Itsenko-Cushing-Syndrom - Ursachen, Symptome Und Behandlung

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2024-01-07 17:50

Itsenko-Cushing-Syndrom

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine pathologische Kombination von Symptomen, die vor dem Hintergrund einer Krankheit wie Hyperkortisolismus auftreten. Hyperkortisolismus entwickelt sich wiederum als Folge von Störungen in der Nebennierenrinde mit der Freisetzung hoher Dosen des Hormons Cortisol oder nach längerer Einnahme von Glukokortikoiden. Das Itsenko-Cushing-Syndrom sollte nicht mit der Itsenko-Cushing-Krankheit verwechselt werden, da die Krankheit eine Folge von Störungen im Hypothalamus-Hypophysen-System ist.

Steroidhormone - Glukokortikoide sind für die normale Funktion des menschlichen Körpers von großer Bedeutung. Sie sind direkt am Stoffwechsel beteiligt und für die Aufrechterhaltung einer Vielzahl physiologischer Funktionen verantwortlich. Das Hormon ACTH ist also für die Arbeit der Nebennieren verantwortlich, die die Produktion von Corticosteron und Cortisol fördert. Die vom Hypothalamus produzierten Hormone - Liberine und Statine - sind für die Funktion der Hypophyse verantwortlich. Infolgedessen funktioniert der Körper als Ganzes, und wenn mindestens eine Verbindung unterbrochen wird, schlagen viele Prozesse fehl, einschließlich einer Erhöhung der Menge der produzierten Glukokortikoidhormone. Vor dem Hintergrund dieser Erkrankung entwickelt sich das Itsenko-Cushing-Syndrom.

Laut Statistik leiden Frauen zehnmal häufiger an den Manifestationen dieses Syndroms als Männer. Das Alter, in dem die Pathologie debütiert, kann zwischen 25 und 40 Jahren variieren.

Inhalt:

• Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms
• Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms
• Diagnostik des Itsenko-Cushing-Syndroms
• Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind vielfältig und äußern sich wie folgt:

• Mehr als 90% der Patienten sind fettleibig. Darüber hinaus erfolgt die Fettverteilung nach einem bestimmten Typ, der in der Medizin als Cushingoid bezeichnet wird. Die größte Ansammlung von Körperfett wird im Nacken, im Gesicht, im Bauch, im Rücken und in der Brust beobachtet. In diesem Fall bleiben die Gliedmaßen des Patienten unverhältnismäßig dünn.
• Das Gesicht des Patienten ist gerundet, wird wie der Mond. Der Teint ist purpurrot, hat einen zyanotischen Farbton.
• Oft entwickeln Patienten einen Bison- oder Büffelbuckel. Dies ist der Name der Fettablagerungen im Bereich des siebten Halswirbels.
• Die Haut auf der Rückseite der Handflächen wird sehr dünn und transparent.
• Mit fortschreitender Krankheit gewinnt die Muskelatrophie an Kraft. Dies führt zur Bildung von Myopathie.
• Das Symptom von "abfallendem Gesäß" und "Froschbauch" ist ebenfalls charakteristisch für diese Pathologie. In diesem Fall verlieren die Muskeln des Gesäßes und der Oberschenkel an Volumen und der Magen hängt aufgrund der Schwäche der Muskeln des Peritoneums herunter.
• Oft entwickelt sich ein Leistenbruch der weißen Linie des Abdomens, bei dem der Beutel entlang der Mittellinie des Peritoneums hervorsteht.

• Das Gefäßmuster auf der Haut wird sichtbarer, die Dermis selbst erhält ein Marmormuster. Aufgrund der erhöhten Trockenheit der Haut gibt es Peelingbereiche. In diesem Fall beginnen die Schweißdrüsen stärker zu funktionieren. Die Zerbrechlichkeit der Kapillaren führt dazu, dass am Körper des Patienten leicht blaue Flecken auftreten.
• Purpurrote oder zyanotische Streifen bedecken die Schultern, den Bauch, die Brust, die Oberschenkel und das Gesäß des Patienten. Dehnungsstreifen können bis zu 80 mm lang und 20 mm breit sein.
• Die Haut neigt zu Akne und es beginnen sich häufig Besenreiser zu bilden. Hyperpigmentierte Bereiche werden beobachtet.
• Osteoporose ist ein häufiger Begleiter von Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom. Es geht mit einer Ausdünnung des Knochengewebes einher und äußert sich in starken Schmerzen. Menschen werden anfälliger für Knochenbrüche und Deformitäten. Vor dem Hintergrund der Osteoporose entwickeln sich Skoliose und Kyphoskoliose. In dieser Hinsicht anfälliger sind die Brust- und Lendenwirbelsäule. Mit fortschreitender Kompression der Wirbel hängen die Patienten immer mehr zusammen und werden schließlich kürzer.

• Wenn das Itsenko-Cushing-Syndrom in der Kindheit sein Debüt gibt, hat das Kind im Vergleich zu Gleichaltrigen eine Wachstumsverzögerung. Dies ist auf die langsame Entwicklung des Epiphysenknorpels zurückzuführen.
• Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms wie Kardiomyopathien in Kombination mit Arrhythmien, Herzinsuffizienz und arterieller Hypertonie können tödlich sein.
• Patienten sind oft gehemmt, neigen zu depressiven Stimmungen und leiden an Psychosen. Selbstmordversuche sind keine Seltenheit.
• Diabetes mellitus, der nicht von Pankreaserkrankungen abhängt, wird in 10-20% der Fälle diagnostiziert. Der Verlauf von Steroiddiabetes ist eher mild und kann mit Hilfe von Spezialmedikamenten und diätetischer Ernährung korrigiert werden.
• Die Entwicklung eines peripheren Ödems vor dem Hintergrund einer Nykturie oder Polynurie ist möglich. In dieser Hinsicht leiden die Patienten unter ständigem Durst.
• Männer leiden an einer Hodenatrophie, die zur Feminisierung neigt. Sie haben oft Potenzstörungen, Gynäkomastie.
• Im Zusammenhang mit der Unterdrückung der spezifischen Immunität entwickelt sich ein sekundärer Immundefekt.
• Frauen leiden häufig unter Menstruationsstörungen, Unfruchtbarkeit, Amenorrhoe und anderen mit Hyperandrogenismus verbundenen Störungen.

Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms werden von Experten wie folgt identifiziert:

• Ein Hypophysen-Mikroadenom ist ein gutartiger Tumor des Drüseninhalts, der 20 mm nicht überschreitet, aber gleichzeitig die Zunahme der Menge an adrenocorticotropem Hormon im Körper beeinflusst. Aus diesem Grund wird er von modernen Endokrinologen als führend in Bezug auf die Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms angesehen und verursacht in 80% der Fälle pathologische Symptome.
• Adenom, Adenokarzinom, Adenomatose der Nebennierenrinde führen in 18% der Fälle zur Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms. Tumorwachstum stört die normale Struktur und Funktion der Nebennierenrinde und führt zu einer Fehlfunktion des gesamten Organismus.
• Das Kortikotropinom der Lunge, der Eierstöcke, der Schilddrüse, der Prostata, der Bauchspeicheldrüse und anderer Organe führt in nicht mehr als 2% der Fälle zur Entwicklung des pathologischen Syndroms. Das Corticotropinom ist ein Tumor, der ein corticotropes Hormon produziert, das Hyperkortisolismus verursacht.
• Die Entwicklung der Krankheit ist bei längerem Gebrauch von Arzneimitteln möglich, die Glukokortikoide oder ACTH enthalten.

Der Krankheitsverlauf kann mit der vollständigen Entwicklung der Symptome über einen Zeitraum von sechs Monaten bis zu einem Jahr fortschreiten oder allmählich mit einer Zunahme der Symptome über einen Zeitraum von 2 bis 10 Jahren.

Diagnostik des Itsenko-Cushing-Syndroms

Wenn der Patient den Verdacht auf ein Itsenko-Cushing-Syndrom hat, gleichzeitig aber die Aufnahme von Kortikoidhormonen von außen vollständig ausgeschlossen ist, muss die wahre Ursache des Hyperkortisolismus ermittelt werden.

Zu diesem Zweck verfügen moderne Spezialisten über folgende Screening-Tests, dank derer die Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms zuverlässig ist:

• Untersuchung des täglichen Urins, um die Ausscheidung des darin enthaltenen Hormons zu bestimmen. Das Vorhandensein des Syndroms wird durch einen 3-fachen oder mehrfachen Anstieg des Cortisols im Urin bestätigt.
• Nehmen Sie eine kleine Dosis Dexamethason. Normalerweise wirkt Dexamethason neutralisierend auf Cortisol und reduziert es um mehr als 50%. Dies wird nicht passieren, wenn das Syndrom vorliegt.
• Die Einnahme einer großen Dosis Dexamethason kann die Itsenko-Cushing-Krankheit vom Syndrom unterscheiden. Wenn der Cortisolspiegel gegenüber dem Ausgangswert unverändert bleibt, wird bei dem Patienten ein Syndrom diagnostiziert, keine Krankheit.
• Die Urinanalyse zeigt einen Anstieg der 11-Hydroxyketosteroide und einen Rückgang der 17-KS.
• Eine Blutuntersuchung zeigt eine Hypokaliämie, einen Anstieg von Hämoglobin, Cholesterin und Erythrozyten.
• MRT, CT-Scan der Hypophyse und der Nebennieren können das Vorhandensein eines Tumors bestimmen, der die Ursache für Hyperkortisolismus ist.
• Röntgen und CT der Wirbelsäule und des Brustkorbs können das Vorhandensein von Komplikationen des pathologischen Zustands bestimmen.

Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms liegt in der Kompetenz eines Endokrinologen. Wenn festgestellt wurde, dass bestimmte Medikamente die Ursache für die Entwicklung des Syndroms sind, müssen sie ausgeschlossen werden. Die Aufhebung von Glukokortikoid-Arzneimitteln sollte schrittweise erfolgen, gefolgt vom Ersatz durch andere Immunsuppressiva.

Wenn Hyperkortisolismus endogener Natur ist, müssen Medikamente eingenommen werden, die die Produktion von Cortisol beeinflussen. Dies können Medikamente sein wie: Aminoglutethimid, Ketoconazol, Chloditan, Mitotan.

Ein chirurgischer Eingriff ist erforderlich, wenn ein Tumor in dem einen oder anderen Körperteil gefunden wird. Wenn es nicht möglich ist, die Formation zu entfernen, ist die Entfernung des gesamten Organs angezeigt (meistens handelt es sich um eine Operation zur Entfernung der Nebennieren). Oder dem Patienten wird eine Strahlentherapie für den Hypothalamus und die Hypophyse verschrieben. Die Strahlentherapie wird sowohl einzeln als auch in Kombination mit einer medizinischen Korrektur oder nach der Operation durchgeführt. Auf diese Weise können Sie den besten Effekt erzielen und das Risiko eines erneuten Auftretens minimieren.

Abhängig von der Symptomatik des Itsenko-Cushing-Syndroms erhalten die Patienten eine geeignete Therapie, um die klinischen Anzeichen einer Pathologie zu stoppen.

Die Verschreibung folgender Arzneimittel ist möglich:

• Antihypertensiva (Spironolacton, ACE-Hemmer);
• Kaliumpräparate;
• Arzneimittel zur Senkung des Blutzuckerspiegels;
• Osteoporosemedikamente (Calcitonine);
• Vitamin-D;
• Anabolika;
• Antidepressiva;
• Beruhigungsmittel usw.

Der Ausgleich für Stoffwechselstörungen ist wichtig.

Wenn der Patient operiert werden musste, um die Nebennieren zu entfernen, wird eine lebenslange Hormonersatztherapie verschrieben.

In Bezug auf die Prognose führt das Fehlen einer Behandlung in 50% der Fälle zum Tod, da irreversible Folgen im Körper auftreten. In anderen Fällen hängt die Prognose von der Ursache für die Entwicklung eines Hyperkortisolismus ab. Bei Vorliegen eines gutartigen Kortikosteroms ist die Prognose günstig und in 80% der Fälle beginnt die Nebenniere nach Entfernung des Tumors voll zu funktionieren.

Das Fünfjahresüberleben nach Entfernung des bösartigen Tumors liegt zwischen 20 und 25%. Bei chronischer Nebenniereninsuffizienz erfolgt die Aufnahme einer Hormonersatztherapie lebenslang. Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom müssen schwierige Arbeitsbedingungen aufgeben und sich an einen normalen Tagesablauf halten.

Artikelautor: Lebedev Andrey Sergeevich | Urologe

Ausbildung: Diplom in der Fachrichtung "Andrologie" nach Abschluss des Studiums an der Abteilung für endoskopische Urologie der Russischen Medizinischen Akademie für postgraduale Ausbildung im urologischen Zentrum des Zentralen Klinischen Krankenhauses Nr. 1 der JSC Russian Railways (2007). Das Aufbaustudium wurde hier bis 2010 abgeschlossen.