplasie?

Bindegewebsdysplasie ist eine Störung der Bildung und Entwicklung von Bindegewebe, die sowohl im Stadium des Embryonalwachstums als auch bei Menschen nach ihrer Geburt beobachtet wird. Im Allgemeinen bezieht sich der Begriff Dysplasie auf jede Störung bei der Bildung von Geweben oder Organen, die sowohl intrauterin als auch postnatal auftreten kann. Pathologien treten aufgrund genetischer Faktoren auf, die sowohl die Faserstrukturen als auch die Hauptsubstanz des Bindegewebes betreffen.

Manchmal finden Sie Namen wie Bindegewebsdysplasie, angeborene Bindegewebsinsuffizienz, erbliche Kollagenopathie, Hypermobilitätssyndrom. Alle diese Definitionen sind gleichbedeutend mit dem Hauptnamen der Krankheit.

Genetische Mutationen treten überall auf, da das Bindegewebe im ganzen Körper verteilt ist. Die Ketten aus Elastan und Kollagen, aus denen es unter dem Einfluss von fehlerhaften, mutierten Genen besteht, werden mit Störungen gebildet und können der mechanischen Belastung nicht standhalten.

Diese genetische Pathologie wird wie folgt klassifiziert:

Dysplasie ist differenziert. Es wird durch eine bestimmte Art von Erbfaktor verursacht und ist klinisch offensichtlich. Gendefekte und biochemische Prozesse sind gut bekannt. Alle mit differenzierter Dysplasie verbundenen Krankheiten werden als Kollagenopathien bezeichnet. Dieser Name beruht auf der Tatsache, dass die Pathologie durch Störungen der Kollagenbildung gekennzeichnet ist. Diese Gruppe umfasst Krankheiten wie: schlaffes Hautsyndrom, Marfan-Apfelwein und Ehlers-Danlos-Syndrom (alle 10 Typen).
Dysplasie, undifferenziert. Eine ähnliche Diagnose wird für den Fall gestellt, dass die Anzeichen der Krankheit, die eine Person getroffen hat, nicht auf eine differenzierte Pathologie zurückgeführt werden können. Diese Art der Dysplasie ist am häufigsten. Die Krankheit betrifft sowohl Kinder als auch Jugendliche.

Es ist zu beachten, dass Menschen mit dieser Art von Dysplasie nicht als krank gelten. Sie haben nur eine potenzielle Tendenz zu einer großen Anzahl von Pathologien. Dies führt dazu, dass sie ständig unter ärztlicher Aufsicht stehen.

Symptome der Bindegewebsdysplasie

Die Pathologie manifestiert sich mit vielen Symptomen. Ihre Schwere kann leicht oder schwer sein.

Die Krankheit manifestiert sich bei jedem Patienten individuell, es war jedoch möglich, die Symptome einer gestörten Bindegewebsbildung in mehrere große Gruppen von Syndromen zu kombinieren:

Neurologische Störungen. Sie treten sehr häufig bei fast 80% der Patienten auf. Autonome Dysfunktion äußert sich in Panikattacken, Herzklopfen, Schwindel, vermehrtem Schwitzen, Ohnmacht und anderen Manifestationen.
Asthenisches Syndrom, das durch geringe Leistung, schnelle Müdigkeit, schwere psychoemotionale Störungen und Unfähigkeit, erhöhte körperliche Aktivität zu ertragen, gekennzeichnet ist.
Störungen in der Aktivität der Herzklappen oder des Klappensyndroms. Es äußert sich in einer myxomatösen Degeneration der Klappen (ein fortschreitender Zustand, der die Anatomie der Klappenblätter verändert und deren Leistung verringert) und im Vorfall der Herzklappen.
Thorakodiaphragmatisches Syndrom, das sich in Störungen der Bruststruktur äußert und zu einer trichterförmigen oder kielförmigen Verformung führt. Manchmal gibt es Deformitäten der Wirbelsäule, die sich in Skoliose, Hyperkyphose und Kyphoskoliose äußern.
Die Krankheit betrifft auch die Blutgefäße. Dies äußert sich in Krampfadern, in Muskelschäden an den Arterien, im Auftreten von Besenreisern, in Schäden an der inneren Schicht von Gefäßzellen (endotheliale Dysfunktion).
Plötzliches Todessyndrom, das durch Funktionsstörungen der Klappen und Blutgefäße des Herzens verursacht wird.
Geringes Körpergewicht.
Erhöhte Gelenkbeweglichkeit. Beispielsweise kann ein an Dysplasie leidender Patient den kleinen Finger um 90 ° C nach hinten beugen oder die Ellbogen und Knie an den Gelenken überdehnen.
Hallux valgus, wenn die Beine aufgrund von Veränderungen wie ein X geformt sind.
Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts, ausgedrückt in Verstopfung, Bauchschmerzen oder Blähungen, Appetitlosigkeit.
Häufige Erkrankungen der HNO-Organe. Lungenentzündung und Bronchitis werden zu ständigen Begleitern von Menschen mit einer ähnlichen genetischen Anomalie.
Muskelschwäche.
Die Haut ist transparent, trocken und schlaff, zieht sich schmerzlos zurück, manchmal kann sie eine unnatürliche Falte an den Ohren oder der Nasenspitze bilden.
Die Patienten leiden an Plattfüßen, sowohl quer als auch in Längsrichtung.
Der Ober- und Unterkiefer wächst langsam und entspricht in seiner Größe nicht den allgemeinen Proportionen einer Person.
Immunologische Störungen, allergische Reaktionen.
Luxationen und Subluxationen der Gelenke.
Myopie, Netzhautangiopathie, Astigmatismus, Linsensubluxation, Strabismus und Netzhautablösung.
Neurotische Störungen, ausgedrückt in Depressionen, Phobien und Anorexia nervosa.

Psychische Probleme von Patienten mit Bindegewebsdysplasie

Patienten mit einer etablierten Diagnose gehören zur Gruppe der psychischen Risiken. Sie unterschätzen ihre eigenen Fähigkeiten und haben nur geringe Ansprüche.

Erhöhte Angstzustände und Depressionen führen zu einer hohen Anfälligkeit der Patienten. Kosmetische Defekte im Aussehen machen solche Menschen unsicher, unzufrieden mit dem Leben, mangelnde Initiative und machen sich für jede Kleinigkeit Vorwürfe. Oft neigen Patienten zum Selbstmord.

Vor dem Hintergrund dieser Manifestationen bei Patienten mit Dysplasie wird der Lebensstandard erheblich reduziert, die soziale Anpassung ist schwierig. Manchmal wird Autismus beobachtet.

Ursachen des Auftretens

Bestimmte Genmutationen liegen dem Auftreten pathologischer Prozesse zugrunde. Diese Krankheit kann vererbt werden.

Einige Wissenschaftler haben auch vorgeschlagen, dass diese Art von Dysplasie durch einen Magnesiummangel im Körper verursacht werden kann.

Diagnose

Da die Krankheit eine Folge genetischer Mutationen ist, erfordert ihre Diagnose eine klinische und genealogische Untersuchung.

Darüber hinaus verwenden Ärzte die folgenden Methoden, um die Diagnose zu klären:

Analyse von Patientenbeschwerden. In den meisten Fällen weisen Patienten auf Probleme mit dem Herz-Kreislauf-System hin. Mitralklappenprolaps wird häufig gefunden, seltener Aortenaneurysma. Außerdem leiden Patienten unter Bauchschmerzen, Blähungen und Dysbiose. Es gibt Abweichungen in den Atemwegen aufgrund der schwachen Wände der Bronchien und Alveolen. Natürlich können kosmetische Defekte sowie Störungen der Gelenkarbeit nicht ignoriert werden.
Sammeln von Anamnese, die darin besteht, die Geschichte der Krankheit zu untersuchen. Menschen, die an einer ähnlichen genetischen Krankheit leiden, sind häufige "Gäste" von Kardiologen, Orthopäden, HNO-Ärzten und Gastroenterologen.
Es ist notwendig, die Länge aller Segmente des Rumpfes zu messen.
Der sogenannte "Handgelenkstest" wird auch verwendet, wenn der Patient ihn mit Hilfe seines Daumens oder kleinen Fingers vollständig erfassen kann.
Die Gelenkmobilität wird anhand der Beyton-Kriterien bewertet. Patienten haben in der Regel ihre Hypermobilität.
Entnahme einer täglichen Urinprobe, in der Hydroxyprolin und Glycosaminoglycane als Ergebnis des Kollagenabbaus bestimmt werden.

Im Allgemeinen ist die Diagnose der Krankheit nicht schwierig und ein erfahrener Arzt benötigt möglicherweise nur einen Blick auf den Patienten, um zu verstehen, was sein Problem ist.

Behandlung von Bindegewebsdysplasie

Es versteht sich, dass diese Pathologie des Bindegewebes nicht behandelbar ist, aber durch Anwendung eines integrierten Ansatzes zur Therapie der Krankheit ist es möglich, den Prozess seiner Entwicklung zu verlangsamen und das Leben eines Menschen erheblich zu erleichtern.

Die wichtigsten Behandlungs- und Präventionsmethoden sind folgende:

Auswahl spezialisierter Sportanlagen, Physiotherapie.
Einhaltung der richtigen Ernährung.
Einnahme von Medikamenten zur Verbesserung des Stoffwechsels und zur Stimulierung der Kollagenproduktion.
Chirurgische Eingriffe zur Korrektur von Brust und Bewegungsapparat.

Therapie ohne Drogenkonsum

Zuallererst ist es notwendig, den Patienten psychologisch zu unterstützen, um ihn auf die Krankheit einzustellen. Es lohnt sich, ihm klare Empfehlungen zur Einhaltung des richtigen Tagesablaufs, zur Bestimmung der therapeutischen und körperlichen Trainingskomplexe und der minimal erforderlichen Belastungen zu geben. Patienten müssen sich systematisch bis zu mehreren Kursen pro Jahr einer Bewegungstherapie unterziehen. Sie sind nützlich, aber nur, wenn keine Gelenkhypermobilität vorliegt, Dehnen, Hängen - gemäß den strengen Empfehlungen eines Arztes sowie Schwimmen, verschiedene Sportarten ausüben, die nicht auf der Liste der kontraindizierten stehen.

Die nicht medikamentöse Behandlung umfasst also:

Medizinische Massagekurse.
Durchführen einer Reihe von individuell ausgewählten Übungen.
Sportliche Aktivitäten.
Physiotherapie: Tragen eines Kragens, UFO, Salzbäder, Abrieb und Duschen.
Psychotherapie mit Besuch bei einem Psychologen und Psychiater, abhängig von der Schwere des psycho-emotionalen Zustands des Patienten.

Diät bei Bindegewebsdysplasie

Die Ernährung für Menschen mit Dysplasie unterscheidet sich von normalen Diäten. Patienten brauchen viel, da Kollagen dazu neigt, sich sofort aufzulösen. Die Diät sollte Fisch und alle Meeresfrüchte (ohne Allergien), Fleisch, Hülsenfrüchte enthalten.

Sie können und sollten reichhaltige Fleischbrühen, Gemüse und Obst verwenden. Es ist unbedingt erforderlich, Hartkäse in die Ernährung des Patienten aufzunehmen. Auf Empfehlung eines Arztes sollten aktive biologische Ergänzungsmittel der Omega-Klasse verwendet werden.

Einnahme von Medikamenten

Die Medikamente werden je nach Zustand des Patienten ein- bis dreimal im Jahr in Kursen eingenommen. Ein Kurs dauert ungefähr 6 bis 8 Wochen. Alle Medikamente müssen unter strenger Aufsicht eines Arztes unter Überwachung der Vitalfunktionen eingenommen werden. Es ist ratsam, die Medikamente zu wechseln, um die optimalen Mittel auszuwählen.

Zur Stimulierung der Kollagenproduktion werden synthetische B-Vitamine, Ascorbinsäure, Kupfersulfat 1%, Magnesiumcitrat und andere Komplexe verwendet.
Für den Katabolismus von Glykosaminoglykanen werden Chondrotinsulfat, Chondroxid und Rumalon verschrieben.
Zur Stabilisierung des Mineralstoffwechsels werden Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit und andere Wirkstoffe verwendet.
Um den Gehalt an freien Aminosäuren im Blut zu normalisieren, werden Glycin, Kaliumorotat und Glutaminsäure verschrieben.
Um den bioenergetischen Zustand zu normalisieren, werden Riboxin, Mildronat, Limontar, Lecithin usw. verschrieben.

Operativer Eingriff

Die Indikationen für eine Operation sind Klappenprolaps, ausgeprägte Gefäßpathologie. Die Operation ist auch bei offensichtlichen Deformitäten der Brust oder der Wirbelsäule erforderlich. Wenn es eine Bedrohung für das Leben des Patienten darstellt oder seine Lebensqualität erheblich beeinträchtigt.

Kontraindikationen

Menschen, die an dieser Pathologie leiden, sind kontraindiziert:

Psychische Überlastung und Stress.
Schwierige Arbeitsbedingungen. Berufe, die mit ständigen Vibrationen, Strahlung und hohen Temperaturen verbunden sind.
Alle Kontaktsportarten, Gewichtheben und isometrisches Training.
Bei Hypermobilität der Gelenke ist das Aufhängen und Dehnen der Wirbelsäule verboten.
Unterkunft an Orten mit heißem Klima.

Es ist erwähnenswert, dass das Ergebnis sicherlich positiv sein wird, wenn wir uns der Behandlung und Prävention einer genetischen Anomalie auf umfassende Weise nähern. In der Therapie ist nicht nur das physische und medizinische Management des Patienten wichtig, sondern auch die Herstellung eines psychischen Kontakts mit ihm. Eine große Rolle bei der Eindämmung des Fortschreitens der Krankheit spielt die Bereitschaft des Patienten, sich zu bemühen, wenn auch nicht vollständig, aber die Qualität seines eigenen Lebens wiederherzustellen und zu verbessern.