Budd-Chiari-Syndrom - Ursachen, Symptome Und Behandlung

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2024-01-07 17:50

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die durch eine gestörte Durchblutung und eine venöse Stauung in der Leber aufgrund einer Verstopfung der Venen des Organs gekennzeichnet ist. Die Krankheit kann primär oder sekundär sein. Es ist ziemlich selten, es kann einen subakuten, akuten und chronischen Verlauf haben. Die Hauptsymptome der Pathologie sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, Vergrößerung der Leber, Erbrechen und Gelbfärbung der Haut. Die akute Form ist äußerst gefährlich für das menschliche Leben, da sie zu Koma und Tod führen kann.

Das Syndrom entsteht durch Verschluss der an die Leber angrenzenden Venen und ist für deren normale Blutversorgung verantwortlich. Die Leber ist ein wichtiges Organ für den Menschen, das eine Vielzahl von Funktionen erfüllt und die normale Funktion des gesamten Körpers gewährleistet. In dieser Hinsicht wirken sich Störungen der Blutversorgung sofort auf alle lebenserhaltenden Systeme aus und führen zu einer allgemeinen Vergiftung des Körpers.

Das Syndrom wurde nach den Autoren benannt, die diesen pathologischen Zustand am vollständigsten beschrieben haben. Dies sind der Arzt Budd (England) und der Pathologe Chiari (Österreich).

Die Gastroenterologie betrachtet das Budd-Chiari-Syndrom als eine seltene Erkrankung, von der einer von 100.000 Menschen betroffen ist. Dieses Syndrom wird am häufigsten bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren diagnostiziert. In der pädiatrischen Praxis ist die Krankheit selten, das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 35 Jahre.

Inhalt:

• Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms
• Symptome des Budd-Chiari-Syndroms
• Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms
• Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig.

Statistiken zeigen die folgenden Zahlen:

• Hämatologische Störungen führen in 18% der Fälle zur Entwicklung der Krankheit;
• Maligne Neoplasien tragen in 9% der Fälle zur venösen Stase in der Leber bei;
• Die Ätiologie der Entwicklung des Syndroms in 30% der Fälle (idiopathische Erkrankung) bleibt unklar.

Die Hauptursache für die Pathologie sind angeborene Störungen der Entwicklung der Blutgefäße der Leber und ihrer Struktureinheiten sowie die Okklusion und Obliteration der Lebervenen.

In anderen Fällen können die folgenden Faktoren die Entwicklung der Pathologie provozieren:

• Verletzungen des Peritoneums und des Abdomens sowie chirurgische Eingriffe, die zur Stenose der Lebervenen führen.
• Lebererkrankungen, Leberzirrhose sind in dieser Hinsicht besonders gefährlich.
• Peritonitis.
• Perikarditis.
• Bösartige Neubildungen.
• Hämodynamische Störungen.
• Venenthrombose.
• Einnahme bestimmter Medikamente.
• Infektionen, einschließlich: Syphilis, Amöbiasis, Tuberkulose usw.
• Schwangerschaft und Geburtsvorgang.

All diese Faktoren führen dazu, dass die normale Durchlässigkeit der Venen gestört wird, sich eine Verstopfung bildet, die im Laufe der Zeit die Strukturkomponenten der Leber zerstört. Zusätzlich tritt eine Gewebenekrose des Organs vor dem Hintergrund eines erhöhten intrahepatischen Drucks auf. Die Leber versucht, Blut aus kleinen Arterien zu erhalten, aber wenn große Venen gelitten haben, können andere venöse Äste die ihnen auferlegte Belastung nicht bewältigen. Infolgedessen Atrophie der peripheren Teile der Leber, eine Zunahme ihrer Größe. Die Hohlvene wird noch stärker von den hypertrophierten Geweben des Organs eingeklemmt, was letztendlich zu seiner vollständigen Obstruktion führt.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Gefäße unterschiedlichen Kalibers können bei diesem Syndrom unter Obstruktion leiden. Die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms bzw. der Schweregrad hängen direkt davon ab, wie viele Venen, die die Leber versorgen, geschädigt sind. Das latente Krankheitsbild wird beobachtet, wenn eine Vene gestört ist. In diesem Fall spürt der Patient keine Störungen des Wohlbefindens, bemerkt die pathologischen Manifestationen der Krankheit nicht. Wenn jedoch zwei oder mehr Venen in den Prozess involviert sind, beginnt der Körper ziemlich heftig auf die Verletzung zu reagieren.

Symptome des akuten Stadiums der Krankheit:

• Ein plötzlicher Start.
• Das Auftreten von starken Schmerzen im rechten Hypochondrium und im Bauchraum.
• Das Einsetzen von Übelkeit, begleitet von Erbrechen.
• Die Haut und die Sklera der Augen sind mäßig gelb.
• Die Leber nimmt an Größe zu.
• Die Beine schwellen stark an, die Venen am ganzen Körper schwellen an und wölben sich unter der Haut hervor. Dies weist auf die Beteiligung der Hohlvene am pathologischen Prozess hin.
• Wenn die Arbeit der Mesenterialgefäße gestört ist, entwickelt der Patient Durchfall, der Schmerz breitet sich auf die gesamte Bauchhöhle aus.
• Nierenversagen mit Aszites und Hydrothorax entwickelt sich einige Tage nach Ausbruch der Krankheit. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich jeden Tag, es entwickelt sich blutiges Erbrechen, die Arzneimittelkorrektur hilft schwach. Erbrechen von Blut zeigt am häufigsten an, dass die Venen im unteren Drittel der Speiseröhre gerissen sind.

Die akute Form der Krankheit endet meist mit einem Koma und dem Tod einer Person. Aber selbst wenn er überlebt, entwickelt sich in den allermeisten Fällen eine Zirrhose oder ein hepatozelluläres Karzinom.

Die chronische Form der Krankheit manifestiert sich etwas anders und ist durch folgendes Krankheitsbild gekennzeichnet:

• Der Gesundheitszustand des Patienten ist nicht stark gestört. Von Zeit zu Zeit erfährt er Schwäche und erhöhte Müdigkeit.
• Die Leber ist vergrößert.
• Mit fortschreitender Krankheit treten Schmerzen im rechten Hypochondrium auf, es kommt zu Erbrechen.
• Der Höhepunkt der Krankheit ist die Leberzirrhose, gefolgt von der Bildung eines Leberversagens.

Laut Statistik tritt die chronische Form der Krankheit in 80% der Fälle auf. Darüber hinaus gibt es in der medizinischen Literatur Beschreibungen der fulminanten Form des Budd-Chiari-Syndroms, wenn die Symptome schnell zunehmen und die Krankheit mit hoher Geschwindigkeit fortschreitet. Gelbsucht und Nierenversagen mit Aszites entwickeln sich innerhalb weniger Tage.

Was die subakute Form der Krankheit betrifft, entwickelt der Patient Aszites, erhöht die Blutgerinnung und vergrößert die Milz.

Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms wird von einem Gastroenterologen gestellt. Er kann aufgrund des Vorhandenseins von Aszites und Hepatomegalie eine Annahme treffen, während immer eine Zunahme der Blutgerinnung beobachtet wird.

Um seine Annahme zu klären, wird der Arzt den Patienten zur weiteren Untersuchung schicken:

• Komplettes Blutbild, das einen Anstieg der ESR und einen Sprung der Leukozyten zeigt.
• Ein Koagulogramm zeigt eine Verlängerung der prothrombosierten Zeit an.
• Eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen ist in der Blutbiochemie spürbar.
• Mit Ultraschall der Leber können Sie die Ausdehnung der Lebervenen und eine Vergrößerung der Pfortader sichtbar machen. Es ist auch möglich, einen Thrombus oder eine venöse Stenose festzustellen, die die normale Blutversorgung des Organs beeinträchtigt. Doppler-Ultraschall ist nicht ausgeschlossen.
• MRT, CT, Röntgen der Bauchorgane sind instrumentelle diagnostische Methoden, die es ermöglichen, die Größe der Leber, den Schweregrad diffuser und vaskulärer Veränderungen zu bestimmen und auch die Ursache für die Entwicklung eines pathologischen Zustands zu bestimmen.
• Die Daten der Angiographie und Hepatobiopsie gelten als informativ.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms ist nur in einem Krankenhaus möglich. Therapeutische Maßnahmen zielen in erster Linie auf die Normalisierung des venösen Blutflusses ab. Parallel dazu werden die Krankheitssymptome beseitigt.

Medikamente gegen das Budd-Chiari-Syndrom

In Bezug auf die medikamentöse Behandlung kann dies dem Patienten nur vorübergehende Erleichterung bringen. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen. Verwenden Sie dazu kaliumsparende Medikamente (Veroshpiron, Spironolacton) und Diuretika (Furosemid, Lasix).

Die Verabreichung von Arzneimitteln zur Verbesserung der Stoffwechselprozesse in der Leber wird gezeigt. Es kann Essentiale, Legalon, Liponsäure usw. sein.

Glukokortikosteroide können starke Schmerzen lindern. Jedem Patienten wird empfohlen, Thrombozytenaggregationshemmer (Trombonil, Plidol, Zilt usw.) und Fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin) zu verabreichen, die die Gerinnselresorption fördern und die rheologischen Eigenschaften des Blutes erhöhen. Wenn der Patient jedoch keine chirurgische Behandlung erhält, führt in 90% der Fälle nur eine Arzneimittelkorrektur zum Tod des Patienten.

Chirurgische Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Die Operation zielt darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Wenn der Patient jedoch bereits eine Leberinsuffizienz entwickelt hat oder eine Lebervenenthrombose vorliegt, ist die Operation kontraindiziert.

Wenn keine derartigen Komplikationen beobachtet werden, ist eine der folgenden Arten von Interventionen möglich:

• Auferlegung einer Anastomose. In diesem Fall wird ein Teil der Gefäße, die pathologische Veränderungen erfahren haben, durch künstliche ersetzt, wodurch die Wiederherstellung des Blutflusses sichergestellt wird.
• Bypass-Operation. Mit dieser Art von Operation werden zusätzliche Wege für den Blutabfluss geschaffen. Die Vena cava inferior ist also mit dem rechten Atrium verbunden.
• Eine Lebertransplantation hilft, die Funktion des Körpers zu verbessern.
• Die Expansion der Hohlvene oder ihr Ersatz durch eine Prothese erfolgt mit Stenose der oberen Hohlvene.
• Wenn der Patient resistenten Aszites und Oligurie hat, wird ihm eine lymphovenöse Anastomose gezeigt.

Die Prognose ist fast immer ungünstig. Es wird durch das Alter des Patienten, das Vorhandensein von Begleiterkrankungen und das Vorhandensein von Leberzirrhose beeinflusst. Wenn der Patient nicht die notwendige Behandlung erhält, tritt der Tod innerhalb von 3 Monaten bis 3 Jahren ab dem Zeitpunkt der Manifestation der Krankheit ein. Das Syndrom ist besonders gefährlich für seine schweren Komplikationen, einschließlich schwerem Leberversagen, inneren Blutungen und hepatischer Enzephalopathie. Die fulminante Form der Krankheit ist lebenslang sehr ungünstig. Bei einer chronischen Form der Pathologie erhöht sich das Leben der Patienten auf 10 Jahre und bei einer erfolgreichen Lebertransplantation ab 10 Jahren.

Der Autor des Artikels: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterologe

Ausbildung: Diplom in der Fachrichtung "Allgemeinmedizin" an der nach ihm benannten Russischen Staatlichen Medizinischen Universität N. I. Pirogova (2005). Aufbaustudium im Fachbereich "Gastroenterologie" - pädagogisches und wissenschaftliches medizinisches Zentrum.