Hämolytische Minkowski-Shoffard-Anämie - Ursachen, Symptome Und Behandlung

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-16 21:44

Hämolytische Anämie nach Minkowski-Shoffard

Anämie ist durch eine Abnahme des Hämoglobinspiegels im Blut gekennzeichnet. Diese Krankheit ist weit verbreitet. Menschen jeden Alters leiden darunter. Oft wird Anämie in der Kindheit diagnostiziert.

Anämie ist nicht nur eine Krankheit. Es gibt viele Arten von Pathologie. Die häufigste Ursache für Anämie sind Ernährungsfehler, wenn dem menschlichen Körper Vitamine und Nährstoffe fehlen. Es ist möglich, diesen Zustand mit Hilfe einer medizinischen Korrektur zu beseitigen. Sie müssen jedoch zunächst den Grund für seine Entwicklung klären.

Die hämolytische Minkowski-Shoffard-Anämie ist eine schwerwiegende Pathologie. Es stellt eine Gefahr für die menschliche Gesundheit und das Leben dar. Es geht um diese Art von Anämie, die weiter diskutiert wird.

Inhalt:

• Anämie - was ist das?
• Was zeichnet hämolytische Anämie aus?
• Ursachen der Minkowski-Shoffard-Anämie
• Symptome einer Minkowski-Shoffard-Anämie
• Diagnostik der Minkowski-Shoffard-Anämie
• Behandlung der Minkowski-Shoffard-Anämie
• Komplikationen der Minkowski-Shoffard-Anämie
• Vorsichtsmaßnahmen

Anämie - was ist das?

Anämie ist durch eine Abnahme des Spiegels an roten Blutkörperchen und Hämoglobin im Blut gekennzeichnet. In einigen Fällen fällt nicht nur die Anzahl der Erythrozyten unter den Normalwert, sondern auch ihre Form ändert sich. Mit fortschreitender Krankheit können rote Blutkörperchen ihre Funktion nicht erfüllen.

Anämie entwickelt sich vor dem Hintergrund anderer Störungen im Körper, an sich manifestiert sie sich nicht. Um die Krankheit loszuwerden, muss daher die Ursache ermittelt werden, die zu einer Änderung der Zusammensetzung des Blutes geführt hat.

Was zeichnet hämolytische Anämie aus?

Die hämolytische Anämie kombiniert mehrere Krankheiten gleichzeitig, aber die Gründe für ihre Entwicklung sind dieselben. Rote Blutkörperchen im Blut werden zu schnell zerstört, so dass das rote Knochenmark beginnt, sie intensiv zu produzieren. Infolgedessen wird ihr Wachstumszyklus gestört. Mit fortschreitender Anämie sterben rote Blutkörperchen massiv ab.

Hämolytische Anämien können von den Eltern auf die Kinder übertragen werden und sich im Laufe des Lebens entwickeln. Minkowski-Shoffard-Anämie ist eine erbliche Pathologie.

Diese Krankheit wird auch als mikrosphärozytäre Anämie und erbliche Sphärozytose bezeichnet. Der am häufigsten verwendete Begriff ist jedoch "Minkowski-Shoffard-Anämie" nach den Wissenschaftlern, die diese Pathologie zum ersten Mal entdeckt haben.

Diese Art von Anämie kann nicht als selten bezeichnet werden, sie betrifft jeden 5000. Einwohner des Planeten. Am häufigsten leiden Menschen in Nordeuropa darunter. Zum ersten Mal macht sich die Minkowski-Shoffard-Anämie in der Kindheit bemerkbar. Wenn diese Störung unbehandelt bleibt, leidet der gesamte Organismus.

Ursachen der Minkowski-Shoffard-Anämie

Bei der Minkowski-Shoffard-Anämie unterliegt die Struktur der Erythrozyten pathologischen Veränderungen, die sich auf ihre Funktion auswirken. Rote Blutkörperchen werden spröde und zersetzen sich viel leichter. Aus ihnen kommt Hämoglobin, das in freier Form im Blut zirkuliert.

Wenn Erythrozyten normalerweise die Form einer bikonvexen Bandscheibe haben, werden sie bei Minkowski-Shoffard-Anämie rund, wodurch verhindert wird, dass sie in kleine Blutgefäße eindringen. Bei diesem Versuch werden rote Blutkörperchen schwer beschädigt und zerstört. Ihr Blutspiegel nimmt ab, was zur Entwicklung einer Anämie führt.

Wenn einer der Elternteile an einer Minkowski-Shoffard-Anämie leidet, wird diese Krankheit vom Kind vererbt. Kranke Kinder werden selten von absolut gesunden Eltern geboren. In diesem Fall sagen Experten, dass die Ursache eine Schädigung der DNA-Struktur ist. Gene mutieren, während sich das Baby im Mutterleib befindet.

Pathogene Faktoren sind:

• Exposition einer Frau gegenüber radioaktiver Strahlung oder Röntgenstrahlung.
• Vergiftung des Körpers einer schwangeren Frau mit Salzen von Schwermetallen, Drogen, Tabakrauch.
• Verschobene Viruserkrankungen.

Es sollte berücksichtigt werden, dass diese pathogenen Faktoren nicht nur Anämie, sondern auch andere schwerwiegende Störungen im Körper eines wachsenden Fötus hervorrufen können. Daher müssen Sie sehr vorsichtig mit Ihrer Gesundheit sein.

Symptome einer Minkowski-Shoffard-Anämie

Je niedriger der Spiegel normaler roter Blutkörperchen im Blut ist, desto stärker sind die Krankheitssymptome. Die ersten Anzeichen einer Pathologie treten bei einem Kind während der Vorschulzeit oder im frühen Schulalter auf. Die Anämie verläuft wellig, Remissionsperioden werden durch Exazerbationsperioden ersetzt.

Während einer hämolytischen Krise kommt es zu einem massiven Tod von Erythrozyten. In diesem Fall gewinnen alle Symptome an Stärke. Wenn die Krise vorbei ist, wird sich die Person wohl fühlen. Übermäßige Blässe der Haut und der Schleimhäute ist möglich.

Die Symptome einer Krise sind:

• Hohe Körpertemperatur.
• Kopfschmerzen.
• Allgemeine Schwäche und Unwohlsein.
• Gelbfärbung der Haut.
• Bauchkrämpfe und Schmerzen.
• Vergrößerung der Leber in der Größe.
• Entzündung der Milz.

Die Krankheit kann sich auch im Erwachsenenalter entwickeln. Das erste Anzeichen, auf das eine Person am häufigsten achtet, ist die Gelbfärbung der Haut. Obwohl in einigen Fällen die objektiven Symptome der Störung vollständig fehlen können. Oft ist es möglich, eine Anämie nur während einer versehentlichen Untersuchung zu diagnostizieren, wenn eine Person Blut zur Analyse spendet.

Diagnostik der Minkowski-Shoffard-Anämie

In der Regel ist es nicht schwierig, die Krankheit zu identifizieren. Der Arzt hört auf die Beschwerden des Patienten und führt eine Untersuchung durch. Es muss unbedingt geklärt werden, ob die engsten Blutsverwandten der Person an Anämie litten. Zusätzlich zu einer externen Untersuchung der Haut und der Schleimhäute tastet der Arzt den Bauch ab, um zu klären, ob Leber und Milz des Patienten vergrößert sind. Eine Ultraschalluntersuchung dieser Organe ist obligatorisch.

Ohne Labortests kann die Diagnose nicht bestätigt werden, daher weist der Arzt den Patienten an, die folgenden Tests zu bestehen:

• Analyse des Urins. Es kann Bilirubin, Protein und Urobilin in hohen Konzentrationen nachweisen.
• Blut zur biochemischen Analyse. In diesem Fall wird es möglich sein, eine Abnahme des Cholesterinspiegels, eine Zunahme des Spiegels von indirektem Bilirubin und Lactatdehydrogenase festzustellen.
• Blut für die klinische Analyse. In diesem Fall wird ein Anstieg des Retikulozytenspiegels festgestellt, die Erythrozyten selbst werden kleiner. Darüber hinaus steigt die ESR an und es kann zu einer Abnahme des Blutplättchen- und Leukozytenspiegels kommen. Der Blutfarbindex liegt unter dem Normalwert.

Um die Diagnose zu bestätigen, müssen die Proteine der Erythrozytenmembranen mittels zweidimensionaler Elektrophorese untersucht werden.

Es ist unbedingt erforderlich, eine Differentialdiagnose der Minkowski-Shoffard-Anämie mit Autoimmunerkrankungen durchzuführen. Zuallererst ist es notwendig, die Familiengeschichte sorgfältig zu studieren, da die Minkowski-Shoffard-Anämie am häufigsten vererbt wird. Darüber hinaus haben kranke Kinder bestimmte Veränderungen in der Struktur des Schädels. Wenn der Arzt irgendwelche Zweifel hat, wird der Patient einem Coombs-Test unterzogen. Wenn dieser Test negativ ist, wird die Diagnose bestätigt.

Behandlung der Minkowski-Shoffard-Anämie

Abhängig von der Schwere des Krankheitsverlaufs unterscheiden sich die Methoden der Arzneimittelkorrektur. Während des Zeitraums der Remission der Anämie wird keine Therapie durchgeführt. Während einer Verschlechterung der Pathologie muss der Patient ins Krankenhaus eingeliefert werden.

Die Behandlung reduziert sich auf folgende Aktivitäten:

• Bei einer Abnahme des Hämoglobinspiegels auf 70 g / l wird der Patient mit Erythrozytenmasse transfundiert.
• Mit einem hohen Bilirubinspiegel im Blut wird dem Patienten Albumin injiziert.
• Um eine Vergiftung aus dem Körper zu entfernen, erhält der Patient eine Infusionstherapie.
• Choleretische Medikamente können das Wohlbefinden des Patienten in einer hämolytischen Krise verbessern.

Der schwere Verlauf der Minkowski-Shoffard-Anämie erfordert einen chirurgischen Eingriff. Dazu wird die Milz des Patienten entfernt. Dies wird es nicht möglich machen, die Anämie vollständig loszuwerden, aber der Zustand der Person verbessert sich, da der Lebenszyklus der roten Blutkörperchen verlängert werden kann.

Nach der Entfernung der Milz ist der Patient nicht mehr mit hämolytischen Krisen konfrontiert. Dieses Verfahren ist jedoch unter 5 Jahren kontraindiziert, da die Splenektomie bei Babys tödlich sein kann. Darüber hinaus trägt das Fehlen einer Milz im Körper zu einer Verringerung der Immunität bei. Die Person wird anfällig für verschiedene Infektionen.

Eine andere chirurgische Methode zur Behandlung von Anämie ist der endovaskuläre Verschluss. Dieses Verfahren ist eine Alternative zur Splenektomie. Während des Eingriffs wird dem Patienten ein Medikament injiziert, das einen Milzinfarkt verursacht. Ein bestimmter Teil davon stirbt nicht, sondern funktioniert weiter, so dass sich der Zustand des Patienten verbessert, die Immunität jedoch nicht abnimmt.

Wenn die Krankheit leicht fortschreitet und der Patient eine qualitativ hochwertige und rechtzeitige Behandlung erhält, ist die Prognose für das Leben günstig. Durch das Entfernen der Milz werden Krisen vermieden. Ohne Operation beträgt die durchschnittliche Remissionsdauer zwischen hämolytischen Krisen 2 Jahre.

Komplikationen der Minkowski-Shoffard-Anämie

In der Kindheit kann eine Minkowski-Shoffard-Anämie zu geistiger und körperlicher Behinderung führen. Dies wird am häufigsten beobachtet, wenn das Kind keine Behandlung erhält oder zu spät begonnen wird.

Im Erwachsenenalter ist die häufigste Komplikation der Minkowski-Shoffard-Anämie die Gallensteinerkrankung, die sich vor dem Hintergrund eines erhöhten Bilirubinspiegels im Blut entwickelt. Oft wird eine hämolytische Krise mit einem obstruktiven Ikterus verwechselt, daher wird dem Patienten keine angemessene Therapie gegeben. Wenn ein Patient Steine in der Gallenblase hat, wird dieser zusammen mit der Milz entfernt.

Vorsichtsmaßnahmen

Die Minkowski-Shoffard-Anämie ist eine vererbte Krankheit, daher ist es unmöglich, ihre Entwicklung zu verhindern. Menschen, die an dieser Pathologie leiden, müssen bei einem Hämatologen registriert werden.

Die Wahrscheinlichkeit der Geburt eines Kindes mit hämolytischer Anämie bei einer kranken Mutter beträgt 50%. Daher sollten solche Kinder von Geburt an gründlich untersucht werden.

Der Autor des Artikels: Shutov Maxim Evgenievich | Hämatologe

Ausbildung: 2013 absolvierte er die Staatliche Medizinische Universität Kursk und erhielt das Diplom "Allgemeinmedizin". Nach 2 Jahren abgeschlossener Aufenthalt in der Fachrichtung "Onkologie". 2016 Abschluss des Aufbaustudiums am Pirogov National Medical and Surgical Center.